王慶林 周 偉 劉晨旭 馬海暢

顱內(nèi)原發(fā)性間葉性軟骨肉瘤（intracranial mesenchymal chondrosarcoma，IMC）為少見惡性腫瘤，生長緩慢，多發(fā)生于顱底軟骨結(jié)合處。IMC 術(shù)前診斷較困難，易誤診，需與腦膜瘤、血管外皮瘤等鑒別，病理檢查是診斷金標(biāo)準(zhǔn)。本文報(bào)道1例IMC。

1 病例資料

29歲女性，因頭痛、視物模糊1個(gè)月入院。頭顱CT示額葉大腦縱裂占位，向大腦鐮兩側(cè)生長，周圍可見小片狀水腫（圖1A）。頭顱MRI 示額葉大腦縱裂占位，向大腦鐮兩側(cè)生長，大小約為5.6 cm×6.0 cm×6.1 cm，T1WI 為等或低信號（圖1B），T2WI高低混雜信號（圖1C），DWI呈等低信號，增強(qiáng)掃描后病變實(shí)性成分明顯不均勻強(qiáng)化，中央低信號影未見強(qiáng)化（圖1D、1E），雙側(cè)腦室旁可見斑點(diǎn)狀FLAIR信號?？紤]腦膜瘤，行開顱手術(shù)，術(shù)中見腫瘤呈分葉狀，周圍形成結(jié)節(jié)狀突起，與腦組織界限不清，腫瘤質(zhì)地堅(jiān)硬，大部分形成鈣化。腫瘤血供豐富，后方可見雙側(cè)大腦前動脈A2 段及其分支受壓。先切斷腫瘤位于顱前底的基底部分，再電凝剪斷腫瘤位于大腦鐮的基底部分，沿腫瘤周邊電凝切斷硬膜。腫瘤質(zhì)地堅(jiān)硬，剪刀無法剪斷腫瘤組織，超聲吸引切除部分腫瘤組織，鈣化部分用磨鉆磨除腫瘤內(nèi)部，再用咬骨鉗分塊咬除腫瘤組織。如此反復(fù)操作，逐漸縮小腫瘤體積。最后處理腫瘤后下方，將大腦前動脈及其分支予以游離保存。直至全切腫瘤組織。術(shù)后復(fù)查頭顱MRI 未見明顯腫瘤組織殘留（圖1F）。術(shù)后病理診斷間葉性軟骨肉瘤。術(shù)后3個(gè)月、6個(gè)月、1年隨訪，病人情況良好，無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

2 討論

IMC 是一種起源于具有成軟骨潛能的原始間葉組織的惡性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的比例＜0.16%。IMC沒有明確的放射學(xué)特征。CT通常顯示略微高密度或等密度病變，具有不均勻的對比度增強(qiáng)。MRI T1像呈低或等信號，T2像呈高低混雜信號。超過50%的IMC影像學(xué)有顯著的富血管性，高度疑似腦膜瘤或血管外皮瘤，有些甚至可與動靜脈畸形混淆。某些情況下，MRI可顯示顯著瘤周水腫。伴明顯瘤周水腫的軟骨肉瘤可能會隨著時(shí)間的推移而進(jìn)展，預(yù)后可能比無水腫的差。

圖1 原發(fā)性額葉大腦縱裂軟骨肉瘤手術(shù)前后影像學(xué)表現(xiàn)

軟骨肉瘤以顯微手術(shù)為首選，全切除腫瘤是減少復(fù)發(fā)的有效方法。本文病例腫瘤巨大，鈣化嚴(yán)重，常規(guī)手術(shù)方式無法切除。對于復(fù)發(fā)的IMC，如果病人狀態(tài)允許，而且腫瘤體積較大，多主張?jiān)俅问中g(shù)，術(shù)后輔以放療，可明顯延緩腫瘤的復(fù)發(fā)，延長病人的生存時(shí)間。IMC的臨床特征與傳統(tǒng)軟骨肉瘤有很大不同，傳統(tǒng)軟骨肉瘤的治療策略對IMC 效果不理想。針對IMC的治療應(yīng)該是積極且個(gè)體化的。

總之，IMC 非常罕見，沒有特異性影像學(xué)特征，易誤診，有些病例可能有明顯的瘤周水腫，但極為罕見，目前治療上以手術(shù)切除為主，術(shù)后輔以放療。