王龍勝

1 病史摘要

患者男性，55歲，肛周疼痛一周。數(shù)月前發(fā)現(xiàn)肛門處包塊，大便時脫出，可以回納，未伴有疼痛，當(dāng)時未給予重視。一周前自覺疼痛明顯，病程中，二便正常，近期體質(zhì)量無明顯變化。體檢：體溫36.5℃、脈搏71次/分、呼吸16次/分、血壓129/69 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)。神清，精神可，皮膚鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，氣管居中，頸部未觸及明顯腫塊，心肺(-)，腹部未觸及壓痛，反跳痛(-)，未及腹肌緊張，移動性濁音(-)，雙下肢未腫，神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性，末梢血運正常。胸膝位直腸指檢：距肛緣3～7 cm，7點鐘方向可觸及一包塊，直腸粘膜光滑。

2 磁共振成像檢查結(jié)果

患者膀胱充盈，壁不厚，其內(nèi)未見明顯異常信號，直腸與前列腺間見一類圓形占位，其內(nèi)信號欠均勻，直徑約74.2 mm，TWI序列呈低信號(圖1)，TWI序列呈不均勻高信號(圖2、3)，DWI序列呈稍高信號(圖4)，增強掃描呈明顯不均勻強化(圖5、6)，與前方前列腺及后方直腸分界不清，前列腺及周邊組織部分受壓。

圖1 T1WI橫斷面

圖2 T2WI橫斷面

圖3 T2WI矢狀位

圖4 DWI

圖5 T1WI增強掃描橫斷面

圖6 T1WI增強掃描矢狀面

3 術(shù)中所見及術(shù)后病理診斷

術(shù)中見包塊直徑約10 cm，前部緊貼前列腺，后部緊貼直腸前壁，腫塊與雙側(cè)精囊腺及前列腺粘連致密。病理所見：腫瘤大小7.0 cm×6.0 cm×5.0 cm；免疫組化結(jié)果：腫瘤細胞SMA(+)，Desmin(+)，Calponin(部分弱+)，MyoD1(-)，Myogenin(-)，S-100(-)，CD117(-)，CD34(-)，CKpan(-)，DOG-1(-)，Ki-67(+，約50%)。病理診斷：平滑肌肉瘤。

4 討論

平滑肌肉瘤是起源于平滑肌的一種間葉組織惡性腫瘤．其發(fā)病率占所有軟組織腫瘤的5%～10%，按其發(fā)生部位不同分為3類：深部軟組織平滑肌肉瘤、血管源性的平滑肌肉瘤、皮膚和皮下組織的平滑肌肉瘤，其中腹膜后的平滑肌肉瘤最常見，約占全部軟組織平滑肌肉瘤的一半，是腹膜后最常見的惡性腫瘤，但發(fā)生在盆腔膀胱直腸窩的原發(fā)性腹膜后平滑肌肉瘤少見，大多為個案報道，治療方式以手術(shù)切除為主，腫瘤較大時切除常有困難，術(shù)后容易局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

臨床表現(xiàn)：平滑肌肉瘤好發(fā)于中老年人，發(fā)生于膀胱直腸窩的原發(fā)性腹膜后平滑肌肉瘤臨床少見，其臨床癥狀缺乏特異性，早期診斷較難，當(dāng)腫瘤較大壓迫或侵及周圍組織器官(如直腸、膀胱、尿道等)時，可表現(xiàn)為排尿、排便困難，肛周疼痛等相應(yīng)癥狀，肛門指檢可觸及直腸前腫物。

MRI表現(xiàn)：①腫瘤形態(tài)特點，腫瘤體積通常較大，多數(shù)直徑>5 cm，呈圓形、橢圓形或分葉狀，邊界一般清楚；②信號特點：表現(xiàn)為長T稍長T信號，瘤體較大時，中心常有壞死、囊變，其內(nèi)信號表現(xiàn)不均勻；③強化特點：腫瘤血供豐富，增強掃描動脈期腫瘤常呈明顯不均勻強化，有邊緣環(huán)狀強化特點，靜脈期、延遲期進一步強化，呈漸進延遲性強化特點，壞死部分不強化，部分腫瘤內(nèi)可見滋養(yǎng)血管；④轉(zhuǎn)移特點：平滑肌肉瘤主要通過血液循環(huán)途徑轉(zhuǎn)移至肺、肝等遠處臟器，轉(zhuǎn)移灶中心呈壞死特點，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移罕見。

鑒別診斷：①盆腔神經(jīng)源腫瘤，與神經(jīng)關(guān)系密切，增強掃描腫瘤多為不均勻的輕-中度強化。而平滑肌肉瘤血供豐富，增強掃描動脈期腫瘤常呈明顯不均勻強化，有邊緣環(huán)狀強化特點，部分腫瘤內(nèi)可見滋養(yǎng)血管。②間質(zhì)瘤：與腸管或腸系膜關(guān)系密切，增強掃描腫瘤無邊緣環(huán)狀強化特點，腫塊周圍及腫瘤內(nèi)常無紆曲、增粗的血管影。③孤立性纖維瘤：大多表現(xiàn)為圓形或類圓形孤立的腫塊，常見包膜，腫瘤內(nèi)成分多樣，磁共振信號復(fù)雜，TWI大多呈等或略低信號，TWI呈混雜等或略高信號，增強掃描動脈期腫瘤呈不均勻“花斑樣”明顯強化，無邊緣環(huán)狀強化特點，有助于鑒別。

思考題

1.下列關(guān)于平滑肌肉瘤的描述，哪項不正確( )

A.平滑肌肉瘤最常見于膀胱直腸窩

B.動態(tài)增強掃描有邊緣環(huán)狀強化特點

C.是腹膜后最常見的惡性腫瘤

D.主要通過血液循環(huán)途徑轉(zhuǎn)移至肺、肝等遠處臟器

2.簡述平滑肌肉瘤的MRI表現(xiàn)特點？