孔 涵 刁娟娟

1 醫(yī)案資料

馬某，女，11歲，2019年11月26日因“反復口腔潰瘍1年，發(fā)作1個月”就診。既往有“法洛四聯(lián)征”病史，半年前就診于濟南市兒童醫(yī)院經(jīng)化驗檢查結合皮膚針刺試驗陽性明確診斷“白塞氏病”。家長拒絕服用強的松治療。此次因口腔潰瘍發(fā)作1個月來山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院門診就診。癥見：左側頰黏膜可見一處約2 cm×1 cm大小，深達肌層，邊界清楚的潰瘍，舌邊亦可見約1 cm×1 cm大小，黃色潰瘍面，疼痛較甚，張口時不能語言，吐出大量白色黏稠膠凍狀黏液后方能語言，吐字不清，吐后須臾黏液盈口，納差消瘦，面色晦暗無華，口唇發(fā)紺，表情淡漠，陣發(fā)性右上腹隱痛，無嘔吐，手足涼，大便偏干，3日一行，舌質紫暗，苔白膩。查體：口唇發(fā)紺，杵狀指，二陰正常。辨證為寒濕夾瘀證，予吳茱萸湯合桂枝茯苓丸加減，處方：吳茱萸6 g，黨參9 g，生姜6 g，桂枝6 g，白芍15 g，茯苓15 g，桃仁9 g，牡丹皮12 g，佛手9 g，白芷9 g，雞內(nèi)金(研末沖)3 g，炙甘草6 g。4劑，水煎100 ml，早晚溫服，局部加予冰硼散(自備)外用。

2019年11月30日二診，潰瘍面縮小至原1/2左右，疼痛感消失，口腔分泌物明顯減少，張口自如，語言流利，口水減少，大便偏稀，日1次，繼予上方6劑。

2019年12月8日三診，潰瘍消失，改用四君子湯加減收功，追蹤1個月未見反復。

2 文獻復習

白塞氏病(Behcet’s disease，BD)，又稱貝利切特綜合征、口眼生殖器綜合征，是累及皮膚、口、眼、生殖器等器官的慢性全身性免疫性血管炎性疾病，主要表現(xiàn)為復發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮膚損害、眼炎，本病可有全身多系統(tǒng)受累，甚者累及神經(jīng)系統(tǒng)、血管、肺、腎等多系統(tǒng)器官組織，好發(fā)于16～40歲，兒童罕見。臨床以復發(fā)性口腔潰瘍及反復外陰潰瘍、眼部病變、皮膚病變、皮膚針刺試驗陽性中的2項為診斷依據(jù)。本病病因不明，無特效治療方案，西醫(yī)主要以對癥治療及糖皮質激素等藥物抗免疫抗炎治療為主，眼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及大血管受累者預后較差，甚至死亡[1]。

因白塞氏病癥狀表現(xiàn)與狐惑病多有相似，中醫(yī)多將本病歸屬狐惑病范疇，狐惑病出自《傷寒雜病論·百合狐惑陰陽毒病脈證并治》，描述為“狐惑之為病，狀如傷寒，默默欲眠，目不得閉，臥起不安，蝕于喉為惑，蝕于陰為狐，不欲飲食，惡聞食臭，其面目乍赤、乍黑、乍白。蝕于上部則聲喝，甘草瀉心湯主之”。按經(jīng)文方藥組成分析，狐惑病主要是由“濕熱毒”引起，治療以清熱祛濕解毒為治療大法，后世醫(yī)家多以此為圭臬。

隨著社會的發(fā)展，當代醫(yī)家對狐惑病有了進一步認識，但多不離“濕、熱、毒、瘀”。周仲瑛認為“濕熱瘀”為主要致病因素，病機為濕熱阻于肝經(jīng)，病久夾瘀，治療以驅邪為主，兼補肝腎[2]。張鳴鶴認為白塞病的病因為外感濕熱、產(chǎn)后郁熱、情志不遂、飲食不節(jié)、個體體質弱等，致使臟腑功能紊亂，滋生濕熱濁瘀，著于各肌竅或蘊結于關節(jié)而發(fā)為此病，基本病機是濕熱、熱毒、血瘀、體虛，熱毒是其病機關鍵，病位在肝、脾、腎，以三焦為辨證依據(jù)，治療主張清熱解毒貫穿始終[3]。沈丕安認為濕熱瘀毒阻滯經(jīng)絡，氣血痹阻不暢是白塞病的根本，受損臟腑以肝、脾、腎為主，治療主張清熱解毒，活血通絡補腎[4]。

3 醫(yī)案分析

此例中患兒稟賦陽氣不足，自幼口唇爪甲發(fā)紺，舌質黯，有瘀血內(nèi)停之狀，《醫(yī)原·內(nèi)傷大要論》論“陽虛必生內(nèi)寒，內(nèi)寒必生內(nèi)濕”，《金匱要略》云：“血不利則為水”，《血證論》言：“血積既久，亦能化為痰水”，陽虛、血瘀生濕，濕從寒化，故而出現(xiàn)寒濕夾瘀體質。寒濕容易困脾，影響脾運化之功，導致濕邪橫生，脾開竅于口，濕濁上泛口腔，黏膜失于正常濡養(yǎng)滋潤，遂導致釀生黏液濁唾，盈口外溢，黏膜為濕邪浸漬，腐爛出現(xiàn)潰瘍；濕性黏滯，《溫病條辨·上焦》言：“其性氤氳黏膩,非若寒邪之一汗即解、溫熱之一涼即退,故難速已”，故反復多發(fā)；瘀久不去，新血無以復生，致創(chuàng)面日久不愈；血行不利，水液失常，內(nèi)停中焦，脾失健運，阻礙氣機，則見腹痛，張口流涎；寒瘀互結，陽氣不布，陰陽氣不相順接，則見四肢厥冷；舌暗紅，苔白膩，諸癥皆為寒濕血瘀之象。

《素問·調經(jīng)論》云：“血氣者, 喜溫而惡寒, 寒則泣而不流, 溫則消而去之”，《素問·六元正紀大論》言：“濕淫于內(nèi)，治以苦熱，佐以酸淡，以苦燥之，以淡泄之”，故以散寒祛濕，活血化瘀，方選吳茱萸湯合桂枝茯苓丸加減。方中吳茱萸辛、苦、熱，以散寒止痛；生姜辛、微溫，以散寒溫中；黨參甘、平，以補脾益氣；桂枝辛、甘、溫，以溫通經(jīng)脈；白芍苦、酸、微寒，以養(yǎng)血和營、柔肝止痛；茯苓甘、淡、平，以利水滲濕；桃仁平、苦，以活血祛瘀；牡丹皮苦、辛、微寒，以清熱涼血、活血化瘀；佛手辛、苦、溫，以理氣和中；白芷辛、溫，以消腫排膿；雞內(nèi)金甘、平，以健脾消食[5]。諸藥同用，散寒祛濕，活血化瘀。寒邪得散，瘀血得行，濕氣得化，則陽氣敷布，氣血營運，新血得生?！毒霸廊珪费裕骸皻鈱訇柖摚瑒t寒從中生，寒生則濕氣留之”，患兒本因稟賦陽氣不足而致寒濕內(nèi)生，故投四君子湯，以求益氣健脾，脾健濕祛之功。

吳茱萸湯出自《傷寒雜病論》，經(jīng)中吳茱萸湯證有三：一為陽明“食谷欲嘔”；二為少陰“吐利，手足逆冷, 煩躁欲死”；三為厥陰“干嘔吐涎沫, 頭痛”?？偛C為肝胃虛寒濁陰上逆，原方由吳茱萸一升，人參三兩，生姜六兩，大棗十二枚組成?，F(xiàn)代劑量一般為吳茱萸9 g，人參9 g，生姜18 g，大棗4枚[6]。功用溫中散寒、降逆止嘔。在臨床上有廣泛應用，后世醫(yī)家亦多有拓展，許宏《金鏡內(nèi)臺方議》曰：“吳茱萸能下三陰之逆氣為君，生姜能散氣為臣，人參、大棗之甘緩，能和調諸氣者也，故用之為佐，以安其中也”。此例中患兒方證相應，故以吳茱萸湯為主方，吳茱萸性辛、苦，熱，有小毒，考慮患兒年幼，故稍減吳茱萸劑量防其毒性。

桂枝茯苓丸亦出于《傷寒雜病論·婦人妊娠病脈證并治》，原方本用于婦人癥痼，后經(jīng)臨床驗證，在各個方向拓展應用，原方由桂枝、茯苓、桃仁、牡丹皮與芍藥組成，用量相等，現(xiàn)代入湯劑一般各9 g[6]，有活血化瘀、緩消癥塊之功，《金匱要略論注》注曰：“藥用桂枝茯苓丸，桂枝、芍藥一陽一陰；茯苓、牡丹皮一氣一血，調其寒溫、扶其正氣；桃仁以之破惡血、消癥瘕；桂能化氣而消其本寒，癥之成，必挾濕熱為窠囊，茯苓滲濕氣，牡丹皮清血熱；芍藥斂肝而扶脾，使能統(tǒng)血，則養(yǎng)正即所以去邪耳”。因患兒濕象較重，茯苓、牡丹皮加量以期利水滲濕、去血中浮熱之功，白芍加量以求緩急止痛之效。

4 小結

本病病機復雜，眾多醫(yī)家辨本病雖然多從“濕熱毒瘀”立論，以清熱祛濕為主要治法及處方依據(jù)，臨床療效顯著，然患者因病因差異，體質不同，疾病變化亦豐富，像此例辨證時主要責于患兒素體陽氣不足，病從寒化，氣滯血瘀，故治以散寒祛濕，活血化瘀。《景岳全書》言：“寒濕證，凡諸病濕而全無熱脈熱證者，便多寒濕之屬”，若臨床見白塞氏病患者無明顯陽熱征象，從“寒”辨證可取得療效。