谷惠杰，張 萍

臨床資料

患者，男，27歲。右手持續(xù)性凹陷性紅斑26年，于2019年2月26日就診。26年前，無明顯誘因患者右手示指、中指指間皮膚出現(xiàn)3處黃豆至指甲蓋大小凹陷性紅斑，表面少量鱗屑，無自覺癥狀。先后就診于多家醫(yī)院，曾診斷為濕疹、體癬，外用糖皮質(zhì)激素乳膏及抗真菌制劑無效，皮損面積隨體表面積增大而略有增大。既往體健，否認(rèn)外傷及人工損傷史。家族中無類似疾病及其他遺傳病史。系統(tǒng)查體無異常。皮膚科情況：右手示指、中指指間皮膚可見分別為1.5 cm×4 cm、1 cm×1 cm、0.5 cm×1 cm大小條狀皮膚凹陷性紅斑，紅斑邊緣略隆起，邊界清，表面無鱗屑（圖1）。取皮損邊緣行組織病理檢查顯示：角質(zhì)層突然變薄，無角化不全，變薄區(qū)域境界清楚，其下方的顆粒層減少，真皮淺層血管周圍少量以淋巴細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤（圖2）。診斷：局限性掌跖角化不足?；颊咭虿辉竾L試新治療方法而拒絕外用藥物及手術(shù)治療，6個月后隨訪，皮損無變化。

圖1 局限性掌跖角化不足患者右手皮損

圖2 局限性掌跖角化不足患者皮膚組織病理（HE染色）

討論

局限性掌跖角化不足（circumscribed palmar or plantar hypokeratosis，CPH）于2002由Pérez等[1]首次報道，被認(rèn)為是一種少見的良性皮膚病。截至目前為止，已報道90例。該病多見于中年或老年女性，也可發(fā)生于兒童?；颊吣挲g10～84歲（平均61歲），皮損的持續(xù)時間0～40年。多單發(fā)于掌跖部位，偶見于胸部[2]。臨床表現(xiàn)為局限性、略凹陷的淺表斑片，基底扁平，無明顯自覺癥狀，多數(shù)遷延不愈。組織病理特點(diǎn)為皮損處的角質(zhì)層突然減少，其下方的顆粒層變薄。本病的病因尚不清楚。有文獻(xiàn)報道該病與人乳頭瘤病毒（HPV）-4感染[3]或外傷有關(guān)[4]。Yamamoto等[5]提出可能是由角質(zhì)形成細(xì)胞間的附著結(jié)構(gòu)和功能受損導(dǎo)致Odland體的異常生成引發(fā)。也有人提出可能與表皮角蛋白的異常表達(dá)有關(guān)[6,7]。

本例患者發(fā)病年齡小、皮損為多發(fā)性，這在以往報道的案例中相對少見?；颊叩陌l(fā)病與進(jìn)展均無明確的外界或人為因素干擾，也無瘙癢、疼痛等自覺癥狀。推測其病因可能與表皮結(jié)構(gòu)缺陷有關(guān)，表皮細(xì)胞間黏附功能缺失導(dǎo)致角質(zhì)細(xì)胞過早脫落。本病的診斷依據(jù)有賴于臨床病史和組織病理學(xué)特征。也有報道當(dāng)患者不愿進(jìn)行皮膚活檢等侵入性檢查時，可以選擇光學(xué)相干斷層掃描（OCT）[8]、皮膚鏡[9]、電子顯微鏡[10]、高頻超聲[11]等輔助檢查來幫助診斷。本病在臨床表現(xiàn)上應(yīng)與人工皮炎、汗孔角化病等相鑒別。從該例患者的發(fā)病年齡、誘因、主觀癥狀等方面可以明確與人工皮炎區(qū)分。從組織病理改變上看，汗孔角化病有典型角化不全柱，其下方顆粒層消失，有角化不良細(xì)胞；局限性掌跖角化不足則表現(xiàn)為角質(zhì)層突然消失，其下方的顆粒層較正常皮膚顆粒層減少而非消失，無角化不全柱及角化不良細(xì)胞存在。在既往報道中，本病對糖皮質(zhì)激素類、水楊酸類和維A酸類等外用制劑反應(yīng)均欠佳；國內(nèi)報道此病相關(guān)文獻(xiàn)較少，何成雄等[12]報道1例外用他克莫司制劑治療無效；任雷生等[13]報道1例外用卡泊三醇軟膏、阿達(dá)帕林凝膠治療3個月效果不佳。但也有長期外用卡泊三醇或經(jīng)冷凍、光動力治療的成功案例[10,14,15]。在所有已報道病例中，有1例描述了該病出現(xiàn)惡變[16]，提示本病應(yīng)關(guān)注后期隨訪。