劉馨

盤錦遼油寶石花醫(yī)院腎內(nèi)科 124010

干燥綜合征（SS）是一種常見的慢性炎癥性自身免疫性疾病，發(fā)病后會侵犯淚腺和唾液腺等外分泌腺，出現(xiàn)高度淋巴細胞浸潤［1］。口、眼干燥是SS 的典型臨床癥狀。隨著疾病的不斷發(fā)展，SS患者會出現(xiàn)內(nèi)臟損害，腎臟是最常見受損的器官，并以腎小管間質(zhì)病變表現(xiàn)作為突出，即腎小管性酸中毒（RTA）［2］。臨床上對于RTA 多采用腹膜透析、激素、免疫抑制劑等治療方案，達到糾酸補鉀的目的。但是對于激素治療方案尚未確定，單純大劑量使用一種免疫機制劑治療容易造成多種不良反應(yīng)。因此，聯(lián)合用藥成為了當前臨床的首選。本文采用了小劑量環(huán)磷酰胺聯(lián)合甲氨蝶呤治療SS合并RTA，現(xiàn)將結(jié)果報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2017 年7 月至2019 年7 月本院接診的干燥綜合征所致腎小管性酸中毒患者59 例作為本次研究對象。其中男3 例，女56 例；年齡范圍為30～73 歲，年齡（45.69±5.36）歲；病程范圍為4～20 年，病程（10.11±3.53）年；首發(fā)癥狀為口眼干燥35 例，以低鉀血癥合并口眼干燥20 例，以關(guān)節(jié)疼痛合并口眼干燥4 例。所有患者除了腎臟受累外，還出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶升高、白細胞減少、肝囊腫、血小板減少等癥狀。本研究經(jīng)醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會批準，所有研究對象對本次研究均知情并簽署同意書。

1.2 診斷標準（1）SS 診斷標準參考干燥綜合征國際分類診斷標準［3］：存在口腔癥狀（腮腺腫大持續(xù)不退，進食需要用水輔助，持續(xù)時間＞2 個月，出現(xiàn)1 項為陽性）、眼部癥狀（有明顯干澀感，每天使用3 次以上的人工淚液，持續(xù)時間＞2 個月，出現(xiàn)1 項為陽性）、眼部體征（淚液分泌試驗或角膜染色試驗為陽性）、涎腺受損（腮腺造影檢查為陽性、涎液流速≤1.5 ml/15 min）、組織學(xué)檢查、自身抗體等6 項分類標準中至少4 條，必須包含自身抗體檢查以及組織學(xué)檢查條目；眼部體征、涎腺受損、組織學(xué)檢查以及自身抗體檢查4項中至少有3項為陽性。（2）RTA 診斷標準參考《使用內(nèi)科學(xué)》［4］：尿檢中可滴定酸或NH4+明顯減少，pH＞6.0 或無酸中毒，氯化銨負荷試驗結(jié)果陽性為遠端RTA；AG 正常，顯示高血氯性代謝酸中毒，存在低血鉀癥，尿檢中HCO3-水平增加為近端RTA。

1.3 治療方法 患者的發(fā)病初期要遵循細胞周期，間歇給藥，并在發(fā)病4～6個月給予糾酸補鉀的對癥支持治療，每天注射0.5 mg/kg潑尼松、小劑量環(huán)磷酰胺200～400 mg/3周、甲氨蝶呤20 mg/周?；颊卟∏榉€(wěn)定后逐漸減少激素的使用量，以5.0～7.5 mg/d 維持治療；逐漸延長環(huán)磷酰胺的使用周期，200～400 mg/8～10周。

1.4 護理方法（1）密切觀察呼吸及精神狀態(tài)：密切關(guān)注患者的生命體征、血電解質(zhì)、呼吸狀態(tài)，若患者發(fā)生口唇蒼白或紫紺、心率加快、煩躁不安、精神萎靡等癥狀需要絕對臥床休息，并給予低流量吸氧；病情嚴重的患者需要進行氣管插管或氣管切開。（2）觀察低血鉀情況：低血鉀患者會出現(xiàn)惡心、嘔吐、軟癱等癥狀；低血鉀進一步會造成患者多尿，細胞外液減少，誘發(fā)醛固酮增多加重低血鉀癥狀；對于低血鉀患者應(yīng)給予補鉀治療，癥狀較輕的患者可口服枸緣酸鉀；護理人員應(yīng)密切觀察患者的心電圖變化情況，監(jiān)測血鉀水平；在補鉀過程中若發(fā)現(xiàn)每小時尿量＜30 ml 的情況，應(yīng)降低補鉀的速度。（3）營養(yǎng)不良的護理：由于患者長期攝入量不足，加上吸收障礙，很多患者均存在不同程度的營養(yǎng)不良；護理人員應(yīng)根據(jù)患者的消化能力、營養(yǎng)不良的程度以及對事物的耐受情況幫助患者調(diào)整飲食。（4）低鈣的護理：低鈣是由于腎遠曲小管受累造成的，在為患者補充堿性藥物時氫離子濃度會下降，使游離鈣減少，補鉀治療后，鉀離子能夠拮抗鈣離子，提高了肌肉應(yīng)激性與收縮力；對此護理人員應(yīng)遵醫(yī)囑為患者補鈣和維生素D，患者應(yīng)在家屬的陪同下多曬太陽，做好體育鍛煉；存在骨病的患者可以使用苯丙酸諾龍治療。（5）提高治療依從性：為了全面提高患者的治療依從性，本次研究對患者進行了問卷調(diào)查，采用本院自制的治療依從性調(diào)查量表，總結(jié)問題后開展針對性護理；顯示共有32 例存在治療依從性差的情況（表1）。具體護理方式：①對疾病認識不正確，占25.0%，也是影響治療依從性的主要原因，對此護理人員應(yīng)對患者進行健康知識普及教育；SS 和RTA 在人群中的知曉率不高，很多患者由于出現(xiàn)的眼干、口干癥狀才轉(zhuǎn)到相應(yīng)科室就診，在得知本病的時候非常陌生，造成治療效果不理想；護理人員可通過口頭宣教、圖文宣傳、示范訓(xùn)練等方式宣傳，讓患者和家屬共同參與，提高患者對抗疾病的信心，也能夠改善生活質(zhì)量。②擔心治療藥物有不良反應(yīng)：為患者制定合理的用藥方案，講解藥物治療的作用和可能產(chǎn)生的不良反應(yīng)，本次研究中使用強的松、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等藥物需要安排患者信任度高的護士進行講解，讓語言通俗易懂，糾正患者錯誤的用藥行為。③提高自我管理效能：從患者入院開始，由責(zé)任護士開始對其進行自我管理教育，提高患者自覺進行自我管理的能力，在堅持遵醫(yī)囑用藥時讓患者進行自我護理；定期開窗通風(fēng)，做好保暖工作，避免發(fā)生呼吸道疾病；對于患者而言，生活方式、行為的變化是影響治療效果的主要因素，所以每周要對患者進行電話回訪，做好自我管理，減少患者產(chǎn)生消極心理；建立良好的護患關(guān)系，贏得患者的信任。（6）出院指導(dǎo)：腎小管酸性中毒患者出院后仍需堅持藥物治療，否則會由于腎鈣質(zhì)沉著而發(fā)生腎功能減退；護理人員應(yīng)根據(jù)患者和家屬的文化程度、家庭背景對患者進行健康教育，采用教育方式讓患者和家屬掌握照顧技巧；定期入院復(fù)診，檢查尿常規(guī)、血氣分析和電解質(zhì)，在醫(yī)生的指導(dǎo)下正確使用藥物。

表1 59例患者治療護理不順從的原因調(diào)查結(jié)果（n=32）

1.5 觀察指標 對比治療前后患者低血鉀、營養(yǎng)不良、低血鈣發(fā)生率以及治療依從性。抽取患者靜脈血1 ml，采用西門子全自動血氣分析儀（PAPIDPonint 500），測定患者治療前后血鉀、血鈣水平；低血鉀，即血清鉀＜3.5 mmol/L；低血鈣即游離鈣＜1.1 mmol/L。采用營養(yǎng)風(fēng)險篩查2002（NRS 2002），評估患者治療前后營養(yǎng)狀況，RNS 2002≥3 為營養(yǎng)不良；RNS 2002＜3 為營養(yǎng)良好。治療依從性分為3 個等級，不配合：護理工作難以開展，服藥不規(guī)律；比較配合：偶爾幾次未能按時做檢查或服藥；完全配合：支持、理解護理工作，完全執(zhí)行醫(yī)生制定的治療方案；比較配合、完全配合均納入總依從率。

1.6 統(tǒng)計學(xué)方法 建立Excel 數(shù)據(jù)表格，將收集到的數(shù)據(jù)錄入到統(tǒng)計學(xué)軟件SPSS22.0 進行分析，使用分類數(shù)據(jù)n（%）表示，采用χ2檢驗，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 59 例患者治療前后并發(fā)癥發(fā)生率比較 治療后發(fā)生率為11.9%（7/59），低于治療前40.7%（24/59），差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05），見表2。

表2 59例患者治療前后并發(fā)癥發(fā)生率比較[n（%）]

2.2 59 例患者治療前后依從性比較 治療后依從性為98.3%（58/59），顯著高于治療前88.1%（52/59），差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05），見表3。

表3 59例患者治療前后依從性比較[n（%）]

2.3 59例患者不良反應(yīng)發(fā)生情況 本次研究中有1例患者發(fā)生惡心、嘔吐，經(jīng)過對癥治療后癥狀消失；1例患者發(fā)生肝酶升高，經(jīng)過保肝治療后癥狀消失；共有2 例患者發(fā)生不良反應(yīng)，發(fā)生率為3.4%。

3 討論

SS 所致RTA 是由于近端腎小管重吸收碳酸氫根離子和（或）遠端腎小管分泌氫離子異常而產(chǎn)生的一種慢性、代謝性酸中毒表現(xiàn)［5］。RTA 是較為常見的臨床綜合征，多會伴有低鉀血癥、動脈血氣分析為陰離子間隙正常性的高氯性酸中毒。RTA 的臨床表現(xiàn)多種多樣，非常容易被誤診或漏診，所以在對RTA 進行診斷時可參考以下步驟。（1）盡管RTA 有不同類型，但是均會出現(xiàn)高血氯和代謝性酸中毒，對于疑似病例需要監(jiān)測血液、尿液pH 值以及血清氯離子的水平，從而判斷患者是否為RTA［6］。（2）為了進一步確診還需要對RTA 進行分型，結(jié)合尿液的pH 值和血清鉀離子濃度，尿液pH＞5.5，可初步認定為RTA。此時患者若存在低血鉀，提示應(yīng)為Ⅰ型RTA；若患者存在高鉀血癥，提示應(yīng)為Ⅳ型RTA；若患者尿液pH＜5.5，血清中的鉀離子降低或處于正常范圍內(nèi)，需要進一步進行碳酸氫鹽清除率的檢測。（3）結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)和檢查結(jié)果選擇針對性的治療方案［7］。本次研究結(jié)果顯示，治療后，研究對象低血鉀、低血鈣及營養(yǎng)不良發(fā)生率明顯降低，顯著低于治療前；治療后依從性為98.3%（58/59），顯著高于治療前88.1%（52/59），差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（均P＜0.05）；59例患者不良反應(yīng)發(fā)生率為3.4%（2/59）。

有效的護理干預(yù)在SS 所致RTA 患者康復(fù)中至關(guān)重要，在SS 所致RTA 患者的護理中，傳統(tǒng)的常規(guī)護理措施往往只注重患者的客觀指標，然后再做出相應(yīng)的措施，但忽略了患者生活、心理等方面存在的問題，從而導(dǎo)致患者依從性較差［8］。近年來，針對性護理干預(yù)在一些慢性重癥疾病的護理中得到了廣泛應(yīng)用，這種護理模式以疾病特征為基礎(chǔ)，制定切實可行的護理干預(yù)措施。針對性護理首先從SS 所致RTA 患者基本病情著手，旨在為患者提供更加專業(yè)的護理模式，注重患者的精神狀態(tài)，根據(jù)這些信息制定合理、有效的護理措施，加強營養(yǎng)不良、低血鉀、低血鈣等并發(fā)癥護理，從用藥指導(dǎo)、心理干預(yù)、健康教育等方面著手，減輕患者心理負擔，加強患者對疾病的認知，進而加快患者的恢復(fù)進程［9-10］。其次，針對性護理措施更加注重患者依從性的提升，在明確患者治療護理不順從原因的前提下，通過自我管理教育、疾病相關(guān)知識教育，幫助患者掌握SS 和RTA 的發(fā)病原因、治療方式及注意事項，了解藥物不良反應(yīng)，最大限度改善患者消極情緒，促使其配合治療及護理［11］。此外，出院指導(dǎo)在SS 所致RTA 患者康復(fù)中至關(guān)重要，針對性護理干預(yù)予以患者個體化出院健康教育，囑咐患者正確使用藥物，定期隨診，按時復(fù)查，不適隨診，確保酸堿、電解質(zhì)平衡，可有效防止腎鈣質(zhì)沉著而發(fā)生腎功能減退，在患者預(yù)后方面具有重要作用［12-13］。

本次研究中采用的激素治療方案，無論是從治療效果還是不良反應(yīng)方面都具有較高的應(yīng)用價值，值得推廣應(yīng)用。為了提高患者治療的依從性，同樣需要做好患者的護理工作［14］。護理措施需要有針對性的開展，明確SS所致RTA 患者的發(fā)病特點以及護理難點，把握患者的病情進度，通過改變患者的態(tài)度和健康行為讓疾病得到更良好的控制［15］。RTA 患者的治療護理時間長，為了進一步提高患者的治療依從性，護理人員應(yīng)了解患者消極面對的原因，給予有效的指導(dǎo)，才能夠發(fā)揮護理的真正功能［16］。

綜上，甲氨蝶呤聯(lián)合小劑量環(huán)磷酰胺治療干燥綜合征所致的腎小管性酸中毒效果明確且安全性較高，在治療過程中需要做好護理工作，改善患者的臨床癥狀，促進患者早日恢復(fù)健康，以此降低并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險，提高患者治療依從性。