張?zhí)礻?安杰 郝志偉 姜戰(zhàn)武

病人，男，18歲。發(fā)現(xiàn)肝占位性病變12天入院。病人12天前學(xué)校體檢行超聲檢查發(fā)現(xiàn)肝占位性病變，無發(fā)熱寒戰(zhàn)，無惡心嘔吐，無腹痛腹脹，無心慌胸悶，無黃疸等伴隨癥狀。我院門診行上腹部增強(qiáng)CT檢查：肝S5囊實(shí)性占位(圖1)，進(jìn)一步行上腹MR平掃+增強(qiáng)掃描。以肝占位性病變收入院。入院后查丙氨酸氨基轉(zhuǎn)氨酶(ALT )205 U/L，門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)氨酶(AST )150 U/L， AFP、CEA和CA19-9 均為陰性，HBsAg亦為陰性。肝膽超聲檢查提示：肝右葉囊實(shí)性占位性病變。行上腹部增強(qiáng)MR示：肝S5囊實(shí)性占位伴出血，考慮間葉來源腫瘤惡性可能，間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤不排除。

圖1 術(shù)前增強(qiáng)CT病灶可見無明顯強(qiáng)化，內(nèi)可見更低密度

手術(shù)過程：平臥分腿位，術(shù)者站于病人右側(cè)，扶鏡手站于兩腿之間，助手站于病人左側(cè)。在臍下做10 mm弧形切口進(jìn)氣腹針充氣，維持氣腹壓12 mmHg，置入10 mm穿刺器，作為觀察孔，分別在劍突下、右鎖骨中線與右肋緣交點(diǎn)下5 cm分別放置5 mm、5 mm穿刺器。取右側(cè)肋緣下長約8 cm切口。先探查腹腔各臟器表面，有無腫瘤轉(zhuǎn)移情況，探查腫瘤位置，電凝鉤標(biāo)記腫瘤邊緣。超聲刀沿標(biāo)記線切割肝臟組織，雙極電凝止血，遇膽管、動(dòng)、靜脈分別給予血管夾夾閉后切斷。沖洗創(chuàng)面，徹底止血，于肝下及右膈下分別放置1根橡膠管自右側(cè)腹引出、固定。手術(shù)時(shí)間210分鐘，出血約200 ml，術(shù)后第2天下床活動(dòng)，術(shù)后第3天進(jìn)流質(zhì)飲食，無膽漏，術(shù)后7天拔除肝下及膈下引流管，無其他并發(fā)癥，術(shù)后11天出院。切除腫瘤大小3 cm×3 cm×4 cm，質(zhì)韌，有包膜，切開呈實(shí)性，內(nèi)為棕黃色堅(jiān)韌組織。術(shù)后病理報(bào)告：符合肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生，伴不典型增生及大片狀壞死，壞死周邊見組織細(xì)胞，建議密切隨訪。免疫組化：Ki-67 index 2%、CD34血管(+)、Hepacyte(+)、CK19(-)、AFP(-)、CK(+)。

討論肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生(FNH)是一種少見的肝臟良性腫瘤，約占所有肝臟原發(fā)腫瘤的8%，其發(fā)病率約0.9%～3.0%[1]。此病臨床少見，易誤診。

FNH病因尚不完全清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為由肝實(shí)質(zhì)對先天或后天存在的肝內(nèi)血管畸形反應(yīng)性增生所致，而非真正意義上的腫瘤[2-3]。臨床上，F(xiàn)NH可發(fā)生于任何年齡段，多見于20～50歲，少數(shù)兒童也可發(fā)病。國外報(bào)道本病好發(fā)于女性，并推測與口服避孕藥或激素治療有關(guān)，但相關(guān)研究對此尚有爭議[4]。國內(nèi)報(bào)道FNH 病人中男性發(fā)病率略高，可能與我國女性口服避孕藥使用率較低有關(guān)[5-6]。

FNH一般無特異性臨床表現(xiàn)，多于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，當(dāng)病灶較大時(shí)可出現(xiàn)腹痛或壓迫癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果無特異性，少數(shù)病例可出現(xiàn)瘤體內(nèi)出血、壞死引起肝功能異常。本例病人ALT、AST升高，考慮腫瘤出血壞死導(dǎo)致肝功能異常。AFP呈陰性，可與肝細(xì)胞癌鑒別。本例病人腫瘤標(biāo)志物均為陰性，影像學(xué)檢查是術(shù)前確診 FNH 的主要手段。

FNH術(shù)前診斷困難，診斷主要依據(jù)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)。臨床上FNH與肝臟常見腫瘤難以鑒別，如肝血管瘤、肝細(xì)胞癌、肝細(xì)胞腺瘤等，多種影像學(xué)檢查聯(lián)合可提高確診率。

超聲檢查FNH表現(xiàn)多樣，依據(jù)腫瘤組織成分，可呈低、高或等回聲，少數(shù)可見血流信號，對診斷有一定的幫助。但van等[7]認(rèn)為，超聲檢查特異性不高，臨床上多用于篩查。超聲造影可以表現(xiàn)出特征性的放射狀分布血流信號[8]。

CT平掃低密度區(qū)可見更低密度區(qū)，大多數(shù)腫瘤周圍有完整包膜，與正常肝實(shí)質(zhì)較易區(qū)分。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描的動(dòng)脈期，瘤體呈快速均勻強(qiáng)化，門靜脈期密度可減低或進(jìn)一步增高，延遲期密度減低，低于肝實(shí)質(zhì)密度。病灶內(nèi)部若出現(xiàn)放射狀或星芒狀纖維瘢痕，并呈現(xiàn)逐漸強(qiáng)化為FNH特征性表現(xiàn)[9]。典型的FNH增強(qiáng)CT可見“快進(jìn)慢出”的特點(diǎn)，故容易與肝癌、肝腺瘤和肝血管瘤相鑒別。本例病人病灶內(nèi)部可見更低密度區(qū)，增強(qiáng)CT無中央瘢痕顯示，亦無明顯強(qiáng)化，瘤體內(nèi)有更低密度區(qū)，術(shù)前未能明確診斷為FNH。

文獻(xiàn)報(bào)道，MRI檢查對比彩超及CT有更高的特異性和敏感性[10]。FNH病灶MRI典型表現(xiàn)：平掃主要為T1WI呈均勻等信號，T2WI呈稍高或等信號，中央瘢痕在T1WI低信號，T2WI稍高或高信號，因其內(nèi)血竇較多有關(guān)；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，門脈期呈等或略高信號，延遲期強(qiáng)化減低，中央瘢痕延遲強(qiáng)化。MRI平掃，對于中央瘢痕的檢出比例也不高。通過Gd-DTPA動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描可見病灶動(dòng)脈期明顯增強(qiáng)，其診斷肝臟局灶性結(jié)節(jié)增生的敏感性為70%，特異性為98%[11]。釓塞酸增強(qiáng)MRI可成為肝臟局灶性結(jié)節(jié)增生的首選檢查手段[12]。本例病人MRI無明顯FNH的典型表現(xiàn)，術(shù)前未能明確診斷，但不排除惡性可能。

FNH是良性腫瘤樣病變，極少數(shù)可發(fā)生惡變，預(yù)后良好，對于診斷明確且無臨床癥狀的病例，建議保守治療，定期隨訪[13]。隨訪過程中也可見病灶縮小或消退的報(bào)道[14]。

對于有以下情況者應(yīng)考慮手術(shù)治療：(1)影像學(xué)不能定性，不排除惡性可能者；(2)診斷考慮肝臟局灶性結(jié)節(jié)增生但病灶直徑>5 cm或雖瘤體較小但有明顯臨床癥狀者；(3)病灶短時(shí)間內(nèi)增大明顯或提示有惡變者。治療方法包括手術(shù)切除、TACE、消融治療等。FNH大多數(shù)為良性，極少數(shù)發(fā)生惡變，手術(shù)并不要求根治[15]。手術(shù)方式包括病灶局部切除和規(guī)則性肝切除，對于術(shù)前懷疑FNH者術(shù)中應(yīng)送快速病理，盡量減少正常肝組織的切除。腹腔鏡手術(shù)更有利于快速康復(fù)，術(shù)后并發(fā)癥低。

綜上所述，F(xiàn)NH是少見的肝臟良性腫瘤，極少數(shù)可發(fā)生惡變，影像學(xué)表現(xiàn)不典型，需結(jié)合多種檢查或病理學(xué)綜合診斷。若診斷明確，可定期隨訪觀察。對于術(shù)前影像學(xué)表現(xiàn)不典型的FNH要高度重視術(shù)中冰凍病檢的結(jié)果，應(yīng)盡量減少正常肝組織的切除。腹腔鏡可作為肝臟局灶性結(jié)節(jié)增生的首選術(shù)式。