趙長應(yīng) 張航 靳宏虎 叢銳

先天性束帶綜合征(congenital constriction band syndrome)是一種罕見的先天性肢體畸形，主要表現(xiàn)為出生時(shí)即存在完全或不完全環(huán)繞肢體的軟組織凹陷，多見于四肢，遠(yuǎn)端較近端多發(fā)，發(fā)病原因尚不明確。目前最為常用的Patterson分型方法根據(jù)臨床表現(xiàn)將先天性束帶綜合征分為4型：Ⅰ型為單純皮膚環(huán)形凹陷；Ⅱ型為束帶伴遠(yuǎn)端肢體畸形或水腫；Ⅲ型為束帶伴指尖融合；Ⅳ型為宮內(nèi)截肢。根據(jù)融合手指指蹼的形態(tài)，又將其中Ⅲ型分為3種亞型，其中ⅢA型指蹼間隙正常、指尖聚攏融合，同時(shí)伴有其他部位束帶[1-2]?，F(xiàn)有文獻(xiàn)多建議對(duì)Patterson ⅢA型先天性束帶綜合征患兒在1歲以內(nèi)盡早進(jìn)行治療，但對(duì)新生兒期開始進(jìn)行分期手術(shù)治療的報(bào)道較少[3-9]。我科對(duì)2014年1月至2018年12月收治的4例Patterson ⅢA型先天性束帶綜合征患兒采用分期手術(shù)治療，取得了令人滿意的療效?，F(xiàn)報(bào)道如下。

資料與方法

一、資料

2014年1月至2018年12月中國人民解放軍空軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院骨科收治Patterson ⅢA型先天性束帶綜合征患兒4例。其中男2例，女2例；一期手術(shù)時(shí)患兒平均年齡14.5(7～19)d，二期手術(shù)時(shí)患兒平均年齡10.2(8～12)個(gè)月；共累及肢體7側(cè)。見表1。

二、方法

1.術(shù)前準(zhǔn)備：(1)一期手術(shù)：完善術(shù)前常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查和心電圖、心臟超聲等檢查，綜合評(píng)估患兒全身發(fā)育情況及心、肺、肝等重要臟器的功能，排除黃疸、呼吸道感染和心臟發(fā)育畸形等手術(shù)禁忌證。囑患兒家屬予患兒穿著寬松開襟上衣和紙尿褲。清潔術(shù)區(qū)皮膚?；純盒g(shù)前30 min禁食和水。(2)二期手術(shù)：完善術(shù)前常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查和心電圖等檢查，排除呼吸道和消化道感染等手術(shù)禁忌證，囑患兒家屬手術(shù)日予患兒穿著寬松開襟上衣和紙尿褲。清潔術(shù)區(qū)皮膚。患兒術(shù)前6 h禁食奶粉、4 h禁食母乳、2 h禁水。

2.手術(shù)操作:(1)一期指端并指分指手術(shù)：穩(wěn)妥抱扶患兒，患肢外展，術(shù)區(qū)皮膚常規(guī)消毒后鋪巾。0.5%利多卡因2 ml局部浸潤麻醉后，肢體近端綁扎止血帶，沿患指指向快速全層分離患指遠(yuǎn)端并連部分，對(duì)切口創(chuàng)緣距離≥ 5 mm者使用5-0可吸收微喬線間斷縫合1～2針/指、切口創(chuàng)緣距離< 5 mm者不予縫合。松止血帶，觀察患指末梢血液循環(huán)良好，沖洗術(shù)區(qū)后以無菌油紗覆蓋創(chuàng)面，油紗表面涂莫匹羅星軟膏，無菌紗布輕度加壓包扎患指于分指位[2]。(2)二期指端畸形修整+束帶切除術(shù)：采用全身麻醉，患兒取平臥位。圍繞分指術(shù)后指端的殘留畸形設(shè)計(jì)梭形切口，四肢其余部位皮膚環(huán)形凹陷遠(yuǎn)近端設(shè)計(jì)連續(xù)“Z”形切口。常規(guī)消毒鋪巾。肢體近端綁扎止血帶后，按照設(shè)計(jì)切口切開指端皮膚，適當(dāng)修剪皮下組織或(和)多余骨質(zhì)，以5-0可吸收微喬線美容縫合切口。切開皮膚環(huán)形凹陷遠(yuǎn)、近端，完整切除凹陷皮膚，適當(dāng)松解皮下組織，縱行切開并松解深筋膜，注意保護(hù)并松解受壓迫血管神經(jīng)束，將皮下組織對(duì)合良好后美容縫合切口。松止血帶，觀察患肢末梢血液循環(huán)良好，沖洗術(shù)區(qū)后涂莫匹羅星軟膏，以無菌紗布包扎。一期和二期手術(shù)由同一組醫(yī)生完成。

3.術(shù)后處理及隨訪：2次術(shù)后24 h內(nèi)均密切觀察患肢末梢血液循環(huán)(1次/h)。無需使用抗生素。術(shù)后24 h去除無菌紗布查看患肢及切緣皮膚血液循環(huán)。一期分指術(shù)后油紗繼續(xù)覆蓋切緣，油紗表面涂抹莫匹羅星軟膏；二期術(shù)后切口消毒后涂莫匹羅星軟膏，更換無菌紗布松軟包扎。囑患兒家屬護(hù)理時(shí)保持傷口敷料清潔干燥、松緊適宜。無特殊情況術(shù)后5～7 d換藥1次。術(shù)后1周內(nèi)抬高患肢。術(shù)后14 d拆線后指導(dǎo)家屬給予患指屈伸和抓握等功能鍛煉。一期術(shù)后每3個(gè)月隨訪1次；二期手術(shù)后1年內(nèi)每3個(gè)月隨訪1次，1年后每6個(gè)月隨訪1次。根據(jù)嬰幼兒發(fā)育規(guī)律及患指功能具體情況給予相應(yīng)的抓握和對(duì)捏等康復(fù)鍛煉指導(dǎo)。

4.效果評(píng)價(jià)：采用Moses等[10]提出的評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)對(duì)患指功能、患肢外形改善情況以及畸形有無復(fù)發(fā)進(jìn)行評(píng)估。

結(jié) 果

4例患兒2次手術(shù)切口均一期愈合。手術(shù)前后肢體血液循環(huán)均良好。一期手術(shù)后平均隨訪30.0(22～38)個(gè)月；二期手術(shù)后平均隨訪21.0(15～30)個(gè)月。末次隨訪時(shí)患肢外形和患指抓握等功能均良好，依照Moses等[10]提出的評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)，患肢功能和外觀改善情況優(yōu)4例，優(yōu)良率100%?；純杭覍賹?duì)患指功能和患肢外形改善情況均滿意。束帶無復(fù)發(fā)。

典型病例1：患兒男，14 d。主訴：右手第1～4指發(fā)育異常、指尖相連，上肢多發(fā)環(huán)形皮膚凹陷。體格檢查：右手第1～4指發(fā)育短小、遠(yuǎn)端聚攏融合，指蹼間隙正常；左手環(huán)指發(fā)育不良、末節(jié)缺如、近節(jié)有一個(gè)環(huán)形皮膚凹陷；右上臂及左腕各有一個(gè)環(huán)形皮膚凹陷，四肢其余部位未見明顯異常，患肢末梢血液循環(huán)良好。診斷：Patterson ⅢA型先天性束帶綜合征。手術(shù)治療：一期于出生后14 d在局部麻醉下行右手第1～4指指端分指術(shù)；二期于出生后9個(gè)月在全身麻醉下行右手拇指及中指遠(yuǎn)端整形、虎口開大，右上臂、左腕及左手環(huán)指近節(jié)環(huán)狀縮窄切除，術(shù)后無菌敷料包扎。2次手術(shù)切口均正常愈合。術(shù)后患指功能與患肢外觀良好。見圖1。

圖1 患兒男，14 d，Patterson ⅢA型先天性束帶綜合征 A 右手術(shù)前外觀 B 右手指端分指術(shù)后即刻外觀 C 右手指端分指術(shù)后2周時(shí)被動(dòng)活動(dòng)右手 D 右手術(shù)后6個(gè)月功能明顯改善 E 右手術(shù)后8個(gè)月外觀 F 患兒9個(gè)月時(shí)右上肢外觀 G 患兒9個(gè)月時(shí)左腕部外觀 H 右手拇指與中指遠(yuǎn)端整形、右手虎口開大及右上臂束帶切除術(shù)后即刻外觀 I 左腕及左手環(huán)指束帶切除術(shù)后即刻外觀 J,K 右上臂、左腕及左手環(huán)指術(shù)后30個(gè)月外觀 L 右手分指術(shù)后36個(gè)月外觀 M 右手分指術(shù)后36個(gè)月功能

典型病例2：患兒男，18 d。主訴：右手第1～5指發(fā)育異常，第2～5指指尖相連，左小腿局部皮膚環(huán)形凹陷。體格檢查：右手第1～5指均較左側(cè)短小，第2～5指遠(yuǎn)端交叉聚攏、指蹼間隙正常，右手中指、環(huán)指及左小腿各有一個(gè)環(huán)形皮膚凹陷，四肢其余部位未見明顯異常，患肢末梢血液循環(huán)良好。診斷：Patterson ⅢA型先天性束帶綜合征。手術(shù)治療：一期于出生后18 d在局部麻醉下行右手第2～5指指端分指手術(shù)；二期于出生后10個(gè)月在全身麻醉下行左小腿環(huán)狀縮窄切除術(shù)(家長拒絕接受右手指環(huán)狀縮窄切除術(shù))，術(shù)后均以無菌敷料包扎。2次手術(shù)切口均正常愈合。術(shù)后患指功能與患肢外觀良好。見圖2。

圖2 患兒男，18 d，Patterson ⅢA型先天性束帶綜合征 A,B 出生18 d右手術(shù)前外觀 C 右手指端分指術(shù)后即刻外觀 D,E 右手指端分指術(shù)后2周外觀 F,G 患兒右手指術(shù)后30個(gè)月可進(jìn)行部分物體抓握活動(dòng) H 左小腿術(shù)前外觀 I 左小腿術(shù)后即刻外觀 J 左小腿術(shù)后30個(gè)月外觀

討 論

先天性束帶綜合征在臨床上較為少見，發(fā)病機(jī)制尚不明確，主要表現(xiàn)為患兒出生時(shí)即存在環(huán)形皮膚凹陷或截肢(指)，多見于四肢，遠(yuǎn)端較近端肢體多發(fā)[11-15]。臨床上針對(duì)該畸形的分型方法包括Patterson分型[1]、Hall分型[16]和田文等[3]提出的分型等。使用最為廣泛的Patterson分型方法將先天性束帶綜合征按疾病嚴(yán)重程度分為4型，將其中Ⅲ型根據(jù)指蹼形態(tài)又分為3個(gè)亞型：ⅢA型為指蹼間隙正常 ；ⅢB型有指蹼間隙，但不完全；ⅢC型無指蹼，僅有竇道[1-2]。本研究組4例患兒均表現(xiàn)為環(huán)狀縮窄伴指尖融合，指蹼正常，屬于Patterson ⅢA型先天性束帶綜合征。

對(duì)先天性束帶綜合征患兒，當(dāng)患肢存在血液循環(huán)障礙時(shí)應(yīng)立即行手術(shù)治療。PattersonⅢ型病例雖然不存在血液循環(huán)障礙，無需出生后即刻手術(shù)，但多數(shù)學(xué)者仍建議在患兒1歲前盡早行全身麻醉下手術(shù)，以利于患指早期適應(yīng)正常解剖形態(tài)，改善患指活動(dòng)[17-19]。部分學(xué)者提出可于患兒6個(gè)月左右在全身麻醉下盡早手術(shù)治療[3-6]；楊勇等[7]提出對(duì)拇指與手指的皮橋連接可在新生兒期行局部麻醉下早期松解，改善手部功能。嬰兒出生后手生長發(fā)育快[20]。Patterson ⅢA型先天性束帶綜合征患兒指尖聚攏融合、患指指向異常，無法遵循生長發(fā)育規(guī)律按時(shí)進(jìn)行手指張開、抓握、對(duì)捏等練習(xí)，嚴(yán)重影響患手功能，因此新生兒時(shí)早期快速分指是改善手指功能的關(guān)鍵。而患兒肢體無血液循環(huán)異常，無需急診手術(shù)治療，同時(shí)因年齡較小對(duì)全身麻醉耐受性差、手術(shù)相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)大，家屬往往希望通過一次手術(shù)同時(shí)治療指端聚攏及肢體環(huán)形縮窄帶，難以接受對(duì)新生兒行全身麻醉下手術(shù)。對(duì)此，我們綜合各方面因素，為Patterson ⅢA型先天性束帶綜合征患兒制定了個(gè)性化分期手術(shù)治療計(jì)劃：一期在新生兒期行局部麻醉下快速分離指端，早期給予患指足夠的生長空間、矯正患指指向及功能異常，手術(shù)及麻醉相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)低，患兒家屬接受度高；二期在患兒6個(gè)月后擇期在全身麻醉下對(duì)一期分離后的指端畸形行美容矯形術(shù)，并切除肢體其他部位束帶。

Patterson ⅢA型先天性束帶綜合征患兒雖然指端聚攏融合，但指蹼間隙存在，單純分離指端、不進(jìn)行美容修整所需手術(shù)時(shí)間短，可在新生兒生命體征平穩(wěn)、無系統(tǒng)性感染時(shí)行局部麻醉下快速全層分離指端，若分離部位部分骨質(zhì)外露，可適當(dāng)切除多余骨質(zhì)，間斷縫合1～2針后結(jié)束手術(shù)。但由于一期在局部麻醉下快速分指，無法仔細(xì)進(jìn)行指端骨質(zhì)、皮下組織及皮膚的美容修整。盡管簡單縫合后新生兒皮膚愈合能力強(qiáng)，創(chuàng)面可自行愈合，分離指端仍殘留不同程度畸形，可后期在患兒6個(gè)月后身體各器官和系統(tǒng)功能發(fā)育良好、免疫力強(qiáng)、對(duì)手術(shù)及全身麻醉耐受能力更好時(shí)再擇期行全身麻醉下美容手術(shù)，矯正一期分離指端殘留的骨骼畸形、局部皮膚凸起等異常，同時(shí)切除四肢其余部位的皮膚環(huán)形凹陷；若患指短小，可同期或分期適當(dāng)加深虎口或(和)指蹼，進(jìn)一步改善患指功能。本研究組4例患兒均一期在新生兒期接受局部麻醉下快速分離指端，二期在8～12個(gè)月接受擇期美容手術(shù)，矯正分指后殘端畸形，同時(shí)切除了肢體其余部位束帶，術(shù)后患指抓握、對(duì)捏功能及肢體外形良好。

綜上所述，對(duì)Patterson ⅢA型先天性束帶綜合征患兒制定個(gè)性化分期手術(shù)治療方案，可獲得良好的患指功能和美觀的患肢外形。