孫昂 何光武 梁宗輝

病例資料患者，男，79歲，因發(fā)現(xiàn)右下腹腫物11 d 入院?；颊?1 d 前于外院查腸鏡提示“盲腸見巨大腔外腫塊性質(zhì)待定，升結(jié)腸息肉”，遂檢查下腹部CT 示右下腹腫物，考慮腫瘤性病變、間質(zhì)瘤（源于升結(jié)腸）可能。無惡心嘔吐，不伴腹瀉，不伴發(fā)熱，無肛門停止排氣排便，無納差消瘦。近半年來有排便不暢?，F(xiàn)為進(jìn)一步診治，門診擬右下腹包塊（間質(zhì)瘤？）收入院。查體：腹部平坦，無腸型，無胃腸蠕動(dòng)波，無腹壁靜脈曲張，腹壁柔軟，無腹部壓痛，無肌衛(wèi)和反跳痛，未觸及肝，未觸及脾臟，無肝區(qū)叩擊痛，無腎區(qū)叩擊痛，胃振水音陰性，無移動(dòng)性濁音，腸鳴音次數(shù)3 次/分。

影像表現(xiàn)：下腹部CT 平掃（圖1a）示右下腹卵圓形低密度囊性灶，大小約為3.5 cm×3.6 cm×9.1 cm，內(nèi)容物呈水樣密度，平掃CT 值約10 HU，病灶內(nèi)可見細(xì)線樣分隔及點(diǎn)狀鈣化灶，病灶邊緣光整，囊壁厚薄均勻（圖1a）；增強(qiáng)后（圖1b）分隔可見線樣強(qiáng)化，囊內(nèi)容物無明顯強(qiáng)化征象，病灶其余部分未見強(qiáng)化。鄰近腸管不同程度受壓改變，但無腸壁水腫增厚。CT 診斷：闌尾區(qū)囊性腫物，考慮闌尾黏液性腫瘤。

手術(shù)發(fā)現(xiàn)：連硬麻醉下行闌尾腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見闌尾位于盲腸下位，頭端指向內(nèi)下方，長約10 cm，直徑約5 cm，闌尾腔內(nèi)黃色黏液及黃白色膠凍樣物質(zhì)約50 ml，余未見異常。全麻后進(jìn)腹，完成切除闌尾埋入盲腸，送冰凍示：低級(jí)別黏液性腫瘤。

病理結(jié)果：肉眼所見：闌尾切除標(biāo)本：長9 cm，直徑2～4 cm，漿膜面充血，腔內(nèi)充滿黏凍樣物，切面層次不清，壁厚0.2 cm，質(zhì)軟。顯微鏡下（圖2）顯示富含黏液上皮，細(xì)胞核呈長條狀，呈輕度異型增生，可見大量黏液（HE×400），標(biāo)本切緣（-）。免疫組化結(jié)果：腫瘤細(xì)胞：CK7 少數(shù)（+），CK20（+），CA19-9 少數(shù)（+），CDX-2（+），Villin（+），BRAF（-），P53 約5%表達(dá)（+），Ki67 約10%表達(dá)（+）。結(jié) 合HE診斷：（闌尾）低級(jí)別黏液性腫瘤/具有惡性潛能的黏液性囊腺瘤，標(biāo)本切緣（-）。

討論闌尾黏液性腫瘤少見，起源于闌尾上皮柱狀細(xì)胞和大腸腺，是發(fā)病率第二位的闌尾原發(fā)性腫瘤，排在類癌之后，女性患者約為男性的4 倍，術(shù)前易誤診為炎癥［1,2］。闌尾黏液性腫瘤包括黏液性囊腺瘤、高級(jí)別黏液腺癌及低級(jí)別黏液性腫瘤。其中，低級(jí)別黏液性腫瘤少見，在所有切除闌尾的標(biāo)本中，發(fā)病率為0.2%～0.7%［3］，闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤可在腹膜腔內(nèi)播散形成腹膜假黏液瘤（pseudomyxoma peritonei，PMP）［4］，如能術(shù)前發(fā)現(xiàn)，將有利于臨床手術(shù)及患者預(yù)后。

闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤常無特異癥狀，可有腹痛或右下腹包塊?；颊呖捎嘘@尾炎反復(fù)發(fā)作病史。闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤多表現(xiàn)為闌尾增大增粗，呈囊性腫塊，囊壁可輕度強(qiáng)化，囊性腫塊無明顯強(qiáng)化，囊內(nèi)分隔可見強(qiáng)化。CT 薄層掃描及多平面重組更利于觀察病灶囊壁光滑度、厚度、有無鈣化或分隔，這可為診斷闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤提供更多信息［5-7］。

闌尾黏液性囊腺瘤的影像特征［5,8］：（1）闌尾根部增粗呈囊狀擴(kuò)張，或右下腹回盲部可見類圓形、橢圓形囊性病灶，多平面重建更利于發(fā)現(xiàn)病灶呈長橢圓形或葫蘆狀。（2）病灶囊壁可見弧形鈣化，內(nèi)容物CT 值約0～20 HU，部分囊壁可見乳頭狀突起或壁結(jié)節(jié)，囊內(nèi)可見有細(xì)線分隔伴或不伴鈣化。囊內(nèi)分隔征象則囊腺瘤可能性大。（3）增強(qiáng)后，病灶壁及分隔呈輕度強(qiáng)化，內(nèi)容物未見強(qiáng)化。（4）鄰近腸管呈受壓表現(xiàn)，但未見腸壁水腫增厚。（5）如有腹腔積液和腹腔多發(fā)囊性占位，提示繼發(fā)腹腔假黏液瘤。（6）部分表現(xiàn)為腫塊與周圍臟器粘連、鄰近脂肪間隙模糊，提示繼發(fā)感染。（7）MRI 檢查腫塊多位于右下腹，與盲腸關(guān)系密切，盲腸呈外壓改變。腫塊橫斷位呈橢圓形或類圓形，矢狀位或冠狀位顯示呈“葫蘆狀”及長管狀，腫塊境界清楚，呈均勻T1WI 低信號(hào)、T2WI 高信號(hào)，壁薄，信號(hào)與腸壁相似，以T2WI 顯示較明顯。（8）如腫塊內(nèi)分隔粗大伴乳頭狀突起，病灶壁不規(guī)則增厚，需要考慮到癌變的可能，這時(shí)更應(yīng)仔細(xì)觀察有無淋巴結(jié)及網(wǎng)膜轉(zhuǎn)移。

圖1 a)CT 平掃示闌尾區(qū)未見正常闌尾顯示，見卵圓形低密度影（箭），病灶內(nèi)可見分隔及點(diǎn)狀鈣化灶；b)增強(qiáng)掃描見分隔線樣強(qiáng)化（箭），病灶其余部分未見強(qiáng)化 圖2 HE 染色（400×），病灶富含黏液上皮，細(xì)胞核呈長條狀，呈輕度異型增生，可見大量黏液

闌尾黏液性囊腺瘤是一種少見的良性腫瘤，臨床表現(xiàn)及體征無特異性。當(dāng)患者發(fā)現(xiàn)右下腹囊性病灶，病灶壁厚薄不均且輕度持續(xù)強(qiáng)化，伴或不伴囊內(nèi)分隔、乳頭狀突起或鈣化等征象時(shí)，應(yīng)考慮到闌尾黏液性囊腺瘤，提示手術(shù)醫(yī)師避免術(shù)中破裂，造成醫(yī)源性腹腔假黏液瘤。

能否術(shù)前作出闌尾黏液性囊腺瘤的準(zhǔn)確診斷將關(guān)系到臨床的治療計(jì)劃及患者的預(yù)后，而影像能為臨床治療提供重要信息。該病需要與闌尾和右下腹囊性腫瘤相鑒別。（1）闌尾類癌：為闌尾最常見的腫瘤，多發(fā)生于青壯年，瘤體一般較小，90%以上直徑小于1 cm，腫塊質(zhì)硬，界限清楚，無包膜。（2）闌尾黏液性囊腺癌：腫瘤形態(tài)常不規(guī)則，囊壁較厚且凹凸不平，可見壁結(jié)節(jié)，強(qiáng)化比黏液性囊腺瘤明顯，黏液性囊腺癌患者早期極易發(fā)生腹膜種植轉(zhuǎn)移形成腹腔假性黏液瘤。（3）闌尾膿腫：一般急性起病，有闌尾炎病史，CT 表現(xiàn)為闌尾區(qū)混雜密度腫塊，壁較厚，增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯，膿腔內(nèi)積氣及糞石為其特征，多伴發(fā)周邊滲液。這與闌尾黏液性囊腺瘤不同。（4）闌尾黏液囊腫：多為闌尾炎或糞石致闌尾近端梗阻所致，闌尾腔因分泌的黏液潴留而形成黏液囊腫。二者鑒別困難，如闌尾近端未見糞石嵌頓、炎癥等梗阻因素，且囊內(nèi)出現(xiàn)分隔及乳頭狀突提示囊腺瘤可能大。（5）囊性淋巴管瘤：少數(shù)發(fā)生在腹部，以青少年為主，無明顯臨床癥狀。CT 通常顯示為一個(gè)大薄壁囊性腫塊，與黏液性囊腺瘤類似，但它的特點(diǎn)是沿疏松的間隙匍匐生長、鉆孔生長，常因組織結(jié)構(gòu)間隙而塑形，可同時(shí)累及多個(gè)間隙。（6）卵巢囊腺瘤：女性闌尾黏液性囊腺瘤需與右側(cè)卵巢囊腺瘤相鑒別，卵巢囊腺瘤呈多房囊性腫塊，位于盆腔右側(cè)附件區(qū)；女性患者腫瘤位置在右髂窩偏下時(shí)應(yīng)注意與該病的鑒別。

影像診斷思維闌尾黏液性囊腺瘤/癌無特異性的臨床表現(xiàn)，常常僅表現(xiàn)為右下腹包塊或右下腹隱痛不適，部分患者為偶然發(fā)現(xiàn)，影像學(xué)檢查（特別是MSCT）可為該病的診斷提供重要依據(jù)。闌尾黏液性腫瘤的影像診斷思路是：發(fā)現(xiàn)病變、定位病變、定性病變即鑒別良惡性。

對(duì)于影像學(xué)診斷而言，發(fā)現(xiàn)病變是首要目的，但對(duì)于胃腸道相關(guān)的病變來說，影像學(xué)檢查的目的并非是早期發(fā)現(xiàn)病變，而是協(xié)助對(duì)病變部位、性質(zhì)、累及范圍的判斷，為臨床決定治療方案提供更多的信息。對(duì)于闌尾病變的診斷，影像學(xué)尤其是CT 具有早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷的優(yōu)勢(shì)。定位診斷主要是判斷病灶與闌尾、回盲部的關(guān)系，一般而言，正常闌尾消失往往表示病灶起源于闌尾，找到闌尾就要判斷闌尾的改變以及與病灶的關(guān)系，到底是闌尾病灶向外生長還是外來病變侵犯闌尾，多平面重建有助于判斷闌尾與病灶和周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系。

鑒別良惡性可從形態(tài)、密度、鈣化、強(qiáng)化、病灶周圍表現(xiàn)、腹腔種植性轉(zhuǎn)移等方面入手。闌尾黏液性囊腺瘤因闌尾腔阻塞，腺體分泌黏液排空受阻并淤積，腺腔逐漸擴(kuò)大并互相融合形成，表現(xiàn)為右下腹類圓形或不規(guī)則形單房及多房囊性包塊，以多房為主、其內(nèi)可見分隔，闌尾黏液性囊腺瘤實(shí)性成分較少，囊壁及分隔薄或較均勻增厚，囊液密度與黏液蛋白含量以及是否合并出血、感染有關(guān)。增強(qiáng)掃描示病灶囊性部分未見強(qiáng)化，病灶囊壁及分隔輕度持續(xù)強(qiáng)化。闌尾黏液性囊腺癌即可表現(xiàn)為囊性為主，也可表現(xiàn)為實(shí)性為主，以囊性為主的病灶，多數(shù)呈不規(guī)則分葉狀囊性腫塊，少數(shù)呈類圓形或管狀，壁厚薄不均，偶可見孤立性壁結(jié)節(jié)；以實(shí)性為主的病灶，密度不均，CT 可以顯示腫瘤起源于闌尾，少部分可保存闌尾的管狀形態(tài)，腫瘤多較大且囊壁較厚，內(nèi)壁見結(jié)節(jié)或乳頭狀突起，腫瘤細(xì)胞可分泌大量黏液，導(dǎo)致囊內(nèi)密度不均勻并高于腸液，部分腫瘤囊內(nèi)可見厚薄不均勻的分隔，囊壁及分隔可見小點(diǎn)狀鈣化，鈣化常位于囊壁，呈不均勻稍高密度點(diǎn)狀、絮狀，輪廓稍模糊。黏液性囊腺瘤也可見鈣化，但鈣化多較粗大且密度高［8］，邊界也較清晰銳利，而其他的闌尾原發(fā)腫瘤鈣化少見。增強(qiáng)后實(shí)性成分較明顯持續(xù)強(qiáng)化，以靜脈期明顯，強(qiáng)化程度高于鄰近腹壁肌肉，這不同于囊腺瘤及黏液囊腫，后者往往呈輕度強(qiáng)化甚至無強(qiáng)化［9］。腫瘤向周邊浸潤生長，鄰近盲腸及末端回腸受侵導(dǎo)致局部邊界不清。闌尾黏液性囊腺瘤邊界清晰，僅表現(xiàn)為闌尾增粗，周圍未見滲出，囊腺癌則可伴有病灶內(nèi)積氣、周圍脂肪間隙模糊，這一般是合并感染所致，黏液性囊腺癌灶周偶見淋巴結(jié)反應(yīng)性增生。

闌尾黏液性囊腺癌繼發(fā)腹腔假黏液瘤概率較高，高于闌尾黏液腺瘤、闌尾黏液囊腫［10,11］。表現(xiàn)為以下兩種類型：（1）腹膜假性黏液瘤，表現(xiàn)為腹腔、盆腔大量低密度區(qū)，呈多房囊狀改變，CT 值為0～20 HU，肝、脾表面受壓，鄰近腸管亦被推擠，增強(qiáng)掃描后僅病灶實(shí)性部分持續(xù)輕度強(qiáng)化，其余部分未見強(qiáng)化；（2）肝、脾周圍、腹腔內(nèi)多發(fā)囊實(shí)性轉(zhuǎn)移灶，腹、盆腔內(nèi)未見積液，病灶影像表現(xiàn)與原發(fā)灶相似，該類轉(zhuǎn)移灶較小時(shí)，易漏診。

總之，闌尾黏液性腫瘤是一種少見疾病，當(dāng)發(fā)現(xiàn)右下腹長橢圓形囊性或囊實(shí)性腫物、與闌尾關(guān)系密切、囊壁鈣化或見分隔等征象時(shí)考慮黏液性囊腺瘤或低級(jí)別黏液性腫瘤，當(dāng)病變鄰近腸管受侵犯，或發(fā)生腹盆腔、卵巢轉(zhuǎn)移并發(fā)假黏液瘤時(shí)，考慮低級(jí)別黏液性腫瘤或黏液性囊腺癌。