田樹(shù)娟 李豐華 孔 莉 趙 慧

盤(pán)錦遼油寶石花醫(yī)院婦嬰院區(qū)彩超室(遼寧 盤(pán)錦 124010)

先天性膈膨升(eventration of diaphragm，EOD)是一種膈肌先天缺陷性疾病，發(fā)病率約為萬(wàn)分之一，由于膈肌薄弱導(dǎo)致腹腔內(nèi)臟器向胸腔內(nèi)突出并壓迫胸腔內(nèi)臟器引起肺發(fā)育不良及繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓[1-2]。EOD在胎兒期易與先天性膈疝相混淆，但兩者的產(chǎn)后處理及預(yù)后均顯著不同[3-4]。超聲(ultrasound，US)檢查作為EOD產(chǎn)前檢查的主要手段，具有方便、經(jīng)濟(jì)等特點(diǎn)，且對(duì)胎兒肺部的發(fā)育情況能較好的評(píng)估[5]。磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)對(duì)軟組織分辨率高，在EOD的檢查診斷中不受孕婦肥胖情況、胎兒體位等的影響[6]。由于EOD發(fā)生率低，針對(duì)EOD產(chǎn)前診斷的比較研究尚少。本研究通過(guò)回顧性研究方式，探討US和MRI在EOD胎兒產(chǎn)前診斷中的應(yīng)用價(jià)值，以期為臨床優(yōu)化EOD的產(chǎn)前診斷提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料選取2016年4月至2019年4月我院產(chǎn)前檢查疑似孕有EOD胎兒的52例孕婦為研究對(duì)象。孕婦年齡22～35歲，平均年齡(29.68±6.25)歲；孕周20～35周，平均孕周(27.92±5.14)周。

納入標(biāo)準(zhǔn)：經(jīng)產(chǎn)前超聲檢查胎兒疑似EOD診斷；超聲初篩疑診后行進(jìn)一步詳細(xì)胎兒胸部超聲及MRI檢查；所有胎兒均于出生或引產(chǎn)后明確診斷。

排除標(biāo)準(zhǔn)：超聲檢查和MRI檢查間隔時(shí)間1周以上；不能追蹤到胎兒引產(chǎn)或出生后結(jié)局者；存在其他臨床資料不完整者。

1.2 方法

1.2.1 US檢查 采用GE Volusion E8型彩色多普勒超聲診斷儀，經(jīng)腹凸陣二維探頭和三維容積探頭頻率分別為3.0～5.0、4.0～8.0MHz。指導(dǎo)孕婦取仰臥位，對(duì)胎兒全身結(jié)構(gòu)進(jìn)行掃查，詳細(xì)掃查胸部及雙側(cè)膈肌連續(xù)性、位置關(guān)系；觀察并記錄胸腔內(nèi)異?；芈?；觀察并記錄是否存在縱膈、心臟移位或合并其他異常。

1.2.2 MRI檢查 采用GE 1.5T磁共振儀及體部線(xiàn)圈。指導(dǎo)孕婦取仰臥位，對(duì)胎兒行橫軸位、冠狀位及矢狀位二維真實(shí)穩(wěn)態(tài)進(jìn)動(dòng)快速成像(2D-FIESTA)、二維快速反轉(zhuǎn)恢復(fù)運(yùn)動(dòng)抑制序列(2D-FRIM)和單激發(fā)快速自旋回波序列(SSFSE)成像。對(duì)超聲提示的膈肌連續(xù)性、肺組織受壓等異常情形進(jìn)行重點(diǎn)掃描。

1.3 預(yù)后及隨訪(fǎng)對(duì)出生的胎兒行胸片檢查或進(jìn)一步手術(shù)治療；引產(chǎn)的胎兒，在取得知情同意前提下行尸檢，未能取得家屬同意的胎兒引產(chǎn)后行胸片檢查。對(duì)正常出生的胎兒進(jìn)行定期隨訪(fǎng)，復(fù)查胸片。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法使用SPSS 20.0統(tǒng)計(jì)軟件，以()表示計(jì)量資料，兩組間比較使用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)；計(jì)數(shù)資料采用率表示，行χ2檢驗(yàn)；采用Kappa一致性檢驗(yàn)分析產(chǎn)前US及MRI對(duì)EOD的診斷效能，以Kappa≥0.75表示兩者一致性較好，0.75＞Kappa≥0.4表示兩者一致性一般，Kappa＜0.4表示兩者一致性較差。所有檢驗(yàn)均采用雙側(cè)檢驗(yàn)，P＜0.05表示差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 52例疑似EOD胎兒產(chǎn)后確診結(jié)果52例疑似EOD胎兒，經(jīng)產(chǎn)后胸片、手術(shù)或尸檢病理證實(shí)EOD 32例，疝囊型膈疝13例，胸骨后疝7例，見(jiàn)表1。

表1 52例疑似EOD胎兒產(chǎn)后確診結(jié)果

2.2 產(chǎn)前超聲和MRI對(duì)EOD的診斷以隨訪(fǎng)結(jié)果(產(chǎn)后胸片、手術(shù)或尸檢病理)為“金標(biāo)準(zhǔn)”，產(chǎn)前超聲診斷EOD陽(yáng)性46例，誤診16例，EOD的超聲特征見(jiàn)圖1；MRI診斷EOD陽(yáng)性34例，誤診2例，均為疝囊型膈疝。產(chǎn)前US診斷EOD與隨訪(fǎng)結(jié)果一致性差(Kappa=0.252)，產(chǎn)前MRI診斷EOD與隨訪(fǎng)結(jié)果一致性較好(Kappa=0.917)，見(jiàn)表2。產(chǎn)前US和MRI診斷EOD的靈敏度、特異度和準(zhǔn)確度見(jiàn)表3。

表2 產(chǎn)前超聲和MRI對(duì)EOD的診斷結(jié)果

表3 產(chǎn)前超聲和MRI對(duì)EOD的診斷效能

2.3 32例EOD胎兒的治療及隨訪(fǎng)預(yù)后32例EOD胎兒的治療及預(yù)后情況見(jiàn)表4，單純性EOD和EOD合并患側(cè)肺不張?zhí)撼錾蠼?jīng)保守治療或手術(shù)治療后均預(yù)后良好。

表4 32例EOD胎兒隨訪(fǎng)、預(yù)后(例)

3 討 論

圖1 EOD超聲聲像圖特征。胸腔橫切面見(jiàn)胃泡位置改變(圖1A)；胸腔冠狀切面見(jiàn)左側(cè)膈肌上抬，膈頂呈穹隆狀抬高，左肺受壓明顯(圖1B)。

EOD是一種原發(fā)性膈肌發(fā)育不良性疾病，可致患兒患側(cè)肺部發(fā)育不良，引起出生后的呼吸系統(tǒng)感染反復(fù)發(fā)作、呼吸困難及不良預(yù)后等[7]。由于EOD與其他膈肌先天缺陷性疾病在疾病處理及預(yù)后方面的差異較大，且診斷中存在不易鑒別的情形，因此產(chǎn)前對(duì)其明確診斷臨床意義重大[8-9]。目前超聲作為EOD主要的篩查手段，本研究結(jié)果顯示，在EOD的產(chǎn)前檢查中，US具有較好的靈敏度，但特異度低，通過(guò)Kappa一致性檢驗(yàn)分析發(fā)現(xiàn)，產(chǎn)前US診斷EOD與隨訪(fǎng)結(jié)果一致性差(Kappa=0.252)。發(fā)育不良的膈肌表現(xiàn)為半透明的薄膜，在EOD的超聲聲像圖中，胸腹腔矢狀及冠狀面雙側(cè)膈肌位于不同水平，同時(shí)患側(cè)膈肌抬升，腹腔內(nèi)器官上移，與同側(cè)胸腔內(nèi)器官間存在弧形分隔的低回聲薄帶狀結(jié)構(gòu)[10]。本研究中，產(chǎn)前US誤將15例胸骨后疝及疝囊型膈疝診斷為EOD，考慮US檢查中，單一切面掃查不能顯示整個(gè)膈肌，若在連續(xù)掃查中未掃查到缺損部位或病變膈肌受壓過(guò)薄并與周?chē)M織分界不清時(shí)，US無(wú)法準(zhǔn)確區(qū)分膈肌是否連續(xù)性中斷。

結(jié)合臨床經(jīng)驗(yàn)，筆者認(rèn)為在EOD的超聲診斷中可通過(guò)綜合直、間接征象以提高診斷的準(zhǔn)確性，并總結(jié)如下經(jīng)驗(yàn)：(1)膈肌冠狀切面能直觀顯示雙側(cè)膈肌膈頂位置高低不同；(2)觀察是否存在心臟移位，EOD導(dǎo)致的心臟移位通常較先天性膈疝程度輕；(3)患側(cè)肺回聲在EOD胎兒一般均可探及，而先天性膈疝常顯示不清；(4)EOD常表現(xiàn)為單側(cè)膈肌整體抬高，膈頂穹隆狀上抬，與本研究中其余疑似EOD胎兒相區(qū)別[11-13]。

本研究中MRI診斷EOD與隨訪(fǎng)結(jié)果具有較好的一致性(Kappa=0.917)，提示產(chǎn)前MRI對(duì)EOD的診斷效能高。MRI為平面成像方式，且其軟組織分辨率高，胎兒體位等均不會(huì)影響其診斷效能，通過(guò)矢、冠狀面掃描，清晰呈現(xiàn)膈肌是否發(fā)生連續(xù)性中斷，同時(shí)較好地顯示中斷部位及范圍，據(jù)此在區(qū)分膈疝等其他膈肌缺陷性疾病時(shí)較產(chǎn)前US準(zhǔn)確性高，但在膈肌受壓變薄呈膜狀時(shí)，MRI亦可能造成誤診[14]。本研究中，MRI因未能辨別菲薄的疝囊與受壓變薄的膈肌，而將2例疝囊型膈疝誤診為單純性EOD。由此可見(jiàn)，在EOD產(chǎn)前影像學(xué)檢查中，MRI在對(duì)膨出物范圍及膈肌連續(xù)性的評(píng)估優(yōu)于US檢查。但鑒于MRI檢查費(fèi)用高，檢查時(shí)間長(zhǎng)，不宜作為產(chǎn)前EOD篩查的常規(guī)手段。在臨床工作中，可首選超聲篩查是否存在膈肌異常，對(duì)于超聲提示異常的情形進(jìn)一步行MRI檢查對(duì)膨出物范圍及膈肌連續(xù)性進(jìn)行評(píng)估。報(bào)道顯示，無(wú)明顯呼吸窘迫癥狀的EOD患兒無(wú)需特殊治療，加強(qiáng)隨訪(fǎng)，如出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染以及膈肌繼續(xù)上抬，應(yīng)手術(shù)治療[15-17]。本研究中，單純性EOD和EOD合并患側(cè)肺不張?zhí)撼錾蠼?jīng)保守治療或手術(shù)治療后均預(yù)后良好。

綜上所述，產(chǎn)前US診斷EOD靈敏度高，可作為篩查的首選，但US特異度較低，在膈肌連續(xù)性評(píng)估方面評(píng)估尚有局限而易造成誤診，對(duì)于US發(fā)現(xiàn)的異常情形進(jìn)一步結(jié)合MRI檢查判斷膨出物范圍及膈肌連續(xù)性，有助于提高EOD產(chǎn)前診斷的準(zhǔn)確性。