張海兵，明兵，李萍，周柱玉

德陽市人民醫(yī)院放射科1、超聲科2，四川德陽618000

IgG4相關(guān)性疾病(IgG4-relateddisease，IgG4-RD)是機體自身免疫調(diào)節(jié)功能失衡所導(dǎo)致的多系統(tǒng)性慢性炎癥性疾病，其主要特征是血清IgG4水平的升高、自身抗體陽性及受累臟器組織中大量IgG4+漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤和閉塞性脈管炎[1]。IgG4相關(guān)性肝臟炎性假瘤(IgG4-related inflammatory pseudotumor，IgG4-RIPT)是IgG4-RD累及肝臟的一種表現(xiàn)形式。IgG4-RIPT發(fā)病率極低，易誤診為肝臟腫瘤導(dǎo)致治療無效而延誤病情，因此，早期診斷并針對性治療具有重要的臨床意義。本文就1例經(jīng)病理證實的IgG4-RIPT給予報道，以期提高對本病的影像診斷和鑒別診斷水平。

1 病例簡介

患者男性，67歲，因“乏力伴返酸、噯氣、食欲不佳1個月余”于2020年1月13日入德陽市人民醫(yī)院。患者各項腫瘤指標(biāo)均在正常范圍；炎癥指標(biāo)提示血漿白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞水平正常，僅C反應(yīng)蛋白輕度升高；血清IgG4水平為3.39 g/L。超聲檢查發(fā)現(xiàn)肝臟多發(fā)占位性病變及全身多處淋巴結(jié)腫大；CT及MR增強檢查顯示肝臟、脾臟多發(fā)結(jié)節(jié)，邊緣持續(xù)性結(jié)節(jié)狀強化，轉(zhuǎn)移瘤？(圖1)。經(jīng)皮肝穿活檢病理示病變組織肝細(xì)胞混濁變性、膽汁淤滯，匯管區(qū)纖維組織瘤樣增生，炎性細(xì)胞浸潤；免疫組化提示IgG4+細(xì)胞約300個/HPF。

圖1 男性患者，67歲，肝臟多發(fā)IgG4相關(guān)性炎性假瘤

2 討論

IgG4-RD是近十年來被逐漸認(rèn)識的一種慢性纖維性炎癥性疾病，好發(fā)于老年人，以男性多見[2]，其疾病譜非常廣泛，可累及多個器官及組織并對激素治療反應(yīng)敏感。IgG4-RD主要由機體免疫機制失衡介導(dǎo)，病理學(xué)特征為受累器官或組織內(nèi)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤及纖維化，鏡下見組織內(nèi)大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，其中IgG4+細(xì)胞占淋巴細(xì)胞比例的50%以上[3-4]。

早期世界各國衛(wèi)生組織對它的各種命名僅反映出病變的某一方面的特征，目前世界衛(wèi)生組織已達(dá)成共識并統(tǒng)一規(guī)范命名為“IgG4相關(guān)性疾病”[5]。目前，IgG4-RD的國際診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未完全建立，臨床診斷指標(biāo)包括以下一個或多個條件是必要的：組織病理學(xué)特征、影像學(xué)特征、血漿IgG4水平升高、對激素治療反應(yīng)敏感[6-7]。IgG4-RD的組織病理學(xué)特征是影像表現(xiàn)的重要基礎(chǔ)，臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)也強調(diào)影像學(xué)表現(xiàn)為IgG4-RD診斷的主要依據(jù)。國內(nèi)張海兵等[8]報道了一組IgG4-RD的影像特征分析，指出影像表現(xiàn)在該疾病的臨床診斷中起著關(guān)鍵性的導(dǎo)向作用。

IgG4-RD最常累及的腹部臟器是胰腺，其次是膽道，肝臟受累非常少見，包括自身免疫性肝炎和炎性假瘤，前者病理表現(xiàn)是單核細(xì)胞及漿細(xì)胞在匯管區(qū)的聚集，并沒有IgG4+漿細(xì)胞，而后者主要是IgG4+淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞的浸潤和纖維組織增生并形成假瘤。梁亮等[9]曾報道2例IgG4-RIPT的影像特征，磁共振T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，DWI示彌散受限，增強掃描動脈期輕度環(huán)形強化，門脈期、延遲期持續(xù)性增強，類似轉(zhuǎn)移瘤的“牛眼征”。本例影像表現(xiàn)為肝內(nèi)多發(fā)腫塊及結(jié)節(jié)，彌散受限并持續(xù)性環(huán)形強化，但沒有典型的“牛眼征”。國外也有文獻(xiàn)報道結(jié)節(jié)延遲強化是自身免疫性肝臟炎性假瘤的影像特征[10]。本例病變與上述文獻(xiàn)描述相同的是假瘤呈環(huán)狀持續(xù)性并延遲強化，不同的是，腫塊于動脈期強化范圍較靜脈期大，邊界模糊，本文暫且稱之為暈征，顯示出病灶周圍肝組織充血所致一過性動脈高灌注的炎性特征。另外，腫塊邊緣呈環(huán)形并伴有實性結(jié)節(jié)強化，中央壞死區(qū)無強化，暫且稱之為環(huán)結(jié)征，這種影像表現(xiàn)在一定程度上反映出肉芽腫的特征。上述兩個影像特征截止目前關(guān)于IgG4相關(guān)性肝臟炎性假瘤的文獻(xiàn)中均未見報道，具有進(jìn)一步的影像研究價值。基于本例影像表現(xiàn)及相關(guān)文獻(xiàn)報道，對于疑似IgG4-RIPT，除了觀察腫塊的動態(tài)強化特征外，還需注意觀察腫塊的強化暈征以及環(huán)結(jié)征等形態(tài)學(xué)特征。

與IgG4-RIPT相鑒別的疾病包括肝臟轉(zhuǎn)移瘤、不典型血管瘤、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤等。肝臟轉(zhuǎn)移瘤患者大多有原發(fā)腫瘤病史，肝內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)呈環(huán)形強化，顯示典型“牛眼征”，動脈期病灶周圍無暈征，環(huán)形強化結(jié)節(jié)也罕見，可與之鑒別。不典型血管瘤也可以表現(xiàn)為邊緣結(jié)節(jié)狀強化且持續(xù)性增強，但結(jié)節(jié)強化程度接近于動脈血管，延遲期有向心性填充的趨勢，瘤體周圍亦無暈征。炎性肌纖維母細(xì)胞瘤強化方式與IgG4-RIPT有相似之處，一般以單發(fā)病灶多見，影像鑒別有一定的困難，只有通過血清學(xué)和組織活檢標(biāo)本相鑒別。

綜上所述，IgG4相關(guān)性肝臟炎性假瘤影像表現(xiàn)為強化暈征、環(huán)結(jié)征，持續(xù)性并延遲強化具有一定的特征性，并以此與其他腫瘤性病變相鑒別，疑似病例仍然需要依靠組織病理學(xué)及激素診斷性治療確診。