李雪 蓉 李蒙 涂 寧 馮洪燕 卜麗紅

武漢大學人民醫(yī)院PET 中心 430060

大腦灰質(zhì)異位（heterotopic gray matter，HGM）是一種少見的先天發(fā)育異常，是神經(jīng)元移行障礙性疾病之一，因胚胎時期神經(jīng)元在增殖遷移的過程中受到干擾因素的影響而發(fā)生[1]。HGM 的發(fā)病機制多認為是在胚胎發(fā)育的第12～20 周，腦室表面生發(fā)基質(zhì)中的神經(jīng)元沿著呈放射狀的神經(jīng)膠質(zhì)逐漸向外移行構成腦皮質(zhì)，但在長達數(shù)月且過程十分復雜的神經(jīng)元移行中，有諸多不良因素使得該過程發(fā)生障礙（如感染、中毒、缺血等），神經(jīng)元不能到達正常部位，遂于白質(zhì)中異常積聚，使灰質(zhì)分布異常[2]。HGM 主要的臨床表現(xiàn)為難治性癲癇、智力及精神發(fā)育障礙，此外，其還可能導致運動系統(tǒng)受損等[3-4]，但是這些臨床表現(xiàn)并不是HGM 特有的，故其鑒別診斷還需依靠影像學檢查。

1 患者資料

患者女性，16 歲，因“間斷突發(fā)暈厥一年余”于武漢大學人民醫(yī)院就診。既往史為初中體檢發(fā)現(xiàn)貧血，具體不詳，無其他特殊情況。實驗室檢查（大便常規(guī)、尿常規(guī)、血常規(guī)、凝血功能、肝腎功能及電解質(zhì)檢查）結果未見明顯異常。行MRI 及18F-FDG PET/CT 檢查，MRI 圖像顯示，雙側(cè)腦室旁白質(zhì)區(qū)可見異位的灰質(zhì)，呈稍長T1 信號及等T2信號（圖1A、B），T2 水抑制反轉(zhuǎn)恢復（FLAIR）圖像顯示略高信號，邊緣模糊，部分病灶懸于室管膜，突向側(cè)腦室，形成鋸齒狀邊緣（圖1C）；擴散加權成像結果顯示，雙側(cè)腦實質(zhì)未見異常擴散受限病灶，相應表觀擴散系數(shù)未減低（圖1D）。18F-FDG PET/CT 圖像顯示，沿雙側(cè)腦室旁見條形稍高密度影，放射性分布呈條形濃聚，密度及放射性攝取與大腦皮質(zhì)相仿（圖1E～G）。結合MRI 與18F-FDG PET/CT圖像，顯示鄰近側(cè)腦室稍受壓，雙側(cè)大腦及小腦的其他部位未見異常放射性濃聚影，皮層下各神經(jīng)核團顯影清晰，臨床診斷為HGM（圖1H）。予以抗癲癇藥物治療后，患者病情穩(wěn)定。

圖1 大腦灰質(zhì)異位患者（女性，16 歲）的18F-FDG PET/CT-MRI 三模式顯像圖 A 為MRI 的T1 加權成像圖，顯示稍長T1 信號；B 為MRI 的T2 加權成像圖，顯示等T2 信號；C 為MRI 的T2 水抑制反轉(zhuǎn)恢復圖，顯示略高信號，邊緣模糊；D 為擴散加權成像圖，顯示雙側(cè)腦實質(zhì)未見異常擴散受限病灶；E 為PET 圖，顯示顱腦的放射性攝取與大腦皮質(zhì)相仿；F 為CT 圖，未能清晰顯示腦部的精細解剖學結構；G 為PET/CT 融合圖，顯示沿雙側(cè)腦室旁見條形稍高密度影，放射性分布呈條形濃聚；H 為PET/MRI 融合圖，清晰顯示病灶的準確位置及相關代謝情況，即鄰近側(cè)腦室稍受壓，雙側(cè)大腦及小腦的其他部位未見異常放射性濃聚影，皮層下各神經(jīng)核團顯影清晰。FDG 為氟脫氧葡萄糖；PET 為正電子發(fā)射斷層顯像術；CT 為計算機體層攝影術；MRI 為磁共振成像Figure 1 18F-FDG PET/CT-MRI three-mode images of the patient with heterotopic gray matter (female, 16 years old)

2 討論

MRI 對灰白質(zhì)具有高度分辨力，是診斷HGM 最為靈敏的方法。本病例的MRI 圖像中雙側(cè)腦室旁白質(zhì)區(qū)可見異位的灰質(zhì)。根據(jù)MRI 圖像顯示的病灶部位及其影像學特征，許多研究者提議將HGM 分為室管膜下或側(cè)腦室旁的結節(jié)型、多位于白質(zhì)內(nèi)呈片狀改變的極型以及位于側(cè)腦室和皮質(zhì)間的帶型，其中，室管膜下HGM 較為常見；根據(jù)病灶的累及范圍又可將HGM 分為雙側(cè)彌漫性、雙側(cè)局限性和單側(cè)局限性[1,5]。此外，還有研究結果顯示，根據(jù)MRI 的影像學特征，HGM 可分為小灶型（呈“小島狀”）、大灶型（呈“團塊狀”）和帶狀型（呈“帶狀影”），本病例屬于帶狀型，且在所有MRI 序列上皆表現(xiàn)為病灶與腦灰質(zhì)信號相仿，無明顯強化信號[6]。HGM 需與淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤、沿室管膜生長的室管膜瘤或顱內(nèi)腫瘤以及結節(jié)性硬化相鑒別，HGM 與腦腫瘤的MRI 鑒別要點在于后者呈T1 低信號、T2 高信號改變，若合并出血則T1、T2 均呈高信號改變，且腦腫瘤會出現(xiàn)占位效應和病灶周圍明顯水腫，增強后病灶亦有不同程度特征的強化，而HGM 無上述征象[6-7]。

MRI 具有較高的軟組織分辨率，可以顯示病灶的部位、累及范圍、形態(tài)以及與周圍組織結構的關系，而PET/CT 可以從功能代謝方面獲得病灶的分子生物學特征等更多信息，且與其他惡性腫瘤相鑒別。HGM 的PET/CT 一般征象為病灶的放射性攝取與正常腦皮質(zhì)相仿或略低，這可能是由異位的神經(jīng)元未成熟，且數(shù)目較少、排列不齊以及膠質(zhì)纖維增加所致。本病例所應用的PET/CT-MRI 三模式顯像技術可依靠MRI 提供解剖學信息，18F-FDG PET/CT提供代謝信息，兩者相互印證，互為補充，從而實現(xiàn)準確診斷，精準治療。有研究結果顯示，1 例難治性部分復雜性癲癇發(fā)作的患者通過行PET/CT-MRI 三模式顯像診斷為HGM，其MRI 圖像顯示右側(cè)腦室枕角邊緣異位灰質(zhì)信號，18F-FDG PET/CT 圖像顯示病灶放射性攝取增加[8]。本病例的18F-FDG PET/CT 影像學特征與上述病例相仿，即沿雙側(cè)腦室旁見條形稍高密度影，放射性分布呈條形濃聚，密度及放射性攝取與大腦皮質(zhì)相仿，但本病例的PET/CT-MRI融合圖可以更加清晰地顯示病灶鄰近側(cè)腦室稍受壓。由此可見，PET/CT-MRI 三模式顯像結合了多種影像學檢查方法的優(yōu)勢，既可以精準發(fā)現(xiàn)病灶的位置，又可以測定其累及部位代謝的變化，從而為后期治療方案的制定提供可靠的影像學信息。

然而，在臨床上，患者因諸多限制難以同時進行PET/CT 和MRI 掃描。此外，雖然在后期圖像融合時軟件可自動識別和集中匹配，或在融合視圖中同時顯示PET/CT和MRI 數(shù)據(jù)集，并自動識別和調(diào)整融合圖像，但是如果臨床醫(yī)師對配準結果不滿意，則需手動平移或調(diào)整圖像，從而引入一定誤差，故此方法具有一定的局限性。近年來，PET/MRI 一體機技術飛速發(fā)展，其具有更高的診斷效率和便利性，但檢查費用昂貴、檢查時間長及易產(chǎn)生偽影等問題限制了其在臨床上的廣泛使用[9]。隨著PET/MRI 技術的進一步發(fā)展，這些問題可能在不久的將來得到解決，總體而言，多模態(tài)顯像技術具有廣闊的臨床應用前景，需要進一步探索與研究。