谷慧慧 王丹 劉楊 陳慧敏 費(fèi)瑞林

鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院河南省兒童醫(yī)院鄭州兒童醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科 450000

肺動(dòng)脈吊帶（pulmonary artery sling，PAS）指主肺動(dòng)脈（main pulmonary artery，MPA）直接延續(xù)為右肺動(dòng)脈（right pulmonary artery，RPA），左肺動(dòng)脈（left pulmonary artery，LPA）全部或部分起源于RPA，環(huán)繞氣管或右主支氣管到達(dá)左肺門，常合并其他畸形［1］。由于氣道受壓、局部變窄，患兒可出現(xiàn)相關(guān)呼吸道癥狀甚至窒息，多數(shù)需要外科矯正LPA 壓迫引起的呼吸道梗阻，因此早診斷、早治療十分重要。由于本病少見，臨床經(jīng)驗(yàn)相對(duì)不足，對(duì)PAS并氣道狹窄的治療仍存在較高風(fēng)險(xiǎn)［2］。本文回顧性分析本院經(jīng)CT 血管造影（computed tomography angiogram，CTA）證實(shí)PAS 患兒的影像及臨床資料，旨在探討經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（transthoracic echocardiography，TTE）對(duì)PAS 的診斷價(jià)值以及影響患兒術(shù)后的高危因素。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 收集2013 年10 月至2018 年2 月本院確診的PAS 患兒26 例，男15 例，女11 例。發(fā)病年齡范圍1 d～12 歲，發(fā)病年齡（6.51±3.25）月，20 例（76.92%）1 歲以內(nèi)發(fā)病，6 例（23.08%）1 歲以后發(fā)病。臨床主要表現(xiàn)呼吸急促、喘憋、咳嗽、吞咽困難等，部分表現(xiàn)為發(fā)熱、發(fā)紺或無臨床癥狀。所有患兒均行TTE及CTA，并經(jīng)CTA證實(shí)，15例行纖維支氣管鏡檢查。PAS 的診斷標(biāo)準(zhǔn)參考《小兒心臟手術(shù)學(xué)》［3］：胸部CT 明確顯示RPA 正常起源于MPA，而LPA 起源于RPA后上方，環(huán)繞氣管或右主支氣管，從氣管與食管間向左走行入左肺門。本組22 例行外科手術(shù)，術(shù)后隨訪。本研究經(jīng)本院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)，并在患兒家屬知情同意前提下進(jìn)行。

1.2 檢查方法 ⑴TTE：應(yīng)用Philips EPIQ 7C、Philips iE Elite 彩色多普勒超聲診斷儀，S5-1、S8-3 探頭，探頭頻率1～8 MHz?；純盒柙诎察o狀態(tài)下、平穩(wěn)呼吸時(shí)檢查，對(duì)于不能配合者需熟睡或予以鎮(zhèn)靜。取仰臥或左側(cè)臥位，常規(guī)切面觀察心臟及大血管，如果發(fā)現(xiàn)MPA 或分支異常，需多切面多角度掃查，仔細(xì)觀察MPA、LPA、RPA 大小及走行，觀察RPA 遠(yuǎn)端有無異常走行的血管。應(yīng)用彩色多普勒血流成像（CDFI）判斷血流來源及走向，頻譜多普勒觀察流速，判斷血流性質(zhì)。⑵其他輔助檢查：CTA 采用Philips Brilliance 256 排螺旋CT。對(duì)比劑采用碘海醇（350 mgl/ml）及生理鹽水10～30 ml經(jīng)肘靜脈1.0～2.0 ml/s注射。觀察MPA、LPA、RPA 大小及走行，評(píng)價(jià)氣道管腔狹窄指數(shù)、是否合并其他心臟畸形及用于氣道情況隨訪。纖維支氣管鏡觀察氣道內(nèi)部解剖，判斷氣道狹窄、黏膜情況及是否存在完全性軟骨環(huán)。

1.3 評(píng)價(jià)指標(biāo) ⑴氣道狹窄指數(shù)：（氣道狹窄段直徑／氣道狹窄段長度）×100%，作為評(píng)價(jià)氣道狹窄程度的量化指標(biāo)，狹窄指數(shù)與狹窄程度呈反比［4］。⑵預(yù)后指標(biāo)：LRA 吻合口通暢，臨床癥狀明顯緩解或消失，無吞咽困難為治愈；LRA 吻合口狹窄，臨床癥狀未緩解，仍存在吞咽困難為效果不佳；死亡為未治愈。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 運(yùn)用SPSS 20.0軟件，正態(tài)分布計(jì)量資料采用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差描述，組間比較采用t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料組間比較采用Fisher 精確概率法，P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 輔助檢查結(jié)果 本組26 例，包括25 例完全性PAS，1 例部分性PAS。TTE 確診23 例，準(zhǔn)確率88.46%。完全性PAS 影像表現(xiàn)為MPA 直接延續(xù)為RPA，正常LPA 起始處無顯示，RPA 1級(jí)分支前發(fā)出LPA向左肺門走行，CDFI顯示RPA 血流進(jìn)入LPA，進(jìn)入左肺門（圖1），伴LPA 狹窄時(shí)頻譜多普勒可錄及高速血流。部分性PAS 影像表現(xiàn)為MPA分出左上肺動(dòng)脈（left up pulmonary artery，LUPA），左下肺動(dòng)脈（left lower pulmonary artery，LLPA）起自RPA，向左肺門走行（圖2）。CTA 發(fā)現(xiàn)26 例均有氣道受壓，并存在不同程度氣道狹窄。TTE誤診2例，漏診1例，漏誤診率11.54%，其中2 例誤診為左肺動(dòng)脈缺如，1 例僅診斷卵圓孔未閉。纖維支氣管鏡檢查15 例，以氣道狹窄為主要表現(xiàn)，其中完全性軟骨環(huán)5 例。本組12 例合并其心內(nèi)畸形（46.15%），其中房間隔缺損或卵圓孔未閉8 例、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉6 例、永存左上腔靜脈5 例、室間隔缺損5 例、中位心2 例；3 例合并心外畸形（11.54%），其中喉裂1 例、左腎缺如1 例、左手并指畸形1例。

2.2 治療及預(yù)后 22 例氣道狹窄較重者行手術(shù)治療，其中單純LPA 重建術(shù)5 例，17 例同時(shí)行其他手術(shù)，包括其他心內(nèi)畸形修補(bǔ)術(shù)及氣道成形術(shù)。術(shù)后16 例順利撤機(jī)，康復(fù)治療及肺部護(hù)理后出院。隨訪3～24個(gè)月，其中13例治愈，3例治療效果不佳，因反復(fù)肺部感染多次入院，復(fù)查CT發(fā)現(xiàn)仍存在氣道狹窄。另外6例術(shù)后始終無法撤機(jī)，其中3例死于氣道狹窄無法糾正、家屬放棄繼續(xù)治療，2 例死于吻合口瘺并多器官衰竭，1 例氣道成形術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重低心排血量，搶救無效死亡。最終存活組16 例（72.73%），死亡組6 例（27.27%）；進(jìn)行相關(guān)臨床因素單因素分析，兩組氣道狹窄指數(shù)及合并完全性軟骨環(huán)差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（均P＜0.05），見表1。

圖1 女，完全性PAS。A：TTE 肺動(dòng)脈長軸切面示MPA 分叉消失，RPA 分出LPA。B：CDFI 示LPA 血流起自RPA。C：CTA 示LPA走行于氣管后方。D：CTA三維重建直觀顯示LPA氣道的位置關(guān)系

圖2 男，部分性PAS。A：TTE 胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面示LUPA 起自MPA，形態(tài)細(xì)小，RPA 發(fā)出LIPA。B：CTA 示LUPA 仍與MPA延續(xù)，LIPA向左后下走行，包繞支氣管

表1 手術(shù)治療患兒預(yù)后因素分析

3 討 論

PAS 最早于1897 年被發(fā)現(xiàn)并報(bào)道，是一種少見的先天性心血管畸形，為胚胎期LPA 或RPA 與第6 弓連接障礙而形成異常血管環(huán)，絕大多數(shù)發(fā)生于左側(cè)［5-7］。LPA 全部起源于RPA 稱為完全性PAS；LUPA 起源于MPA，LIPA 起源于RPA則稱為部分性PAS，較完全性PAS少見［8-9］。

PAS 可單發(fā)，也可合并其他心內(nèi)或心外畸形，臨床表現(xiàn)常取決于氣道狹窄的程度及其他并發(fā)癥情況，部分輕癥患兒無明顯臨床癥狀。本組13 例患兒因氣道受壓導(dǎo)致呼吸困難及肺部感染就診，7 例因發(fā)紺、心率快等癥狀行TTE 發(fā)現(xiàn)，1 例因左手并指畸形、1 例因左腎缺如術(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)，4例無明顯臨床癥狀，于體檢發(fā)現(xiàn)。

胸部平片可顯示肺炎、肺不張及肺氣腫等呼吸道梗阻征象，但無法直接觀察肺血管情況，不具特征性。TTE 費(fèi)用低、無電離輻射，如能清晰顯示MPA、LPA及RPA走行，就可以 準(zhǔn) 確 診 斷PAS［10］。本 組TTE 確 診23 例，準(zhǔn) 確 率 達(dá) 到88.46%，說明TTE 對(duì)于PAS 具有較高的診斷效能。另外，TTE 便于移動(dòng)，可重復(fù)性強(qiáng)，在PAS 術(shù)前診斷及隨訪評(píng)估中起著重要作用。PAS 患兒氣道狹窄輕微時(shí)，多無明顯臨床癥狀，容易漏誤診。本組TTE誤診2例，漏診1例。2例患兒誤診為左肺動(dòng)脈缺如，分析原因?yàn)? 例患兒均伴重癥肺炎，呼吸機(jī)輔助通氣加重了肺氣干擾程度，胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面LPA 顯示不清，加之超聲檢查醫(yī)師對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足，忽視了對(duì)LPA自多個(gè)切面、多個(gè)角度進(jìn)一步探查而誤診。1例漏診患兒僅診斷為卵圓孔未閉，分析原因?yàn)榛純阂园l(fā)紺癥狀就診，同時(shí)咳喘伴呼吸困難，肺氣干擾嚴(yán)重，肺動(dòng)脈分支未顯示清晰，超聲檢查醫(yī)師只注意了對(duì)心內(nèi)畸形的篩查而漏診，之后CT 檢查示左主支氣管狹窄，又行CTA 證實(shí)為PAS。這也說明了TTE的缺點(diǎn)，即對(duì)氣道情況的判斷存在局限性，診斷結(jié)果受檢查者主觀因素影響較大。CTA 可以清晰顯示LPA及RPA的起源及走行，以及與氣管、支氣管的位置關(guān)系，判斷有無氣道受壓及狹窄，是診斷PAS 的最佳選擇［11］。本組26 例PAS 均經(jīng)CTA 證實(shí)，且患兒均有氣道受壓，并存在不同程度氣道狹窄，但CTA 具有電離輻射，不適用于重建血管的隨訪，且對(duì)其他心內(nèi)畸形的判斷，尤其是對(duì)瓣膜病變的檢出不及TTE。纖維支氣管鏡可準(zhǔn)確判斷氣道狹窄、黏膜情況、是否存在氣管支氣管軟化及完全性軟骨環(huán)，也可間接判斷氣道狹窄是否因血管搏動(dòng)發(fā)生變化等，但其屬于有創(chuàng)檢查，也存在一定弊端。

手術(shù)是PAS 尤其是氣道狹窄較重患兒的主要治療方法，目的是解除LPA 壓迫，修補(bǔ)其他心內(nèi)畸形，患兒預(yù)后差異很大。本組22例行手術(shù)治療，最終13例治愈，3例治療效果不佳，6 例死亡。筆者參考其他研究引入了氣道狹窄指數(shù)［3］這個(gè)概念，綜合考慮了氣道狹窄直徑與狹窄段長度，對(duì)狹窄程度的判斷更為準(zhǔn)確。對(duì)存活及死亡患兒進(jìn)行分組分析，發(fā)現(xiàn)兩組氣道狹窄指數(shù)及合并完全性軟骨環(huán)差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（均P＜0.05），而兩組患兒性別、發(fā)病年齡、是否合并其他心內(nèi)畸形及術(shù)式差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。分析原因，氣道狹窄指數(shù)與氣道狹窄程度呈反比，指數(shù)越低者由于氣道狹窄更重，狹窄段氣道血供較差，易造成術(shù)后早期吻合口裂開，形成吻合口瘺等并發(fā)癥，導(dǎo)致手術(shù)失敗。完全性軟骨環(huán)引起的氣道狹窄可能導(dǎo)致患兒術(shù)后氣道分泌物滯留，呼吸道管理困難，死亡風(fēng)險(xiǎn)加大。

綜上所述，PAS 發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)取決于氣道狹窄程度及其他并發(fā)癥情況。隨著診斷技術(shù)的提高、外科治療的進(jìn)步，PAS 的病死率已經(jīng)大幅下降，但預(yù)后差異仍較大。TTE 適用于本病的篩查及隨訪。超聲醫(yī)師在進(jìn)行檢查前，應(yīng)詳細(xì)了解患兒病史及臨床表現(xiàn)，檢查中應(yīng)重視肺動(dòng)脈分支的掃查，多切面、多角度仔細(xì)探查，如果LPA 起源正常，但內(nèi)徑小時(shí)，還要探查RPA遠(yuǎn)端是否另有分支向左肺門走行，結(jié)合CDFI 可更好地診斷本病。TTE 的缺點(diǎn)在于無法直觀判斷氣道情況，往往需結(jié)合CT 及纖維支氣管鏡來全面判斷。

利益沖突：作者已申明文章無相關(guān)利益沖突。