朱圓圓 肖 彬 董正森 張永超 胡 培

多形性脂肪肉瘤(Pleomorphic liposarcoma，PLPS)是脂肪肉瘤中最罕見(jiàn)的亞型之一，好發(fā)于四肢近端的深部軟組織，發(fā)生于皮下組織或真皮中的極少見(jiàn)，文獻(xiàn)報(bào)道其超聲影像學(xué)表現(xiàn)較少。本文報(bào)道1例原發(fā)于下肢外側(cè)真皮層及淺筋膜層的多形性脂肪肉瘤超聲影像學(xué)表現(xiàn)，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)。

1.病歷資料

患者男性，69歲，因“發(fā)現(xiàn)右大腿外側(cè)包塊1月余”就診。查體：右大腿外側(cè)皮下觸及一大小約2.0×2.0×1.5cm包塊，質(zhì)中偏硬，稍向外凸，皮膚顏色無(wú)變化，局部無(wú)發(fā)熱、腫脹、疼痛、瘙癢等。超聲檢查示右大腿外側(cè)真皮層及淺筋膜層可見(jiàn)一大小約2.0×1.7×1.4cm低回聲包塊，邊界清晰，形態(tài)欠規(guī)則，內(nèi)部呈極低回聲、欠均勻，間有“山峰”狀稍高回聲，包塊稍向體表凸出(圖1)。CDFI：包塊內(nèi)探及較豐富血流信號(hào)，RI：0.56(圖2)。超聲診斷為右大腿真皮層及淺筋膜層實(shí)性占位(多形性脂肪肉瘤可能)。遂行右大腿包塊切除術(shù)，術(shù)中淺筋膜層見(jiàn)一大小約2.0×1.8×1.5cm肉紅色腫物，與真皮層關(guān)系密切，質(zhì)硬，活動(dòng)度可，可見(jiàn)部分包膜。病理診斷為(右大腿腫物)惡性間葉源性腫瘤，結(jié)合免疫組化結(jié)果考慮多形性脂肪肉瘤(圖3)?；颊哂?月后行病損擴(kuò)切，病理結(jié)果顯示(切口旁組織)纖維組織中可見(jiàn)腫瘤組織殘留(圖4)，考慮為未分化肉瘤(多形性惡性纖維組織細(xì)胞腫瘤)。目前該患者病情穩(wěn)定,已出院,囑其密切隨訪觀察。

圖1 右大腿真皮層及淺筋膜層極低回聲腫物。

圖2 CDFI可探及低阻動(dòng)脈血流頻譜

圖3 病理免疫組化考慮多形性脂肪肉瘤

圖4 (切口旁組織)纖維組織中可見(jiàn)腫瘤組織殘留

2.討論

脂肪肉瘤是來(lái)源于原始間葉組織的惡性軟組織肉瘤，是軟組織病理學(xué)中最常見(jiàn)的惡性腫瘤之一。根據(jù)2013年版的WHO軟組織腫瘤分類將脂肪肉瘤分為高分化、去分化、黏液樣、多形性、非特殊類型脂肪肉瘤。在這些類型中，多形性脂肪肉瘤(Pleomorphic liposarcoma，PLPS)是最不常見(jiàn)的，不到全部脂肪肉瘤的5%[1]。研究發(fā)現(xiàn)多形性脂肪肉瘤多集中于中老年人群，男女性發(fā)病率相近，盡管最常見(jiàn)于患者的四肢深部軟組織，但約10%～20%的病例可能發(fā)生于皮下組織或真皮中[2]，患者常以進(jìn)行性增大的無(wú)痛性腫塊為主訴就診。相關(guān)報(bào)道約有94%的多形性脂肪肉瘤直徑超過(guò)5cm，60%的多形性脂肪肉瘤直徑超過(guò)10cm，20%～40%的多形性脂肪肉瘤直徑超過(guò)20cm，而小于5cm的多形性脂肪肉瘤較少見(jiàn)[3]。

本例多形性脂肪肉瘤瘤體位于真皮層及淺筋膜層，瘤體小，比較少見(jiàn)。二維超聲表現(xiàn)為極低回聲，內(nèi)間有“山峰”狀稍高回聲，暫未見(jiàn)液化成分，CDFI可探及低阻動(dòng)脈血流頻譜，與文獻(xiàn)報(bào)道的多形性脂肪肉瘤多以中低回聲為主、部分為混雜回聲、可有液化區(qū)、病灶血流較豐富基本一致[4]。本例患者無(wú)腫瘤病史，瘤體位置表淺是患者早發(fā)現(xiàn)的主要原因，二維圖像表現(xiàn)為極低回聲，排除筆者增益調(diào)節(jié)過(guò)低因素后，考慮可能與瘤體發(fā)展的不同病理階段有關(guān)。超聲醫(yī)生在檢查軟組織腫物時(shí)應(yīng)注意增益的調(diào)節(jié)，同時(shí)觀察腫物內(nèi)部有無(wú)彩色血流信號(hào)，以判斷腫物為實(shí)性或囊性病變。當(dāng)鑒別困難時(shí)可通過(guò)超聲造影檢查來(lái)判斷腫物內(nèi)的壞死區(qū)域和實(shí)性區(qū)域，從而為經(jīng)皮包塊穿刺活檢提供準(zhǔn)確信息，提高活檢成功率。由此可見(jiàn)，超聲引導(dǎo)的穿刺活檢結(jié)合病理免疫組化檢查是診斷多形性脂肪肉瘤的重要方法。

目前尚無(wú)針對(duì)多形性脂肪肉瘤的標(biāo)準(zhǔn)化治療方案。治療方法首選根治性手術(shù)切除，在切除原發(fā)灶的同時(shí)應(yīng)完整切除臨近受累組織結(jié)構(gòu)，術(shù)后根據(jù)情況可選擇輔助放療、化療，并密切隨診。鑒于多形性脂肪肉瘤是一種高侵襲性、高度惡性的實(shí)體腫瘤，預(yù)后較差，超聲醫(yī)生在工作中應(yīng)注意病例的隨訪、收集，在表淺位置發(fā)現(xiàn)邊界清晰、血流豐富的低回聲實(shí)質(zhì)性腫物應(yīng)考慮是否存在多形性脂肪肉瘤的可能性，盡量早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，從而盡早改善患者預(yù)后。