陳婭

關(guān)鍵詞：蠶豆病;體外循環(huán)

【中圖分類號】R541 【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026（2021）01-047-01

1 資料和方法

1.1 臨床資料

女，3歲6個月， 身高103，體重15.5kg，體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音9個月，心臟彩超確診為先天性心臟?。悍块g隔缺損。院外確診蠶豆病3+，無特殊治療。入院診斷為①先天性心臟?。悍块g隔缺損，肺動脈瓣輕度返流， ②G6PD缺乏癥（蠶豆病）。

1.2 體外循環(huán)方法

采用STOCKERT-S5型體外循環(huán)機，SORIN-D101膜式氧合器。預(yù)沖液中加入速尿10mg，地塞米松20mg，碳酸氫鈉15ml，甘露醇30ml，肝素化劑量為3mg/kg。采用靜脈吸入復(fù)合麻醉，手術(shù)采用右側(cè)腋下小切口建立體外循環(huán)，心臟不停跳下行房缺修補術(shù)。術(shù)中持續(xù)向術(shù)野吹入CO2，切開心臟之前把手術(shù)床的頭部往下傾斜，以防止進氣。CPB轉(zhuǎn)流過程中維持溫度在35℃，ACT時間大于480s。

2 結(jié)果

CPB轉(zhuǎn)流48min，轉(zhuǎn)中尿量180ml，改良超濾液量260ml。術(shù)后無不良反應(yīng)，術(shù)后7天康復(fù)出院。

3 討論

蠶豆病又名蠶豆黃， 它的基本病因是病人體內(nèi)紅細胞6- 磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷， 在進食蠶豆等食品后引起的急性溶血性貧血和血紅蛋白尿。它是一種遺傳性疾病。由于G -6-PD 的活性或穩(wěn)定性顯

著減弱， 紅細胞內(nèi)葡萄糖通過磷酸己糖旁路的代謝減少， 影響輔還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸的產(chǎn)生， 繼而谷胱甘肽的還原減少， 致使紅細胞抗氧化劑損害作用減弱， 影響紅細胞膜的功能， 導致紅細胞溶解破壞， 發(fā)生溶血。蠶豆病常在接觸蠶豆制品后發(fā)病， 但是發(fā)病途徑并非單一為接觸蠶豆， 其他如吸入花粉、某些氧化性藥物或化學物、感染等均可引起溶血[1， 2]。

對于該患者我們主要采取了以下措施：（1）采用右側(cè)腋下小切口，手術(shù)創(chuàng)傷?。?） CPB 溫度控制在淺低溫， 防止溫度過低造成溶血， 維持鼻咽溫度在35℃ ，防止溫度過低造成溶血。Thomas認為隨著體溫下降， 出血時間延長， 血小板計數(shù)減少， 復(fù)溫后二者均可恢復(fù)正常[3] （3） 預(yù)充液中加入大劑量糖皮質(zhì)激素以穩(wěn)定細胞膜， 降低紅細胞膜的脆性， 防止溶血的發(fā)生; 地塞米松和甘露醇具有免疫調(diào)節(jié)和氧自由基清除的作用， 同樣具有降低微小血管通透性的作用[ 4] （4） CPB 中包括麻醉用藥避免使用易引起溶血的藥物， 如：退熱、磺胺類、氯霉素、維生素K 類似藥物等;（5） 轉(zhuǎn)流后使用改良超濾技術(shù)，減輕機體炎性反應(yīng)、補體激活等，充分超濾患者體內(nèi)被稀釋的血液， 提高膠體滲透壓， 減輕患者心肌水腫，減少術(shù)后失血量和輸血量等作用。

參考文獻

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陸軍軍醫(yī)大學第一附屬醫(yī)院