石雨晴，谷潔冰，韓雪梅，張 晶，付玲玲，李琳芳，汪 娣，王秀婷

(吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，吉林 長春130033)

1 臨床資料

患者男性，72歲，首因“腹痛、腹瀉3天”為主訴就診于本院消化內(nèi)科，診斷為“急性胃腸炎”，后突發(fā)四肢活動不靈，以“肢體活動不靈伴言語笨拙3天”為主訴轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科。既往高血壓病病史10余年，血壓最高170/90 mmHg，未規(guī)律口服降壓藥，平素血壓控制在150/80 mmHg，控制情況尚可。自測血糖升高2年，自行口服二甲雙胍(具體計量不詳)1片，2次/日，血糖控制尚可。否認冠心病病史。否認結(jié)核、肝炎等傳染病病史。入院前1周患者本人及子女3人有進食生菜史，后均出現(xiàn)不同程度腹瀉。入院時查體：體溫 36.8℃，脈搏78次/分，呼吸18次/分，血壓106/80 mmHg。意識清楚，言語笨拙，雙眼各向運動自如，雙側(cè)瞳孔等大同圓，雙側(cè)額紋等深對稱，鼻唇溝等深對稱，伸舌居中，咽反射正常，四肢肌力4級，感覺系統(tǒng)未查出異常。入院后行頭部核磁共振(MRI)彌散成像(DWI)(圖1)：雙側(cè)小腦半球、額頂枕葉、左側(cè)顳葉、右側(cè)基底節(jié)區(qū)急性梗死灶可能大。頭部核磁共振血管成像(MRA)未見異常(圖2)。全腹部CT及血尿淀粉酶檢查均未見明顯異常。心電圖提示心肌勞損或者缺血。骨髓穿刺檢查：骨髓嗜酸顆粒細胞比例增高。臨床診斷:嗜酸性粒細胞增多綜合征(HES)，多發(fā)性腦梗死，高血壓病2級(極高危)，2型糖尿病。

圖1 核磁DWI：雙側(cè)小腦半球、額頂枕葉、左側(cè)顳葉、右側(cè)基底節(jié)區(qū)急性梗死灶可能大。 圖2 頭部MRA(核磁共振血管成像)未見異常

患者入院后，除常規(guī)改善循環(huán)、抗血小板聚集、對癥治療外，給予大劑量甲基強的松龍1 000 mg沖擊治療3天，后改甲潑尼龍80 mg續(xù)慣治療，并逐漸減量。患者四肢無力及胸悶腹瀉癥狀逐漸消失，復查嗜酸性粒細胞數(shù)量逐漸恢復正常。1個月后隨訪，患者嗜酸性粒細胞維持穩(wěn)定(見表1)。

表1 患者癥狀后嗜酸性粒細胞變化記錄表

2 討論

嗜酸性粒細胞增多綜合征是一種以外周血嗜酸性粒細胞增多(>1.5×109/L)和嗜酸性粒細胞介導的器官損傷或組織浸潤為特征的罕見疾病[1]。根據(jù)受累器官和組織的不同，皮膚、心臟、肺、神經(jīng)系統(tǒng)或胃腸道可能會出現(xiàn)癥狀。本例患者排除惡性腫瘤、心源性栓塞和低灌注后考慮HES導致的腦梗死。本例患者還伴有多臟器損傷，以胃腸道癥狀為首發(fā)癥狀，以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀最為突出?；颊咴幸贿^性胸悶不適，心肌酶發(fā)生改變，但癥狀迅速消失，考慮為心血管系統(tǒng)癥狀。嗜酸性粒細胞增多癥可分為原發(fā)性和繼發(fā)性疾病，原發(fā)性是單克隆擴增性疾病，繼發(fā)性常出現(xiàn)在如藥物、寄生蟲感染、自身免疫性疾病或惡性腫瘤中等。HES相關腦梗死最常見的影像學表現(xiàn)為梗死灶分布于內(nèi)外邊緣區(qū)、分水嶺區(qū)及分水嶺外血流分布區(qū)[2-3]。其機制可能與心源性栓塞或凝血功能障礙有關，灌注不足也是HES引起腦梗死的重要因素。HES對MRI不是特異性的，除了分水嶺性梗死的常見病因如心源性栓塞、Trousseau綜合征和全身灌注不足外，還應考慮到HSE[4]。嗜酸性粒細胞主要釋放堿性蛋白、嗜酸性神經(jīng)毒素、嗜酸性陽離子蛋白和嗜酸性過氧化物酶，可引起高凝狀態(tài)，從而誘發(fā)腦梗死[5]。其他研究表明，嗜酸性粒細胞誘導內(nèi)皮細胞分泌組織因子，引起局部血栓形成[6]。尸檢研究發(fā)現(xiàn)特發(fā)性嗜酸性粒細胞合并腦梗死患者梗死血管內(nèi)可能存在大量嗜酸性粒細胞，并且可能存在心臟附壁血栓形成[5]。HES是一種罕見的神經(jīng)系統(tǒng)損傷原因，但在嚴重的病例中，廣泛的栓塞占所有HES死亡的33%。HES還可能引起周圍神經(jīng)病變，并與嗜酸性粒細胞引起周圍神經(jīng)血管炎癥改變和局部血栓形成有關。當常規(guī)藥物對腦梗死療效較差時，可首選糖皮質(zhì)激素治療[7]。在這個病例中，使用激素后癥狀迅速緩解。嗜酸性粒細胞增多的疾病可以由很多因素引起的，通常包括呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)等，此患者以消化系統(tǒng)起病，如遇到類似的多系統(tǒng)癥狀和雙側(cè)多發(fā)邊緣帶梗死的影像，除了識別常見原因，需要考慮嗜酸性粒細胞增多的疾病，并進一步找出嗜酸性粒細胞升高的原因。患者最終明確為繼發(fā)性疾病的嗜酸性粒細胞增多，病因為食生菜后寄生蟲感染導致的過敏反應。