楊茜茜，萬鈺磊，劉 瑛

胰腺實性假乳頭狀瘤(solid-pseudopapillary tumor of pancreas， SPTP)是一種較為少見的胰腺良性或低度惡性腫瘤，因無典型臨床癥狀和體征，加之接診醫(yī)生對其認識不足，常導致誤診。本文收集2005年8月—2020年7月我院收治的經手術病理檢查證實的SPTP 39例，其中經CT檢查確診18例，誤診21例，誤診率53.8%?，F分析SPTP 39例的臨床資料，并復習相關文獻，總結SPTP CT檢查誤診原因，以提高對該病認識。

1 臨床資料

1.1一般資料 本組39例，均為女性;年齡16～48歲，平均28歲。39例中23例無明確既往史，均在健康體檢時行CT檢查發(fā)現腹部腫塊就診；5例有胰腺炎病史，病程2～5年，期間未及時隨診復查，均因既往史行CT檢查首次發(fā)現腹部腫塊就診；5例年齡較大,均有“胃病史”，病程3～14年，因胃鏡檢查僅報告消化性潰瘍，后行腹部CT檢查發(fā)現胰腺或腹膜后腫塊就診；3例有酗酒史3～6年，飲酒量每日300～800 ml，因肝功能檢查異常，行超聲檢查發(fā)現胰腺區(qū)病灶就診；3例有胰腺外傷史，病程1～3年，隨訪時CT檢查發(fā)現胰腺腫塊就診。

1.2臨床表現 本組無明確既往史23例，12例自覺有中上腹不適感，11例無明顯臨床癥狀；有胰腺炎病史5例出現上腹部不適感；年齡較大5例伴有腹脹和呃逆等消化系統癥狀；有酗酒史3例均出現頭暈和嗜睡等癥狀；有胰腺外傷史3例上腹部有輕微陣痛感。查體:可觸及腹部腫塊13例，觸診壓痛10例，反跳痛6例；39例均無黃疸。實驗室檢查：39例癌抗原199和癌抗原125均不高。

1.3CT檢查 39例均行CT檢查，檢查前囑患者禁食12 h，采用GE公司lightspeed 16和32層(2012年引進)螺旋CT，掃描參數為120 kV，200 mA，層距和層厚均為10 mm，螺距1.375，矩陣512×512；增強CT采用高壓注射器經肘靜脈推注碘普羅胺注射液(350 mgI/ml)1.2 ml/kg，流率4.0 ml/s，后繼續(xù)推注30～40 ml 0.9%氯化鈉注射液，2012年之后部分病例薄層重建，采用多平面重建(multi-planner reformation， MPR)進行圖像后處理。

CT檢查結果顯示39例病灶均為單發(fā)，其中胰頭部13例，體部10例，尾部9例，中下腹部腹膜后7例；病變直徑12～59 mm。病灶較小者3例均為實性結節(jié)，平掃密度稍低于周圍胰腺組織，直徑12～16 mm，均位于胰頭部，增強CT掃描可見胰頭部低增強結節(jié)，內部密度欠均勻，邊界清楚。病灶較大者36例，直徑48～59 mm，其中胰頭部10例(囊實性7例、囊性3例)、體部10例(囊實性8例、囊性1例、實性1例)、尾部9例(囊實性6例、囊性2例、實性1例)、中下腹部腹膜后7例(囊實性4例、囊性3例);32例呈類圓形，4例形態(tài)欠規(guī)則；3例瘤體周邊可見斑點狀鈣化。25例囊實性腫塊，邊界清楚，包膜光整，囊性部分不規(guī)則分布于實性內，增強CT掃描顯示實性部分明顯強化，囊性部分均無強化，囊性部分被實性部分分割成不規(guī)則片狀，見圖1a、1b和1c；9例囊性腫塊，囊壁光滑、厚薄不一，其中3例鄰近包膜處實性成分呈囊壁結節(jié)樣改變，增強CT掃描可見明顯強化，呈乳頭狀結節(jié)影，囊性部分均無明顯強化，見圖1d；2例實性腫塊，為類圓形，增強CT掃描呈不均勻強化，見圖1e。39例增強CT掃描實性部分均呈漸進性強化，動脈期CT值平均61.8 Hu，門靜脈期CT值平均78.2 Hu，延遲期CT值平均79.4 Hu，各期強化CT值均低于正常胰腺實質。7例中下腹部腹膜后病灶，通過MPR后處理，發(fā)現腫塊與胰腺分界不清，周圍胃腸道主要呈受推擠改變，無明顯粘連，見圖1f。39例均未見膽總管擴張；3例病灶較大位于胰頭部可見胰管輕度擴張。

圖1 CT檢查曾誤診的胰腺實性假乳頭狀瘤患者CT檢查結果

1.4手術及術后病理檢查

1.4.1手術結果：36例較大腫塊邊界清晰，包膜完整，表面呈褐色或灰褐色，鄰近囊性部分囊壁可觸及波動感，瘤體剖面實性部分質地較韌，剖面呈灰白或灰色，局部可見深紅色出血區(qū)域，囊性部分切開后可見半透明淡黃色液性物質流出，夾雜散在沉積物及凝血塊，部分囊腔可見豆渣樣壞死物大量填充，并可見大量黏稠狀膠凍物懸浮于囊液中，剖開后囊性部分囊壁隨之塌陷，腫塊實性與囊性分界明顯，周邊組織均呈受推擠改變。3例結節(jié)狀病灶，胰腺整體形態(tài)、大小正常，表面光滑完整，無明顯凹陷或突起，手術切除病灶，結節(jié)包膜完整，質地偏軟，剖面呈灰黃色，伴散在出血點。

1.4.2術后病理及免疫組織化學檢查結果：39例腫瘤實性部分鏡下可見形態(tài)較為一致的瘤細胞，核多呈卵圓形，分裂象較少見，部分伴有液化壞死灶；假乳頭區(qū)域可見呈巢狀圍繞血管排列的瘤細胞，呈分支狀乳頭樣聚集，細胞之間分界清楚，可見不同程度黏液樣變性，形成假腺樣或微囊樣結構；實性與假乳頭區(qū)相互混雜，形成團簇樣瘤組織；囊性成分內以出血多見，沉積物伴有泡沫狀細胞及異物巨細胞等；病理檢查診斷為SPTP。免疫組織化學標志物波形蛋白(Vim)多呈陽性，S-100和CK7呈弱陽性，甲胎蛋白(AFP)及突觸素(Syn)呈陰性，Ki-67水平低于5%。

1.5誤診情況 本組CT檢查確診18例，誤診21例，誤診率53.8%，誤診時間3～7 d，其中2012年之前CT檢查確診5例，誤診17例，誤診率77.3%，2012年之后確診13例,誤診4例，誤診率23.5%；2012年之前CT檢查誤診率明顯高于2012年之后CT檢查誤診率。CT檢查誤診為胰腺假性囊腫11例(1例為2012年之后誤診)，其中有胰腺炎及胰腺外傷史各3例為外院誤診，來我院后首診醫(yī)生及CT檢查醫(yī)生均盲從外院診斷結果；3例有酗酒史為我院超聲科醫(yī)生誤診，CT檢查醫(yī)師盲從；另2例胰腺炎病史較長，數年前考慮假性囊腫，入我院后復查CT發(fā)現腫塊增大，考慮假性囊腫增大。上述11例給予對癥支持治療3～6 d，基本情況穩(wěn)定后行超聲引導下穿刺抽液，2例抽出褐色黏稠液體，9例抽液失敗或液體不易抽出，后均轉外科行剖腹探查剝離術。CT檢查誤診為胰腺癌5例，年齡較大，伴有腹脹和呃逆等消化系統癥狀，且病史較長，門診首診觸及腹部腫塊，CT檢查發(fā)現胰腺區(qū)較大腫塊，明顯推擠周邊組織結構，診斷為胰腺癌，但患者腫瘤標志物檢查正常，未出現惡病質，皮膚和黏膜亦均未出現黃疸，在完善相關檢查3～7 d后，皆行開腹手術切除腫瘤。CT檢查未能明確診斷3例(均為2012年之后病例)，胰頭部病灶呈結節(jié)樣，因患者無明確病史，實驗室檢查未發(fā)現異常，增強CT亦無明顯特異性，故未能明確診斷，CT檢查僅提示胰頭部結節(jié)灶，完善相關檢查1～3 d后，均行胰腺結節(jié)切除術。CT檢查誤診為胰腺囊腺瘤2例，均為青年(24和27歲)，無癥狀，腹部可觸及明顯腫塊，在我院行CT檢查發(fā)現腹部較大囊實性腫塊，邊緣可見沙礫樣鈣化，考慮為囊腺瘤，遂收入院行外科手術治療。

1.6確診及治療 本組均經術后病理檢查證實SPTP。11例CT檢查誤診為假性囊腫，其中5例有胰腺炎病史、3例有胰腺外傷病史、3例有酗酒史，CT掃描病灶9例呈囊性，由于囊內有大量沉淀物，考慮囊腔內伴出血或凝血塊，超聲引導下穿刺抽液不易，11例均行外科手術治療，經術后病理檢查確診SPTP；5例年齡較大CT檢查誤診為胰腺癌，有相關消化系統癥狀，CT檢查病灶較大且呈囊實性，增強CT檢查顯示膽總管均未見明顯擴張，臨床癥狀亦不符合胰腺癌表現，臨床以胰腺區(qū)占位、病灶性質待查行腹腔探查，術中切除腫塊，術后病理檢查確診SPTP；3例CT檢查未能明確診斷，CT檢查胰頭部結節(jié)病灶，增強CT無特異性表現，在完善內分泌等相關檢查無異常后，遂行手術切除，術后病理檢查明確診斷SPTP；2例CT檢查誤診為胰腺囊腺瘤，患者無癥狀，CT檢查病灶呈囊實性，腫塊邊緣可見沙礫樣鈣化，臨床可明顯觸及腹部腫塊，行手術治療，經術后病理檢查確診SPTP。

1.7隨訪及預后 本組均行手術治療，皆未出現明顯并發(fā)癥，住院時間14～24 d，平均17 d。26例出院后每3個月復診，持續(xù)1年，此后每年復查，隨訪時間1.5～8.0年,均未見腫瘤復發(fā)或其他部位轉移；7例就近在當地縣級醫(yī)院復診，情況不詳；6例失訪。

2 討論

2.1疾病概述 SPTP是一種較為少見的常見于年輕女性的胰腺腫瘤，發(fā)病率僅占胰腺外分泌腫瘤的1%～2%，最早由Frantz[1]于1959年首次報道，WHO在1996年統一將其命名為SPTP，其發(fā)病機制現尚不明確，可能與胰腺具有分化潛能的干細胞有關[2]。SPTP鏡下可見假乳頭狀及巢狀結構，瘤細胞外形規(guī)整、形態(tài)均一，是其組織學最具特征性的征象，瘤內常伴出血及囊性變，屬于良性或低度惡性腫瘤[3]。SPTP一般臨床表現為腹痛、腹脹及不適感，缺乏特異性，常在健康體檢或其他檢查時偶然發(fā)現。

2.2CT檢查表現 SPTP CT檢查發(fā)現病灶時，通常瘤體較大，外形多呈圓形或類圓形，常推擠鄰近組織結構，腫瘤邊界較為清楚，內部密度不均勻呈囊實性。平掃顯示瘤體實性部分呈等密度，囊性部分呈低密度，于囊性低密度區(qū)內可見不規(guī)則或散在分布的稍高密度影，為瘤內出血在囊內形成的出血灶或血凝塊，腫瘤體積越大，瘤內出血越常見，可能與瘤體內大量脆弱、薄壁的血管缺乏有力的支架結構有關[4]，且隨著時間推移，陳舊性出血與新鮮出血相互混雜，CT顯示新鮮出血的高密度與陳舊出血的低密度相互交錯,逐漸沉積或聚集，導致腫瘤實性部分與囊性部分本應清楚的界線變得模糊。增強CT掃描可見實性部分呈進行性強化，這種強化方式可能與腫瘤間質內大量膠原纖維有關，這種膠原纖維組織可發(fā)生玻璃樣變性，可能是延遲強化的病理學基礎[5]，而囊性部分無強化，二者邊界清楚顯示，瘤內出血灶亦無強化。本組25例CT檢查均為較大的囊實性腫塊，且邊界清楚，皆可見瘤內出血灶。隨著瘤體進一步增大，瘤內出血灶增多，囊性比例也進一步增加，CT平掃呈囊性，由于瘤體內無有力支撐結構，腫瘤呈大囊腔改變，分隔少見；增強CT可見腫瘤包膜及殘存囊壁實性部分強化，部分實性呈結節(jié)樣凸向囊腔內，形成類似乳頭狀強化灶[6]。本組9例CT檢查呈囊性腫塊，其中3例可見囊壁結節(jié)樣強化征象。當腫瘤體積較小時，CT掃描呈實質性腫塊，邊界清楚，內部密度均勻；但增強CT掃描顯示瘤體內呈不均勻強化，可能與瘤體內壞死范圍過小，或出血含細胞成分較多有關[7]。本組2例呈實性不均勻強化腫塊。此外，SPTP CT檢查可見特征性鈣化，其中以瘤內斑點狀或瘤壁環(huán)形鈣化為主，病理特征為玻璃樣變的纖維間質鈣質沉積所致[8]。本組3例瘤體周邊可見斑點狀鈣化。SPTP CT檢查最具特征性的改變是不論病灶位于胰腺何處，即使腫瘤巨大，胰管及膽管極少擴張，其原因可能與瘤體質地較軟，生長緩慢有關[9]。本組僅3例病灶較大位于胰頭部可見胰管輕度擴張。

2.3診斷及鑒別診斷 SPTP診斷主要結合臨床及影像學資料。該病好發(fā)于年輕女性，無特異性臨床表現；CT檢查病灶通常較大，內部常伴有囊性變，呈內部密度不均的囊實性團塊，邊界清楚，周邊常推擠或推壓十二指腸等鄰近組織，浸潤少見，增強CT掃描病灶呈不均勻強化腫塊，強化的部位、范圍及程度與病灶內部囊性變的部位一致；實驗室檢查無特殊，腫瘤標志物不高。

臨床上SPTP需與以下疾病相鑒別：①胰腺假性囊腫：胰腺假性囊腫多有胰腺炎或胰腺手術史，病灶多呈單囊性，囊壁較薄，壁內側無結節(jié)或乳頭狀突起，病灶常與周圍組織結構粘連、分界不清[10]，當囊內伴有出血或感染時，與SPTP CT征象類似，但結合血、尿淀粉酶等指標，二者鑒別不難。②胰腺癌：胰腺癌好發(fā)于中老年患者，腫瘤常侵犯鄰近組織，胰管及膽管多有擴張，臨床常出現黃疸等膽道梗阻癥狀[11]，癌抗原199和癌抗原125等腫瘤標志物增高，與SPTP明顯不同。③胰腺囊腺瘤：胰腺囊腺瘤好發(fā)于老年女性，分為黏液性囊腺瘤和漿液性囊腺瘤，腫瘤內可見多囊及分隔，可有壁結節(jié)及鈣化，鈣化呈放射狀或沙礫樣，增強CT無漸進性強化[12]，可與SPTP鑒別。④其他胰腺病變：無功能性胰島細胞瘤，病灶一般較大，CT檢查實質呈等低密度，增強可見明顯強化，但無漸進性改變；胰腺癌囊性變，多見于老年男性，增強CT掃描動脈期較靜脈期強化明顯，與SPTP明顯不同。

2.4治療及預后 外科手術是SPTP的根治手段。有文獻報道SPTP經手術治療95%的胰腺局灶性病變可徹底治愈，且術后隨訪患者生活質量及生存狀況均良好[13]。本組均行手術治療，術后均未出現明顯并發(fā)癥，除7例就近在當地縣級醫(yī)院復診情況不詳和6例失訪外，余患者隨訪情況均良好，皆未見腫瘤復發(fā)或其他部位轉移。由于本病具有惡性傾向，術中切除時應盡量保證瘤壁完整，避免包膜破裂導致囊液漏入腹腔或其他組織間隙，導致腫瘤復發(fā)或種植[14]。CT及MPR后處理圖像能清晰、多角度觀察腫瘤內部情況，明確囊性部分所在位置，提示囊壁菲薄處，明確與周圍組織結構的關系，為SPTP臨床手術提供完善的解剖信息。

2.5誤診原因分析及防范措施 ①患者既往史干擾，加之CT檢查醫(yī)生對該病認識不足，盲從首診結果，易導致誤診。本組CT檢查誤診為胰腺假性囊腫11例，臨床表現無特殊，因有明確病史或酗酒史，首診無論外院或是我院均考慮胰腺假性囊腫，CT檢查醫(yī)生盲從首診結果，且發(fā)現病灶時，病灶較大，難以想到本病的可能，導致誤診。提示臨床及醫(yī)技科室醫(yī)生應加強對相關疾病的學習，仔細排查患者相關病史，避免干擾診斷。②臨床或CT檢查醫(yī)師不能緊密結合臨床，未認真分析具體CT征象并加以鑒別，也易導致誤診。本組5例CT檢查誤診為胰腺癌，接診醫(yī)師僅依據CT檢查發(fā)現胰腺區(qū)較大腫塊，且推擠周圍組織，就草率做出胰腺癌診斷，然而患者并未出現皮膚、黏膜黃染和惡病質等胰腺癌典型征象，癌抗原199和癌抗原125等腫瘤標志物也不高，且CT檢查顯示腫瘤對周圍組織僅是推擠，瘤體邊界清楚，并未出現腫瘤對周圍組織浸潤，導致邊緣粘連的征象，且此5例均未出現膽管擴張；2例無癥狀，CT檢查誤診為胰腺囊腺瘤，分析首診CT醫(yī)生誤診主要因囊腺瘤較為多見，且體積較大，可伴有鈣化，但囊腺瘤多為老年患者，囊內多伴分隔，CT增強無漸進性強化，這與SPTP明顯不同。提示臨床上對患者進行診斷時一定要緊密結合臨床和多個CT征象進行綜合分析，并仔細鑒別診斷，避免僅憑少部分CT征象就武斷作出診斷。③部分SPTP患者CT檢查缺乏特異性征象，診斷存在一定困難。本組3例CT檢查呈胰腺內結節(jié)灶，由于病灶偏小，增強CT掃描亦無明確診斷，其鑒別診斷主要依靠病理和免疫組織化學檢查。提示在臨床工作中，對此類CT檢查無法明確診斷患者，需結合超聲和MRI等其他檢查方法進行診斷。④早年CT掃描層厚較厚，圖像后處理技術不足，易導致誤診。本組CT檢查總體誤診率為53.8%，2012年之前CT檢查誤診率高達77.3%，2012年引進薄層CT和進行MPR圖像后處理之后CT檢查誤診率23.6%，2012年之前及之后CT檢查誤診率有明顯差異。說明在薄層CT檢查和MPR圖像后處理技術應用之后，CT檢查誤診率明顯降低。薄層CT掃描可避免因掃描層厚較厚，漏診小病灶的可能。本組3例胰頭部小結節(jié)病灶即通過薄層CT掃描發(fā)現，盡管沒有明確診斷，但給予臨床一定提示。另外，本組7例病灶位于中下腹部，常規(guī)CT掃描軸位難以明確顯示巨大腫塊來源及毗鄰，通過MPR任意切面或角度檢查得以確診。

綜上所述，SPTP好發(fā)于年輕女性，無特異性臨床表現；CT檢查常表現為囊實性腫塊，瘤體通常較大，邊界清楚，瘤內常伴出血及囊變，瘤體邊緣可伴有鈣化；胰管及膽管極少擴張是本病CT檢查最具特異性的表現；增強CT掃描可見實性部分及包膜進行性強化，具有較高的診斷價值；MPR能更好地顯示瘤體內囊性部分位置、腫瘤包膜情況，以及腫瘤與周邊組織關系，為臨床手術提供可靠依據；但該病明確診斷需依靠病理學檢查。部分患者臨床及CT表現缺乏特異性，接診醫(yī)生對其CT表現認識不足、未認真進行鑒別診斷，以及早年CT檢查技術低下是導致SPTP CT檢查誤診的主要原因。