★ 萬瑾 王杏 王麗華（.江西中醫(yī)藥大學 南昌 330006；.江西中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 南昌 330006）

硬皮病，亦稱系統(tǒng)性硬化癥（systemic sclerosis, SSc），主要表現(xiàn)為局部或廣泛的皮膚硬化增厚甚至萎縮，?？衫奂岸鄠€器官，導致內(nèi)臟器官纖維化［1］?，F(xiàn)代醫(yī)學對硬皮病的病因及發(fā)病機制尚不清楚，有研究表明其可能與諸多因素相關(guān)，如遺傳、環(huán)境、感染、免疫功能等［2］。西醫(yī)目前暫無任何明確的治療藥物，多以免疫抑制劑、激素、血管擴張劑對癥處理［3］，治療較為困難，毒副作用較大，預后不佳，屬于臨床難治病種之一。鑒于硬皮病的難治性，中西醫(yī)均在積極探索以求得治療該病的有效方法。筆者從臨床診治硬皮病的成功經(jīng)驗中歸納總結(jié)，提出了溫陽化痰法治療硬皮病的治療思路，現(xiàn)做如下介紹。

1 中醫(yī)古代著作對硬皮病的認識

中醫(yī)古代著作中并無硬皮病的病名，硬皮病的主要臨床表現(xiàn)為局部或廣泛皮膚增厚變硬、麻木不仁甚則萎縮，關(guān)節(jié)疼痛僵硬、活動受限甚則畸形，雷諾現(xiàn)象明顯，怕冷，無汗，毛發(fā)易脫落等。根據(jù)此病的皮膚癥狀表現(xiàn)，可將其歸屬于“皮痹”范疇。除了皮膚癥候，肺外合于皮毛，位于其他臟腑之上，代其余臟腑抵抗外邪侵犯，故皮痹的臟腑證候中，最主要涉及的臟腑即為肺臟，《癥因脈治》曰：“肺痹之癥，即皮痹也”，遂亦將其稱之為“肺痹”［4］?！端貑枴け哉摗吩唬骸帮L寒濕三氣雜至，合而為痹……以秋遇此者為皮痹。”此書首次提到皮痹這一病名，該書還明確指出了此病的病因病機為風、寒、濕三邪合而侵襲機體，氣機運行障礙，經(jīng)脈不通，氣血不暢。《諸病源候論·風濕痹病》曰：“痹者…肌肉頑厚，或疼痛…秋遇痹者為皮痹，則皮膚無所知，皮痹不已，又遇邪者，則移入于肺?！贝藭胁粌H明確說明了皮痹的臨床表現(xiàn)為皮膚增厚，感覺減退，甚則累及肌肉致使肌肉疼痛。更指出其病因病機為體質(zhì)素虛，氣血不足，風濕邪氣侵襲機體，機體無力御邪，邪氣傳入于里，閉阻經(jīng)脈。

2 陽虛痰凝是硬皮病發(fā)生的重要病機

《百病始生篇》曰：“風雨寒熱，不得虛，邪不能獨傷人?！庇财げ〉奶攸c當屬本虛標實。正氣虧虛，腠理疏松，不能固護肌表，外邪易于侵襲機體甚則傳入于內(nèi)是本病的重要發(fā)病機制。由于此病病程長，臨床癥狀多樣，易于傳變等特點，各醫(yī)家對于本病的病因病機亦持有不同的看法。筆者根據(jù)臨床觀察，認為本病本虛主要為肺腎陽虛，標實則主要為寒、痰、瘀。

2.1 本虛為肺腎陽虛陽虛為本病的發(fā)病基礎，硬皮病患者的首發(fā)病癥常為明顯的雷諾現(xiàn)象，四肢尤其是上肢末端遇冷后皮膚發(fā)涼，明顯蒼白僵硬甚至青紫。這一現(xiàn)象正是患者素體陽氣虛弱，溫煦功能減退，機體不能抵御陰寒之邪于外，陽氣不達于四末的表現(xiàn)。有醫(yī)家認為此乃感受寒邪，寒性凝滯，氣血津液凝結(jié)所致。寒為陰邪，易傷人體陽氣，寒邪侵襲機體，機體抗邪則必將損傷臟腑陽氣；臟腑陽氣虧虛可內(nèi)生寒氣，陽氣虧虛與易受寒邪侵犯互為因果。病至后期可出現(xiàn)陽損及陰現(xiàn)象，表現(xiàn)為陰陽兩虛，但總體仍以陽虛為主。此病病位主要在肺腎兩臟。《素問·五臟生成》曰：“肺之合皮也，其榮毛也。”肺與皮毛在生理病理相互協(xié)調(diào)，相互影響。《四圣心源·天人解》曰：“肺氣盛，則皮毛致密而潤澤。”肺主氣，通過其宣發(fā)功能將精氣輸布于皮毛以達溫養(yǎng)皮毛之功。肺位最高，外邪入侵，最先犯肺，寒邪耗傷肺陽，肺陽不足，肺之宣發(fā)衛(wèi)氣于肌表、保衛(wèi)肌表以及其他臟腑免受邪氣侵犯的功能減弱，則疾病易內(nèi)傳于其他臟腑而發(fā)生轉(zhuǎn)變，致使全身癥狀嚴重，治療難度增加，影響預后。根據(jù)五行相生規(guī)律，肺屬金，腎屬水，金為水之母，母病可及子?！鹅`樞·本輸篇》曰：“腎上連肺。”肺腎二臟在呼吸運動及水液代謝方面相輔相成。腎陽作為一身陽氣之根本，腎陽不足，命門火衰，全身各臟腑均可因溫煦不足而使其生理功能不能正常運行而引發(fā)相關(guān)病癥。

2.2 標實為寒、痰、瘀寒邪既為內(nèi)生，又可兼見外感，陽虛生內(nèi)寒，肺虛則腠理疏松，衛(wèi)表不固，易感外邪。“肺主行水”，肺的宣發(fā)肅降功能使水液輸散分布于全身，滋養(yǎng)全身形體官竅，肺陽虛衰則宣發(fā)無力，水液停聚為痰，腎陽不足則不能溫化水濕，聚濕成痰。痰濁阻滯加之陽虛脈道失于溫通，血失溫化，則血液運行不暢，血行不暢則致瘀。痰濁又為標實中之重點，朱丹溪提出“百病皆由痰做祟”，痰濁不僅為病理產(chǎn)物，也能成為致病因素。

肺陽虛無法將津液向外向上輸布以滋養(yǎng)皮毛肌腠故見廣泛的皮膚增厚變硬、暗紅甚則麻木不仁；面部肌膚變硬萎縮則表情呆板，張口受限，呈現(xiàn)為面具臉表現(xiàn)。腎陽虛則腰膝酸軟，耳鳴，關(guān)節(jié)僵硬、活動受限甚則畸形，畏寒肢冷，面色晄白。毛發(fā)易脫落，耳輪變薄。寒凝見無汗；血瘀重者可見爪甲紫暗無澤，口唇色素沉著，面色晦暗；氣血循行不暢致使關(guān)節(jié)肌肉疼痛。寒痰阻肺見咳嗽、咳痰、氣喘。久病累及其他臟腑，病及于心則見胸悶心慌、心悸怔忡；病及于脾則見乏力納差、脘腹痞悶等。

3 溫陽化痰為硬皮病的治療總則

3.1 溫陽化痰溫陽化痰為本病的治療總則，扶正的同時兼有祛邪。補肺助陽可使衛(wèi)氣外輸于表，潤澤皮毛，充養(yǎng)皮膚肌肉，護衛(wèi)肌表。腎為先天之本，腎陽不足，五臟皆虛，補腎壯陽，可達到“益火之源，以消陰翳”的目的，遂在疾病治療過程中應重視溫補肺腎；溫補肺腎陽氣的同時再兼以化痰，針對其他病理產(chǎn)物佐以散寒、祛瘀等驅(qū)邪治標之法，以達標本同治，去除病根。鑒于此因，常選用陽和湯加減，以達到肺腎同補、金水相生的目的。陽和湯出自《外科全生集》，具有溫陽散寒、化痰通滯的功效，原本用于外科陰疽的治療［5］。筆者基于臨床病例發(fā)現(xiàn)，硬皮病在其疾病的發(fā)展過程中，以陽虛痰凝為重要的發(fā)病因素，與外科陰疽出現(xiàn)了相似的病機，遂選用陽和湯為主方，隨證加減治療硬皮病。原方中選用鹿角膠，而由于鹿角膠價格昂貴，考慮到患者的經(jīng)濟能力有限，于是臨床常換成價格相對便宜的鹿角霜代替。方中鹿角霜、熟地、肉桂溫補腎陽；炮姜溫補肺陽，共奏溫補肺腎之陽的功效；《素問·至真要大論》曰：“其在皮者，汗而發(fā)之?！?麻黃辛溫發(fā)汗可祛淺表之邪于外。全方合而為用，則內(nèi)寒外寒皆可散。特別針對于肺腎陽虛，寒氣凝結(jié)所致的雷諾現(xiàn)象、皮膚僵硬、肢冷畏寒、面具臉的治療。痰邪可促進瘀血等其他病理產(chǎn)物生成而導致病情的進一步發(fā)展變化，白芥子溫化寒痰，祛除皮里膜外之痰。全方補而不滯,溫散而不傷正。對于腰膝酸軟，畏寒肢冷下肢尤甚，小便清長等腎陽虛衰嚴重者，可再輔以熟附子、巴戟天、補骨脂等藥物溫腎助陽；對于咳痰清稀量多，背寒冷痛等肺陽虛衰嚴重者可輔以細辛、干姜等藥物溫補肺陽；對于胸膈煩悶，喘咳氣逆，痰黏而咳痰不爽者可輔以貝母、百部、紫菀、款冬花等藥物化痰。

3.2 化瘀行氣瘀血作為本病重要的病理產(chǎn)物，且易與痰濁互結(jié)，使本病錯綜復雜，纏綿難愈。瘀血不除，氣血運行受阻，形體百骸失其所養(yǎng)。若出現(xiàn)爪甲紫暗無澤，口唇色素沉著，舌質(zhì)瘀斑或紫暗，脈澀等血瘀征象，應及時運用活血化瘀藥，如當歸、桃仁、丹參、僵蠶等。氣行則血行, 化瘀藥中應酌情加用理氣藥，如陳皮、枳殼、木香等。

3.3 補氣氣屬于陽，補氣亦可達到溫陽的目的，且硬皮病患者腠理疏松，外邪侵襲后易傳入于內(nèi)，《神農(nóng)本草經(jīng)》描述黃芪味甘，微溫，補虛，為補氣之良藥，可重用生黃芪補氣升陽固表。

3.4 解表表邪不解，易內(nèi)陷入里，見惡寒發(fā)熱，咳嗽，鼻塞流涕，脈浮等外感癥狀者，加荊芥、紫蘇、防風等及時解表，以免閉門留寇。

4 典型病例

患者王某，女，55歲。初診：2018年2月26日以“進行性皮膚硬化4年余”為主訴?；颊?年前無明顯誘因下出現(xiàn)十指末端遇冷則雷諾現(xiàn)象明顯，四肢及面部皮膚缺乏彈性，進行性硬化，遂至當?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為“硬皮病”，予長期服用醋酸潑尼松15 mg/d及甲鈷胺片治療，現(xiàn)為求中醫(yī)藥治療前來就診，癥見：面部及四肢皮膚中度硬化，面部表情稍顯僵硬，雷諾現(xiàn)象稍遇冷則發(fā)作，天氣變化則發(fā)作次數(shù)增加，四肢逆冷，右側(cè)臉頰、咽喉、牙齒有冷痛，易疲勞，易感冒，嗜睡，無四肢關(guān)節(jié)僵硬，無咳嗽咳痰，無胸悶心慌，納寐尚可，二便平。舌質(zhì)暗紅，苔白，脈沉細。診斷：皮痹（陽虛痰凝）。治法：溫陽化痰。方選陽和湯加味。熟地20 g，炙麻黃10 g，鹿角霜10 g，白芥子6 g，肉桂3 g，炮姜5 g，生甘草6 g，細辛3 g，熟附子10 g，巴戟天10 g，川牛膝10 g，生黃芪20 g，共14劑。二診：上方服用14天后，四肢逆冷及右側(cè)臉頰、咽喉、牙齒冷痛稍減，疲勞稍緩解，雷諾現(xiàn)象發(fā)作同前，四肢及皮膚硬化同前，上方去牛膝、白芥子加花椒6 g，桂枝10 g，白芍10 g。此后患者堅持定期門診復診，至2019年4月19日最后一次復診時，患者雷諾現(xiàn)象僅早晚發(fā)作，發(fā)作次數(shù)較前明顯減少。四肢逆冷明顯好轉(zhuǎn)，四肢及面部皮膚輕度僵硬，面部表情較前柔和，右牙齦冷痛，怕冷，疲勞，舌質(zhì)暗紅，苔白，脈沉細。激素用量已由就診時醋酸潑尼松15 mg/d降至目前2.5 mg/d。

按：本例患者雷諾現(xiàn)象明顯，右側(cè)臉頰、咽喉、牙齒有冷痛，易疲勞，易感冒為典型的陽虛表現(xiàn)；痰濁上蒙清竅，神明被擾則表現(xiàn)為嗜睡，四診合參，辨證為陽虛痰凝。病機為肺腎陽虛，寒痰凝聚。選方以陽和湯加減，溫補肺腎，散寒化痰。患者長期口服激素治療，從中醫(yī)角度來看，激素屬于陽熱之品，久用易傷陰液，重用熟地30 g以滋陰補腎?；颊咚闹胬洌覀?cè)臉頰、咽喉、牙齒有冷痛，故加用熟地、巴戟天等溫陽之藥以散寒。平素易感冒則重用黃芪20 g以益氣固表。

5 結(jié)語

硬皮病作為臨床難治性疾病之一，若得不到及時的診斷與治療，?？衫奂岸鄠€臟腑，引起相關(guān)臟腑的功能不全，至此則病情較為危重，甚至危及生命。西藥可以快速的緩解癥狀，亦應及時的進行中醫(yī)治療，陽虛痰凝為硬皮病的主要病因，重視溫補肺腎，化痰散寒祛瘀，扶正的同時亦注重祛邪，可以有效改善硬皮病患者的臨床癥狀，減少其激素的使用，緩解疾病的發(fā)展進程，延長患者的生存時間，提高生活質(zhì)量。中西醫(yī)結(jié)合治療，二者優(yōu)勢互補，取長補短。充分發(fā)揮中醫(yī)治療本病的優(yōu)勢，以達到治療最優(yōu)化，患者痛苦最小化。