宋鵬鵬 陳聰聰 崔得金

鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院放射科，鄭州 450000

外周神經(jīng)母細(xì)胞性腫瘤（peripheral neuroblastic tumors，pNT）是神經(jīng)源性腫瘤的一種，根據(jù)分化程度不同分為神經(jīng)母細(xì)胞瘤（neuroblastoma，NB）、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤（ganglioneuroblastoma，GNB） 和 節(jié) 細(xì) 胞 神 經(jīng) 瘤（ganglioneuroma，GN）3 種病理亞型［1-2］。pNT 以腹膜后、后縱隔及頸部常見(jiàn)，也可發(fā)生于盆腔、心臟、腸道及骨骼等少見(jiàn)部位［3］。pNT的不同病理類(lèi)型、甚至每種亞型的不同分期治療方法也有所不同，預(yù)后差異較大，因此早期準(zhǔn)確診斷意義重大。本文通過(guò)收集36 例腹膜后pNT 患兒的資料，分析其影像及臨床特點(diǎn)，探討CT 在pNT 的診斷、分期及治療中的應(yīng)用價(jià)值，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集本院2014 年2 月至2020 年3 月收治的36 例腹膜后pNT 患兒臨床資料，包括25 例NB，8 例GNB，3 例GN。NB 患兒中，男15 例，女10 例，年齡（28.3±16.1）個(gè)月。GNB 患兒中，男5 例，女3 例，年齡（73.5±34.8）個(gè)月。GN 患兒中，男1 例，女2 例，年齡（60.4±22.7）個(gè)月。所選患兒均經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)為pNT，臨床主要表現(xiàn)為間斷性腹痛，腹部膨隆，腰疼伴或不伴四肢放射痛，食欲減退，消瘦，乏力，其中8 例無(wú)明顯臨床癥狀。本研究經(jīng)本院倫理委員會(huì)審核通過(guò)，且患兒家屬知情同意。

1.2 檢查方法 使用Philips 64 層及256 層螺旋CT?；純航乘? h，進(jìn)入檢查室之前，由本科室技師詳細(xì)告知患兒及家屬配合體位等注意事項(xiàng)，年幼不能配合者需鎮(zhèn)靜或熟睡后方可檢查?；純貉雠P位，頭先進(jìn)床，檢查時(shí)至少1 名患兒家屬陪同，家屬及患兒需對(duì)非受檢部位穿戴防護(hù)服。掃描范圍為膈頂至骨盆，如果腫瘤過(guò)大則適當(dāng)增加范圍，保證腫瘤顯示完整。管電壓100～120 kV，管電流150～200 mA，層厚5 mm，層距5 mm。增強(qiáng)采用對(duì)比劑碘海醇（300 mgI/m1）30.0～70.0 ml，以1.5～3.0 ml/s 的流速經(jīng)上肢靜脈注射，分別于20～26 s、48～60 s及2～3 min行動(dòng)脈期、靜脈期及延遲期掃描。

1.3 圖像分析 原始圖像后處理之后傳至本科室PACS 系統(tǒng)，由2 名高年資醫(yī)師采用盲法分析，統(tǒng)一意見(jiàn)為最終結(jié)果。平掃主要觀察腫瘤數(shù)目、發(fā)生部位、大小、形態(tài)及密度等，增強(qiáng)掃描觀察腫瘤的強(qiáng)化特點(diǎn)，判斷有無(wú)周?chē)鞴偾址富蜻h(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。測(cè)量腫瘤軟組織成分CT值時(shí)，避開(kāi)同層面脂肪、囊變壞死及鈣化部位，測(cè)量3次后取平均值。根據(jù)CT值的增加幅度，腫瘤強(qiáng)化程度分為無(wú)強(qiáng)化（增幅＜10 Hu）、輕度強(qiáng)化（增幅10～20 Hu）、中度強(qiáng)化（增幅20～40 Hu）、重度強(qiáng)化（增幅＞40 Hu）。分期基于影像學(xué)顯示的危險(xiǎn)因子（image defined risk factors，IDRF）參考國(guó)際NB 危險(xiǎn)因素組織分期系統(tǒng)（international neuroblastoma risk group staging system，INRGSS）［4-5］：L1期為腫瘤局限，不具有IDRF；L2期為腫瘤局限，但具有至少1項(xiàng)IDRF；MS期為轉(zhuǎn)移灶限于肝臟、皮膚或骨髓；M期為伴有其他部位的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

2 結(jié) 果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn) 本組36 例腹膜后pNT，32 例為單發(fā)，4例多發(fā)，每種亞型具體表現(xiàn)如下。⑴NB（25 例，圖1、2）：位于腎上腺21 例，脊柱旁4 例，其中跨中線生長(zhǎng)9 例。腫瘤長(zhǎng)徑25.4～98.5 mm，形態(tài)規(guī)則6 例，不規(guī)則19 例。CT 平掃密度不均勻21 例，伴團(tuán)片狀、斑片狀或不規(guī)則鈣化20 例，囊變壞死18 例。增強(qiáng)后動(dòng)脈期呈輕度或中-重度不均勻強(qiáng)化，靜脈及延遲期強(qiáng)化減弱或持續(xù)強(qiáng)化，其中12 例包埋下腔靜脈或腹主動(dòng)脈分支、侵犯肝腎或腰大肌，10 例伴淋巴結(jié)、骨骼或?qū)嵸|(zhì)臟器轉(zhuǎn)移。L2期15 例，M 期10 例。⑵GNB（8 例，圖3）：位于腎上腺6 例，脊柱旁2 例，其中跨中線生長(zhǎng)2 例。腫瘤長(zhǎng)徑26.8～83.6 mm。形態(tài)規(guī)則2例，不規(guī)則6例。CT 平掃密度不均6例，伴條片狀、斑片狀或不規(guī)則鈣化6 例，囊變壞死5 例。增強(qiáng)特點(diǎn)與NB相似，其中5例包埋或擠壓周?chē)埽?例侵犯椎旁膈肌。L1期2例，L2期6例。⑶GN（3例，圖4）：位于腎上腺2例，脊柱旁1例，長(zhǎng)徑21.6～77.2 mm，形態(tài)規(guī)則。CT 平掃密度較均勻，伴斑點(diǎn)狀鈣化2例。增強(qiáng)后動(dòng)脈期無(wú)強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，靜脈期及延遲期均勻強(qiáng)化，1 例壓迫同側(cè)腎臟，無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。L1期2 例，L2期1例。

2.2 治療方法及短期預(yù)后 36 例患兒臨床實(shí)施手術(shù)、化療或兩者相結(jié)合的治療方案，術(shù)后隨訪1 年，每種亞型預(yù)后情況如下。⑴NB（25 例）：L2期患兒中，11 例采用術(shù)后化療，4 例化療后手術(shù)。M 期患兒中，6 例采用單純化療，4 例化療后手術(shù)。隨訪過(guò)程中，2 例M 期患兒出現(xiàn)術(shù)區(qū)復(fù)發(fā)，1 例新發(fā)腦膜轉(zhuǎn)移，1 例新發(fā)骨轉(zhuǎn)移。⑵GNB（8 例）：L1期2 例均采用手術(shù)后化療。L2期患兒中，5 例手術(shù)后化療，1 例化療后手術(shù)。術(shù)后隨訪均未見(jiàn)復(fù)發(fā)或新發(fā)轉(zhuǎn)移。⑶GN（3例）：均采用手術(shù)切除，術(shù)后隨訪均未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

圖1 男，18 個(gè)月，右側(cè)腎上腺NB。A：CT 平掃顯示腫瘤密度不均勻，可見(jiàn)斑片狀鈣化及多發(fā)小片狀囊變壞死。B：增強(qiáng)動(dòng)脈期腫瘤不均勻強(qiáng)化，包埋周?chē)?/p>

圖2 女，6 個(gè)月，脊柱旁NB。A：CT 平掃顯示腫瘤跨越中線，嵌入式生長(zhǎng)，密度不均勻，可見(jiàn)大范圍鈣化及不規(guī)則囊變壞死，伴肝臟轉(zhuǎn)移。B：化療及部分切除后隨訪，腫瘤明顯縮小

圖3 男，63 個(gè)月，右側(cè)腎上腺GNB。A：CT 平掃顯示腫瘤低密度為主，可見(jiàn)條片狀鈣化及囊變壞死。B：增強(qiáng)動(dòng)脈期腫瘤不均勻強(qiáng)化，推擠周?chē)?/p>

圖4 女，65個(gè)月，脊柱旁GN。A：CT平掃顯示腫瘤內(nèi)部密度均勻。B：增強(qiáng)動(dòng)脈期腫瘤輕度強(qiáng)化，形態(tài)規(guī)則

3 討 論

pNT 是一類(lèi)起源于原始神經(jīng)外胚層神經(jīng)嵴細(xì)胞，并具有不同分化程度的腫瘤，腹膜后pNT 好發(fā)于腎上腺髓質(zhì)，其次為脊柱旁交感神經(jīng)節(jié)［6］。本組36 例pNT，29 例發(fā)生于腎上腺，占80.6%。3 種亞型起源相同，但分化程度不同，導(dǎo)致其生物學(xué)行為存在較大差異。其中NB屬于高度惡性腫瘤，好發(fā)于嬰幼兒，GNB 惡性程度低于前者，發(fā)病年齡高于前者，而GN屬于良性腫瘤，兒童少見(jiàn)［7-8］。本組GNB患兒年齡（73.5±34.8）個(gè)月，要明顯高于NB 患兒的（28.3±16.1）個(gè)月，GN 僅占3 例，與以往報(bào)道相符。由于腹膜后空間較大，組織間隙疏松，加之兒童對(duì)疾病的表達(dá)能力差，部分患兒腫瘤巨大壓迫周?chē)M織甚至遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移時(shí)才被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)而就診，已經(jīng)錯(cuò)過(guò)最佳治療時(shí)機(jī)。因此，早期準(zhǔn)確診斷非常重要。

CT 檢查方便且費(fèi)用適中，可顯示pNT 的一般情況，判斷腫瘤是否包埋大血管及分支、是否存在轉(zhuǎn)移、腫瘤能否全部切除等，因此在pNT 治療方案的選擇中具有重要價(jià)值。NB 由未分化的神經(jīng)母細(xì)胞組成，部分伴神經(jīng)纖維網(wǎng)，GNB由成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和各階段未成熟母細(xì)胞組成，NB 與GNB 的影像學(xué)表現(xiàn)有較多重疊之處［6］。CT 平掃NB 與GNB密度多不均勻，大小不一，較大者形狀不規(guī)則，鈣化常見(jiàn)。文獻(xiàn)報(bào)道，瘤體內(nèi)鈣化的形態(tài)及分布對(duì)腫瘤良惡性判斷有一定提示意義：形狀不規(guī)則、粗大鈣化常為惡性腫瘤，而斑點(diǎn)狀、散在鈣化常為良性腫瘤［9-10］。本組NB 與GNB 鈣化范圍多數(shù)較大且形狀不規(guī)則，與報(bào)道相符。NB 與GNB 的CT強(qiáng)化形式多樣，但多為不均勻強(qiáng)化，這與腫瘤生長(zhǎng)速度過(guò)快、血供不足形成囊變壞死及纖維血管網(wǎng)分布不均有關(guān)。NB 惡性程度高，就診時(shí)體積多較大且形態(tài)不規(guī)則，易跨越中線，嵌入式生長(zhǎng)并侵犯鄰近組織器官。NB 易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，以骨轉(zhuǎn)移最多見(jiàn)，其次為淋巴結(jié)、骨髓及肝臟等，本組10 例伴淋巴結(jié)、骨骼或?qū)嵸|(zhì)臟器轉(zhuǎn)移。GNB 惡性程度低于NB，雖然其形態(tài)、密度及強(qiáng)化方式與NB 相似，但很少發(fā)生轉(zhuǎn)移，預(yù)后也相對(duì)較好。GN 為良性腫瘤，由神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及Schwannian 間質(zhì)構(gòu)成，不含神經(jīng)母細(xì)胞、中間細(xì)胞及有絲分裂像，一般認(rèn)為是良性腫瘤［11］。CT 平掃整體密度均勻，形態(tài)規(guī)則，鈣化常見(jiàn)但多為斑點(diǎn)狀等小范圍鈣化，本組2 例伴斑點(diǎn)狀鈣化。需要指出的是，本組1 例GN 腫瘤長(zhǎng)徑達(dá)77.2 mm；因此筆者推測(cè)，腫瘤大小對(duì)pNT 良惡性判斷可能無(wú)提示意義。GN 增強(qiáng)掃描早期強(qiáng)化不明顯，延遲后則表現(xiàn)為較均勻強(qiáng)化，這與腫瘤纖維血管網(wǎng)分布相對(duì)較少，腫瘤內(nèi)黏液樣基質(zhì)影響對(duì)比劑集聚有關(guān)。GN 預(yù)后良好，術(shù)后不易復(fù)發(fā)。

pNT 分期與預(yù)后密切相關(guān)。INRGSS 分期為國(guó)際NB 危險(xiǎn)因素組織在治療前根據(jù)IDRF 提出的新分期，旨在指導(dǎo)選擇手術(shù)時(shí)機(jī)，降低術(shù)后相關(guān)并發(fā)癥［5］。INRGSS 的L1期由于腫瘤輪廓清楚且無(wú)周?chē)?rùn)，可直接手術(shù)治療，預(yù)后較好。對(duì)存在1 項(xiàng)或多項(xiàng)IDRF 的L2期及M 期腫瘤，則依據(jù)影像檢查觀察腫瘤與周?chē)M織、特別是大血管的關(guān)系，評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，如危險(xiǎn)性較高則先行化療，通過(guò)療效決定后續(xù)治療方法。本組36 例患兒中，腫瘤分期L1期4 例，L2期22 例，M 期10例，根據(jù)患兒不同情況采用手術(shù)、化療或兩者相結(jié)合的治療方案。術(shù)后短期隨訪，4例M期NB患兒發(fā)生復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。

綜上所述，pNT的3種亞型起源相同，但分化程度不同，導(dǎo)致其生物學(xué)行為存在較大差異。CT 在兒童腹膜后pNT的診斷、分期及治療中具有重要的應(yīng)用價(jià)值。本文的不足之處在于GN 病例數(shù)少，所得結(jié)果缺乏大數(shù)據(jù)支持，這也是筆者今后進(jìn)一步研究的方向。