陳華梅 綜述，呂鐵偉 審校

(重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院，重慶 400014)

心房撲動(atrial flutter，AFL)是兒童時期較為少見的一類快速性心律失常，可為原發(fā)性，發(fā)生在健康心臟，也可繼發(fā)于心臟病或者全身疾病，常見于先天性心臟病、心臟手術(shù)后、心肌病等。若心房撲動發(fā)作頻繁、持續(xù)時間長，可造成心功能降低、心臟擴大，易引起心動過速性心肌病[1-2]，故需積極治療。目前缺乏針對兒童心房撲動的多中心大樣本量的臨床和電生理研究，也沒有專門的指南作為治療依據(jù)，使得兒童心房撲動的分類和治療缺乏統(tǒng)一標準。本文旨在結(jié)合國內(nèi)外研究，從流行病學和危險因素、分類和電生理機制、臨床表現(xiàn)和診斷以及治療闡述兒童心房撲動的臨床進展。

1 流行病學和危險因素

在美國一項研究中，心房撲動發(fā)生率為0.88‰，男性是女性2.5倍[3]。兒童心房撲動的發(fā)生率高于成人，多發(fā)生于有器質(zhì)性心臟病的患兒，以先天性心臟病、心臟手術(shù)后、風濕性心臟病常見。心臟正常小兒中，多見于胎兒、新生兒、嬰兒[4]。兒童心房撲動通常預后良好，新生兒心房撲動常?？勺孕型Ｖ够蚪?jīng)藥物治療停止，停止后一般不會復發(fā)[5-7]。但心房撲動也可以是慢性的、終身的，可引起低血壓、心輸出量不足、心肌缺血。若心房撲動發(fā)作頻繁、持續(xù)時間長，可致心動過速性心肌病[1-2]。

2 分類及電生理機制

不同研究者在不同的時期提出了不同的分類方法。1970年P(guān)uech P等[8]根據(jù)心電圖形態(tài)特點將心房撲動分為典型心房撲動(常見型)和非典型心房撲動(少見型)。1979年，Wells J L等[9]根據(jù)心房撲動是否能被快速心房起搏終止分為Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅱ型心房撲動不能被快速心房起搏終止，其頻率通常為340～433次/分，持續(xù)較短時間后進展成心房顫動或轉(zhuǎn)變?yōu)棰裥托姆繐鋭印?/p>

隨著心內(nèi)標測和導管消融技術(shù)的發(fā)展，對心房撲動的電生理機制有了越來越深入的理解，近年來開始根據(jù)電生理機制對心房撲動進行分類。2004年，中華醫(yī)學會心電生理和起搏分會在《關(guān)于心律失常診療的建議和指南》中建議將心房撲動分為典型和非典型兩大類，與手術(shù)切口或補片有關(guān)的心房撲動歸為房性心動過速范疇。Bun S S等[10]在2015年對心房撲動及有心房撲動模式的房性心動過速提出了新的分類方法:(1)典型心房撲動。包括逆鐘向典型心房撲動、逆鐘向低位心房撲動、雙波折返激動、部分峽部短路、復合環(huán)折返、順鐘向心房撲動、順鐘向低位心房撲動、峽部內(nèi)折返。(2)非典型心房撲動。①右房:高位心房撲動、右房游離壁心房撲動、右房瘢痕性心房撲動；②左房:前壁大折返、冠狀靜脈竇心房撲動；③干預后左房:間隔部心房撲動、二尖瓣部位心房撲動、肺靜脈部位心房撲動。心房撲動通常被認為是心房內(nèi)折返激動造成。Bun S S等[10]則認為心房撲動不只是一種類型，典型心房撲動發(fā)病機制很明確，為右房內(nèi)大折返引起，但其他類型的心房撲動可以有多種發(fā)病機制(大折返、微折返、局部起源)，部位可以為左房、右房。另外，對心房撲動和房性心動過速的關(guān)系也有了新的認識：過去主要根據(jù)心房波的頻率區(qū)分心房撲動和房性心動過速，心房波頻率>240次/分為心房撲動，<240次/分為房性心動過速；現(xiàn)在則認為心房撲動是一種特殊類型的房性心動過速，故傾向于將心房撲動歸為大折返性房性心動過速[11]。

3 臨床表現(xiàn)及診斷

心房撲動的臨床表現(xiàn)主要取決于心率、持續(xù)時間、復發(fā)情況、對左室搏出量的影響、是否合并先心病及患兒的年齡。兒童臨床表現(xiàn)通常不典型，如乏力、食欲下降、吸吮無力、胸部不適、心悸、氣短等，心室率快而伴有嚴重心功能障礙時，可導致暈厥或心力衰竭。大多數(shù)心房撲動為非持續(xù)性(持續(xù)時間<30 s)，不伴癥狀，持續(xù)性往往導致左室功能障礙及血流動力學改變。臨床醫(yī)師需詢問癥狀出現(xiàn)的頻率、持續(xù)時間、伴隨癥狀、心律失常家族史及可能與心律失常相關(guān)的家族猝死史[12]。

典型心房撲動的診斷主要根據(jù)體表心電圖。表現(xiàn)為等電位線消失，代之以波形、方向、間隔完全一致的鋸齒狀F波，房率240～340次/分，房室傳導多呈2∶1，心室率快而勻齊，當房室傳導比例不固定時，心室率不勻齊。QRS波群形態(tài)大多與竇性心律相同，若伴有室內(nèi)差異性傳導，則QRS波群畸形增寬[13]。當心房撲動波顯示不清時，可通過延緩房室傳導，如頸動脈竇按壓、Valsalva動作或使用藥物等，顯示心房波從而明確心房撲動的診斷。普通體表心電圖診斷困難時，可采用一些特殊檢查：如動態(tài)心電圖，放置心腔內(nèi)或食管電極導管記錄心房波，在有條件的電生理室還可行介入性心內(nèi)電生理檢查。非典型心房撲動的撲動波形與典型者不同，頻率常在340～430次/分，需要通過心內(nèi)電生理檢查進行診斷。

4 治療

在過去的30年中，對心律失常的認識有了顯著的提高，對病理生理及電生理機制有了更為深入的了解，為臨床治療提供了很好的理論基礎(chǔ)。選擇治療方案時需考慮以下多個方面：患兒的癥狀，既往發(fā)作情況(例如頻率、持續(xù)時間和嚴重程度)，風險評估，對以往治療方案的反應(yīng)，患兒或家長對某一治療的偏好，治療方案的成本效益等。目前心房撲動治療主要包括控制心室率、轉(zhuǎn)復心律及抗凝治療。

4.1 控制心室率

臨床上，除非伴血流動力學障礙，心房撲動的首要治療是控制心室率，這包括兩個重要原因：(1)可以預防血流動力學不穩(wěn)定和臨床癥狀，如心悸、頭暈、活動量下降等；(2)從遠期來說可以預防心動過速性心肌病的形成?？刂菩氖衣实姆椒愃品款潱诜率荏w阻滯劑或鈣通道阻滯劑、地高辛、胺碘酮，或者聯(lián)合用藥[14]。在患有慢性肺病的患者中，鈣通道阻滯劑優(yōu)于β阻滯劑。有器質(zhì)性心臟病基礎(chǔ)，尤其是合并心力衰竭時，首選地高辛，聯(lián)合β受體阻滯劑或鈣通道阻滯劑可以達到滿意的控制。

4.2 轉(zhuǎn)復心律

4.2.1 藥物復律 目前，藥物治療在心房撲動治療中仍占主導地位。Ⅲ類、ⅠC類抗心律失常藥物和腺苷可用于終止心房撲動。Ⅲ類抗心律失常藥物通過選擇性地延長心臟動作電位終止心房撲動[4，15]。ⅠC類抗心律失常藥物和腺苷的作用機制是減慢傳導和增加心房不應(yīng)期。Ⅲ類抗心律失常藥物伊布利特對急性終止心房撲動非常有效，初始成功率為80%，但復發(fā)率也很高(70%～90%)[16-18]。通常引起心房撲動復發(fā)的是過早的心房搏動，可通過ⅠC類抗心律失常藥物(如氟卡尼、普魯卡因酰胺)和Ⅲ類抗心律失常藥物(如胺碘酮)來預防。在選擇藥物治療時，應(yīng)考慮藥物副作用。安全有效的抗心律失常藥物有限，藥物治療經(jīng)常無法終止發(fā)作，甚至引起不良副作用[19-20]。兒童的藥物治療更應(yīng)慎重，因為兒童處于生長發(fā)育期，很多藥物使用都受限制，另外一個問題是許多藥物說明書中都沒有標明兒童的用法。鈣通道阻滯劑由于肝毒性可能造成循環(huán)系統(tǒng)衰竭，不建議用于2歲以下兒童[17]。索他洛爾和普羅帕酮需要進行QTc的監(jiān)測。而胺碘酮的副作用包括甲狀腺功能減退，因此用藥期間需要監(jiān)測甲狀腺功能[21]。藥物治療失敗的患者可考慮換藥或者選擇導管消融治療。

4.2.2 電復律 如果心房撲動患兒出現(xiàn)血流動力學不穩(wěn)定，應(yīng)立即予以直流電復律。電復律包括以下兩種：(1)體外電復律。自20世紀60年代引入以來，體外電復律已被廣泛用于終止心房撲動發(fā)作。該方法安全有效，但實施時需要麻醉，不推薦用于嬰兒。此外，如果短時間內(nèi)有進食，或有嚴重的呼吸道疾病，將提高麻醉風險。所以電復律是一種在特定情況下特定患者的治療選擇[22]。(2)心內(nèi)電復律。在某些已經(jīng)植入了心臟復律除顫器或起搏器的病人中，可以進行心內(nèi)電復律，既可以抑制心動過速，也可以進行突發(fā)起搏[23]。可以不受上述體外電復律的限制。心內(nèi)電復律不僅可以通過植入式心律轉(zhuǎn)復除顫器進行，也可以通過臨時的經(jīng)靜脈植入特定的導管來進行。

4.2.3 經(jīng)食管心房超速起搏 經(jīng)食管心房超速起搏(TEAP)是終止兒童心房撲動的一種安全有效的方法，可用于嬰兒(不需麻醉)和配合的兒童，但有時需輕度鎮(zhèn)靜。需注意的是，長時間的高輸出起搏會引起嚴重的癥狀，例如胸痛，據(jù)報道低輸出、短時間的TEAP更有效，而且沒有副作用[24]。

4.2.4 導管消融治療 導管消融治療是一種微創(chuàng)的、非手術(shù)治療方法，已成為成人典型心房撲動的一線治療方案，隨著消融技術(shù)的成熟，越來越多地用于兒童心律失常。兒童心房撲動導管消融的適應(yīng)證：心房撲動反復發(fā)作，電復律、藥物治療無效或者不能耐受，年齡>1歲(選擇手術(shù)的最小年齡根據(jù)電生理醫(yī)師的經(jīng)驗決定)[25]。多項報道表示，導管消融治療安全有效，對于一些病例如合并心臟病、有心臟手術(shù)史，可作為一線治療方案[26-27]。而對于正在發(fā)作的心房撲動，導管消融不應(yīng)作為一線治療方案，因為心房撲動可能自行停止或者不再復發(fā)。兒童導管消融的危險性與成人相同，并發(fā)癥少見[28]，包括與血管穿刺相關(guān)的局部血腫、動靜脈瘺，完全性房室傳導阻滯、栓塞、射線輻射等，大多數(shù)接受治療的患者認為可以提高生活質(zhì)量。導管消融治療有幾個關(guān)鍵步驟：(1)明確心房撲動類型、折返路徑及關(guān)鍵峽部；(2)在關(guān)鍵峽部產(chǎn)生雙向阻滯；(3)驗證峽部傳導的雙向阻滯。典型心房撲動消融的成功率為90%～100%，復發(fā)率在5%左右。非典型心房撲動用常規(guī)電生理標測方法難以成功標測和消融，需采用三維標測系統(tǒng)：三維電解剖標測系統(tǒng)(Carto標測系統(tǒng))、非接觸球囊導管標測系統(tǒng)(Ensite標測系統(tǒng))。三維標測系統(tǒng)的優(yōu)點包括三維顯示心腔結(jié)構(gòu)、直觀顯示傳導徑路和關(guān)鍵峽部、定位記憶及電壓標測等[29]，可以提高消融治療的成功率。導管消融治療包括射頻導管消融(RFCA)和冷凍導管消融治療(CCA)。目前仍以RFCA為主，但CCA與RFCA相比具有許多潛在優(yōu)勢，如能在產(chǎn)生不可逆?zhèn)鲗ё铚霸诎悬c形成可逆性傳導阻滯、更好的導管穩(wěn)定性、曝光時間短、在消融手術(shù)過程中患者對能量輸送的不適感較小、血栓栓塞等并發(fā)癥少，但由于手術(shù)時間更長，只能進行逐點局灶性消融以及缺乏對該技術(shù)熟悉的電生理醫(yī)師等因素影響了該技術(shù)的廣泛應(yīng)用[30-34]。包括超聲與微波在內(nèi)的新的替代能源正在研究中，有望進一步改善手術(shù)時間和成功率，降低消融期間并發(fā)癥的風險。

4.3 抗凝治療

在成人患者中，心房撲動是否具有類似于心房顫動患者的卒中風險一直存在爭議，目前得到一些機制性、觀察性和前瞻性研究的支持[35-36]。一些報告顯示，抗凝治療可減輕心房撲動患者卒中的風險。Meta分析顯示，心房撲動復律患者短期卒中風險為0%～7%，4項研究中持續(xù)撲動患者的平均血栓栓塞率為每年3%[35]。2015年，美國心臟病學會/美國心臟協(xié)會/美國心律協(xié)會(ACC/AHA/HRS)發(fā)布的成人室上性心動過速治療指南中指出，心房撲動患者的抗凝治療建議與心房顫動患者相似[37]。目前缺乏有關(guān)兒童心房撲動血栓風險及抗凝治療的臨床研究。

目前藥物治療在兒童心房撲動治療中仍占主導地位。對于藥物治療來說，需進行效應(yīng)風險評估，抗心律失常藥物經(jīng)常無法終止發(fā)作，甚至會引起不良反應(yīng)[19-20]，需要耐受良好且更有效的抗心律失常藥物。當合并嚴重血流動力學障礙時，體外電復律為首選治療。隨著對心房撲動電生理機制的進一步認識、導管消融技術(shù)的成熟和電生理醫(yī)生經(jīng)驗的積累，導管消融也成為兒童心房撲動可選擇的一種治療方案，但兒童領(lǐng)域?qū)ｉT的研究較少。對兒童心房撲動的抗凝治療也缺乏深入的認識。這些都是下一步的研究方向。