呂婷，水潤英，肖立，王宏偉

（復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院，上海 200040）

1 臨床資料

患者女，70歲。左手拇指甲側(cè)緣增生物1年余?；颊?年前無明顯誘因左手拇指甲板上出現(xiàn)1個縱向凹槽，不久后于凹槽近甲根部位出現(xiàn)1個膚色結(jié)節(jié)，緩慢增長，無明顯疼痛。半年前患者曾于外院接受1次激光治療，傷口愈合后皮疹很快復(fù)發(fā)，并逐漸增長，刮到衣物時有疼痛感，遂于2018年10月14日就診于我科。平素體健，否認(rèn)高血壓、糖尿病及癲癇等病史，否認(rèn)新生物出現(xiàn)前的局部外傷史。家族中無類似疾病史。體格檢查：各系統(tǒng)查體未見明顯異常。皮膚科檢查：左手拇指左側(cè)甲緣近甲床處單發(fā)1個指狀突起新生物，約0.3 cm×1 cm，表面光滑，近膚色，尖端輕度角化，見圖1。腫物下方指甲受壓呈縱向凹槽。甲皺襞呈領(lǐng)圈樣包繞腫物根部，見圖1?；颊呙娌繜o血管纖維瘤樣皮疹。實(shí)驗(yàn)室檢查及輔助檢查：血、尿、糞常規(guī)及肝、腎功能檢查無明顯異常。左手X線片檢查未見明顯異常。治療：局麻后行腫物切除術(shù)，沿左側(cè)甲溝將甲根背側(cè)皮膚縱行切開，暴露甲根，腫物根部與甲根近端組織相連，切斷相連組織腫物完整取出，指背皮膚間斷縫合后加壓包扎。腫物在手術(shù)過程中因牽拉導(dǎo)致表皮層和真皮層分離，因此組織病理大體檢查見細(xì)條索樣組織2根。HE染色顯示表皮角化過度，棘層肥厚，表皮突增寬呈分枝狀；損害中真皮內(nèi)成纖維細(xì)胞占優(yōu)勢，可見較多與皮損長軸一致、增生的膠原纖維束和擴(kuò)張的毛細(xì)血管，見圖2。診斷：甲周獲得性指狀纖維角皮瘤（ADF）。手術(shù)切除后局部傷口愈合良好，隨訪半年余無復(fù)發(fā)，見圖3。

圖1 患處臨床圖片

圖2 皮損病理圖片

圖3 術(shù)后半年余局部未見皮損復(fù)發(fā)

2 討論

ADF為一種較為少見的纖維組織良性腫瘤。該病變有多種命名，由Bart等[1]于1968年首次報道。根據(jù)起源的位置不同，也可以被稱為獲得性甲周纖維角化瘤（APF）[2]和獲得性甲下纖維角化瘤。ADF主要發(fā)生在年齡為39～77歲的成年男性，但也有少數(shù)成年女性病例的報道。臨床表現(xiàn)為單發(fā)的粉紅色至膚色輕度角化的指狀或圓頂狀隆起性丘疹或結(jié)節(jié)，周邊可呈領(lǐng)圈狀隆起。APF多見于指、趾，也可見于掌跖、近端甲皺襞、手背等處，通常無自覺癥狀[3]。

本病的病因目前仍不清楚，多考慮可能與創(chuàng)傷或重復(fù)性刺激有關(guān)[1，4]。有學(xué)者認(rèn)為ADF是由成纖維細(xì)胞產(chǎn)生新的膠原蛋白所形成，因?yàn)槠p中的纖維組織比周圍真皮中更密集，并且含有更多毛細(xì)血管和成纖維細(xì)胞[5-6]。然而大多數(shù)情況下，患者不記得有任何創(chuàng)傷史。因此，創(chuàng)傷可能不是ADF的唯一原因。已經(jīng)有2篇報道ADF的發(fā)生與金黃色葡萄球菌感染有關(guān)[7-8]，其中金黃色葡萄球菌腸毒素B可能是引發(fā)真皮中成纖維細(xì)胞反應(yīng)的原因。

本病在外形上與甲周纖維瘤相似，容易混淆。但可以結(jié)合患者病史、發(fā)病部位及全身癥狀進(jìn)行鑒別。甲周纖維瘤是結(jié)節(jié)性硬化癥較有特征的一種皮膚表現(xiàn)，多于青春期出現(xiàn)，可表現(xiàn)為自甲皺襞或甲根部持續(xù)緩慢生長的多發(fā)肉色、鮮紅色或褐色的卵圓形或絲狀贅生物，該腫物常為多發(fā)。但此類患者多伴有色素減退斑、面部血管纖維瘤、癲癇和智力障礙。組織學(xué)上也可以進(jìn)行區(qū)別，甲周纖維瘤沒有或很少有上皮成分，且致密膠原束中包含明顯的非典型星狀肌纖維母細(xì)胞。此外，在臨床表現(xiàn)上還需要和其他一些疾病鑒別，如神經(jīng)纖維瘤、皮角和尋常疣等。ADF病例的診斷可以通過切除后的病理檢查進(jìn)行確認(rèn)，其組織病理特征顯示為表皮角化過度，棘層肥厚，在真皮中可見與皮損長軸平行的增生的膠原纖維束和擴(kuò)張的毛細(xì)血管。

本例中ADF累及指甲的報道很少見。因?yàn)锳DF與甲板關(guān)系密切，可造成甲板變形。Yasuki[9]根據(jù)腫瘤與甲的解剖學(xué)關(guān)系和組織學(xué)結(jié)構(gòu)將疾病分為兩大類共5種亞型。其中，Ⅰ類腫瘤與甲板相關(guān)，Ⅱ類腫瘤不涉及甲板，沒有指甲畸形的問題。五種亞型分別為：Ⅰp，由近端甲皺襞內(nèi)側(cè)產(chǎn)生的錐形或柱狀病變，其下方甲板行成兩道平行脊之間的縱向凹槽；Ⅰm，來源于指甲母質(zhì)下方真皮，甲母質(zhì)受到影響導(dǎo)致甲板部分缺如，手術(shù)后甲板也不能恢復(fù)；Ⅰb，由甲床產(chǎn)生的甲下腫瘤；Ⅱp，發(fā)生于指骨背側(cè)的真皮；Ⅱl，發(fā)生于手指側(cè)壁。在本例中，患者皮損起源甲周于近端甲皺襞并且平行于甲板生長，因?yàn)槟[瘤的發(fā)展受到近端指甲皺襞的限制，腫瘤根部被甲皺襞呈領(lǐng)圈樣包繞，其下方甲板因生長受限而出現(xiàn)縱形凹陷。根據(jù)上述分型，該病例可被分為Ⅰp型。

ADF無法自行消退，手術(shù)切除腫瘤是一線治療手段，腫瘤需要與基底附件完全切除以防止復(fù)發(fā)。未完全切除的病例可能發(fā)生局部復(fù)發(fā)。