戴雨薇 王培光

1 病例資料

患者女性，45歲，因頭發(fā)斑片狀脫落伴頭皮輕度萎縮1年，來(lái)安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚科以“脫發(fā)”就診?；颊?年前發(fā)現(xiàn)頭發(fā)出現(xiàn)斑片狀脫落，無(wú)明顯瘙癢疼痛感?；颊呒韧w健，否認(rèn)家族中類似病史。體格檢查：系統(tǒng)檢查無(wú)特殊。皮膚科檢查：患者頭皮可見多處不規(guī)則片狀脫發(fā)，脫發(fā)區(qū)頭皮輕微萎縮，邊界較清，表面光滑，無(wú)紅斑、丘疹(圖1)?？谇火つず碗p手指甲未見病變。實(shí)驗(yàn)室檢查：抗核抗體全套檢查結(jié)果未見異常。皮損組織病理檢查：表皮角化過(guò)度，棘層肥厚，表皮局灶性基底細(xì)胞液化變性，真皮淺層見小血管增生，血管周圍淋巴細(xì)胞及單核樣細(xì)胞浸潤(rùn)，真皮纖維組織增生，毛囊消失(圖2)。診斷：經(jīng)典型毛發(fā)扁平苔蘚。予以復(fù)方甘草酸苷50 mg口服(每天3次)，0.1%他克莫司軟膏及0.1%哈西奈德溶液外用，3個(gè)月后復(fù)診脫發(fā)區(qū)未有新發(fā)生長(zhǎng)。

圖1 毛發(fā)扁平苔蘚外觀

圖2 毛發(fā)扁平苔蘚病理切片(HE×40)

2 討論

經(jīng)典型毛發(fā)扁平苔蘚是毛發(fā)扁平苔蘚的一個(gè)亞型(約占50%)，好發(fā)于40～60歲中年女性,通常累及頭頂部。本病是淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為特征的原發(fā)性瘢痕性脫發(fā)，病因尚未明確。有研究提示白細(xì)胞介素-17a和白細(xì)胞介素-23可能通過(guò)調(diào)節(jié)毛囊上皮細(xì)胞功能引起病變，還有研究認(rèn)為此病與毛囊干細(xì)胞原發(fā)性損傷有關(guān)。

經(jīng)典型毛發(fā)扁平苔蘚是一個(gè)慢性進(jìn)行性發(fā)展的頭皮炎癥性疾病。該病早期表現(xiàn)為紫紅毛囊性丘疹，頂端常有棘狀角質(zhì)栓，可伴瘙癢疼痛感，丘疹常位于脫發(fā)斑邊緣，以環(huán)狀形式向四周擴(kuò)散，此階段脫發(fā)較少，易被忽視或誤診；后期脫發(fā)面積擴(kuò)大，毛囊口逐漸消失，頭皮萎縮光滑，發(fā)展為不可逆的瘢痕脫發(fā)。因此本病的早期診斷及治療十分重要，病理檢查是確診本病的主要手段。毛發(fā)扁平苔蘚組織病理早期表現(xiàn)為表皮角化過(guò)度，毛囊漏斗部及峽部淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，毛囊上皮基底細(xì)胞液化變性，基底膜損壞，常有毛囊角栓、毛囊周圍裂隙及膠樣小體；后期炎癥浸潤(rùn)逐漸減少，毛囊周纖維化明顯，瘢痕取代毛囊上層結(jié)構(gòu)，立毛肌、皮脂腺消失，最終發(fā)展為組織學(xué)上無(wú)特異性的一般瘢痕性脫發(fā)表現(xiàn)。

本病早期可能無(wú)明顯的脫發(fā)區(qū)，僅表現(xiàn)為彌漫性的頭發(fā)稀疏和離散的毛周紅斑和脫屑，這種情況很容易誤診為脂溢性皮炎。但脂溢性皮炎皮膚鏡下常顯示黃紅色背景、蜂窩狀色素網(wǎng)和分枝狀血管及無(wú)結(jié)構(gòu)區(qū)。而本病初期皮膚鏡下一般顯示平行排列的毛細(xì)血管和毛囊周圍藍(lán)灰色暈。本病還需要與慢性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑狼瘡和斑禿進(jìn)行鑒別。 慢性皮膚紅斑狼瘡常見于日光暴露處頭皮，常見邊界清晰的圓形紅斑及浸潤(rùn)感鱗屑性斑塊，亦可見色素改變，但這些改變都發(fā)生于脫發(fā)斑內(nèi)，而本病發(fā)生于脫發(fā)斑邊界處，抗核抗體檢查可以鑒別。盤狀紅斑狼瘡的后期表現(xiàn)與經(jīng)典型毛發(fā)扁平苔蘚的后期表現(xiàn)極為相似，病理檢查是鑒別的金標(biāo)準(zhǔn)：盤狀紅斑狼瘡基底膜增厚，粘蛋白增多，且淋巴浸潤(rùn)突破毛囊上層，達(dá)到毛囊下層及毛囊間真皮，并累及除立毛肌、皮脂腺以外的其他皮膚附件。而本病的病變僅至于網(wǎng)狀真皮的上層。斑禿是非瘢痕性脫發(fā)，皮膚鏡下可見毛囊口、白點(diǎn)征及黃點(diǎn)征。瘢痕性脫發(fā)斑中一般有稀少的健康頭發(fā)殘留，這是與非瘢痕性脫發(fā)鑒別的重要線索。

目前，毛發(fā)扁平苔蘚仍無(wú)特效的治療方法，一般早期治療預(yù)后較好。累及皮膚較少時(shí)推薦局部外用糖皮質(zhì)激素，范圍較廣時(shí)推薦口服藥物，一線藥物糖皮質(zhì)激素，二線藥物甲氨蝶呤，三線藥物環(huán)孢素及霉酚酸酯。本病后期治療效果普遍不佳，臨床治療主要以遮蓋脫發(fā)區(qū)為主要目的。