徐靖 賈相奇 陳文倩 南芳芳

患者，女，43 歲，因胃部不適于外院行彩超檢查示盆腔包塊，于2019年11月19日收入我院。婦科查體：子宮前位，質(zhì)中，無壓痛，于子宮右側(cè)觸及一腫物，直徑約14cm，上極達(dá)臍下兩指，質(zhì)硬，無壓痛。彩超：子宮右側(cè)探及混合性回聲，大小14.3cm×8.4cm×8.5cm，邊界欠清，形態(tài)不規(guī)則，與子宮分界不清，以實(shí)性為主，見少許無回聲區(qū)。MR：下腹部-盆腔內(nèi)見不規(guī)則形異常信號影，增強(qiáng)檢查呈不均勻性強(qiáng)化，病變最大截面16.2cm×10.2cm，病變與子宮底部及右側(cè)壁關(guān)系密切。腫瘤標(biāo)記物：糖類抗原125 4.50U/ml，甲胎蛋白2.64ng/ml，癌胚抗原1.19ng/ml，均正常。術(shù)中所見：子宮如孕50 天大，充血明顯，右側(cè)闊韌帶內(nèi)觸及分葉腫物，大小14cm×12cm×10cm，質(zhì)軟，血運(yùn)豐富。剖視子宮可見：子宮肌壁間多發(fā)豆粒及粟粒樣結(jié)節(jié)。肉眼所見：（子宮腫物）灰紅結(jié)節(jié)樣腫物多個，長徑0.8～8cm，腫物部分呈分葉狀，表面光滑，切面部分區(qū)暗紅水腫，部分切面灰白質(zhì)韌，另見灰白灰紅結(jié)節(jié)1 枚，長徑4cm，表面光滑，切面灰白細(xì)膩質(zhì)軟。子宮體積12cm×7cm×4cm，肌層厚3～4cm，宮體前壁和宮體處肌壁間可見肌束紊亂區(qū)，其內(nèi)穿插內(nèi)膜樣結(jié)構(gòu)呈蠕蟲狀，灰白灰紅質(zhì)軟，累及全層及右側(cè)宮旁漿膜外組織。鏡檢：子宮梭形細(xì)胞腫瘤，腫瘤細(xì)胞疏密不等，在肌壁內(nèi)呈浸潤性、結(jié)節(jié)狀生長，部分至子宮外闊韌帶內(nèi)；腫瘤細(xì)胞無明顯異型，核分裂象少見，瘤細(xì)胞間可見大量厚壁血管，間質(zhì)水腫顯著，瘤細(xì)胞呈梭形排列（見圖1）；符合分割性平滑肌瘤。免疫組化CK（-），CD10（-），SAM（部分+），Desmin（+），CD34（血管+），α-inhibin（-），ER（+），PR（+），Ki-67增殖指數(shù)<1%（見圖2）。

圖1 HE 染色（×100）

圖2 免疫組化染色（×100）

討論 子宮平滑肌瘤是女性生殖器官最常見的良性腫瘤，當(dāng)平滑肌中出現(xiàn)特殊的組織學(xué)形態(tài)和獨(dú)特的生長方式時，可能造成診斷困難[1]。子宮分割性平滑肌瘤是一種較罕見的子宮良性占位性病變，發(fā)生率僅占子宮平滑肌瘤的3/10 萬[2]，目前國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道僅10 余例[2～5]。子宮分割性平滑肌瘤也稱絨毛葉狀分割性平滑肌瘤，或稱Stemberg 瘤，發(fā)病年齡23～73 歲。臨床缺乏特異性表現(xiàn)，多數(shù)因發(fā)現(xiàn)盆腔腫物或異常子宮出血就診，少數(shù)在診治其他疾病時偶然發(fā)現(xiàn)。

相比普通平滑肌瘤，子宮絨毛葉狀分割性平滑肌瘤細(xì)胞形態(tài)無差異，但有其自身組織結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，由子宮壁內(nèi)外兩部分組成。宮外瘤體葉狀突起，富于大小及管壁厚薄不等的脈管，水腫、充血明顯呈紫紅色，叢狀分布，像胎盤絨毛小葉樣；而壁內(nèi)部分多生長于子宮漿膜下肌層內(nèi)，以結(jié)節(jié)狀分割子宮正常肌層組織，可從宮角突入周圍闊韌帶和骨盆。鏡下表現(xiàn)為典型的平滑肌分化，無明顯的非典型性細(xì)胞，基質(zhì)水腫明顯，未見核分裂象，缺乏凝固性壞死。免疫表型：腫瘤細(xì)胞SAM、actin、Desmin、PR、ER 均陽性，CD34（血管+），CD117、CD10、HMB-45、CK 均陰性，Ki-67 增殖指數(shù)<1%。其形狀怪異不規(guī)則，極易被誤診為惡性或有惡性潛能的腫瘤，文獻(xiàn)中有術(shù)中冷凍誤診為“子宮肉瘤”的報(bào)道[6]。因此，需注意與子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤、血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤、血管平滑肌瘤、浸潤性平滑肌瘤、靜脈內(nèi)平滑肌瘤病、黏液性平滑肌瘤、子宮平滑肌肉瘤相鑒別。通過肌源性Desmin 陽性能與間質(zhì)肉瘤區(qū)別開來。子宮分割性平滑肌瘤的首選治療方法是手術(shù)治療，包括全子宮切除術(shù)、全子宮及一側(cè)附件切除術(shù)、全子宮及雙側(cè)附件切除術(shù)以及肌瘤剔除術(shù)，對于有生育要求的可行肌瘤剔除術(shù)，否則，多行全子宮及雙側(cè)附件切除術(shù)。

綜上，子宮分割性平滑肌瘤是WHO（2014）女性生殖器官腫瘤組織學(xué)分類中罕見的較嚴(yán)重的良性平滑肌瘤[7]。外觀似肉瘤樣伸展，組織學(xué)和臨床表現(xiàn)似良性，正確認(rèn)識其特殊的生長方式，可結(jié)合B超及盆腔MR 明確腫物內(nèi)部特征及周圍毗鄰關(guān)系，提高腫瘤定性診斷，避免誤診甚至過度治療。