鐘純，涂強(qiáng)，鐘莊龍

(萍鄉(xiāng)市人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科，江西 萍鄉(xiāng) 337000)

1 臨床資料

患者，男，18歲。因右耳反復(fù)流膿伴聽力下降半年余入院。查體：右耳鼓膜緊張部大穿孔，鼓室黏膜輕度腫脹，少許黏膿性分泌物，音叉試驗(yàn)：林納試驗(yàn)左(+)右(-)，施瓦巴赫試驗(yàn)左(±)右(+)，韋伯試驗(yàn)偏向右耳。術(shù)前純音聽閾測(cè)定示右耳輕度傳導(dǎo)性聾，未行聲阻抗檢查；顳骨 CT示右耳慢性中耳炎，右側(cè)中耳、咽鼓管腫物(圖1)。臨床診斷為：①右側(cè)中耳、咽鼓管腫物；②右側(cè)慢性化膿性中耳炎。完善術(shù)前檢查后在全麻插管下行右側(cè)中耳、咽鼓管腫物切除+鼓室成形+聽骨鏈重建術(shù)。行右耳后弧形切口，完成乳突輪廓化，進(jìn)入鼓竇，見鼓竇、上鼓室大量肉芽組織，中鼓室見實(shí)性占位性病變，包膜尚完整，聽骨鏈破壞，鐙骨頭被肉芽包埋。清除殘留聽小骨及肉芽組織，探及腫物根部位于咽鼓管前上壁，剝離腫物，并完整取出，雙極電凝充分止血。探查咽鼓管鼓口通暢，明膠海綿制作成梭形，填塞咽鼓管，常規(guī)完成鼓室成形+聽骨鏈重建術(shù)。腫物大小1.7 cm×1.3 cm×0.5 cm，表面光滑，較柔韌(圖2)。組織病理報(bào)告：(咽鼓管)鏡示鱗狀上皮黏膜組織，固有層固有腺、膠原纖維及結(jié)締組織增生，以脂肪為主，間質(zhì)少許慢性炎細(xì)胞浸潤，符合錯(cuò)構(gòu)瘤表現(xiàn)(圖3)。術(shù)后10 d出院、隨訪6個(gè)月，癥狀改善，鼓膜完整修復(fù)，聽力較術(shù)前稍有提高，腫物無復(fù)發(fā)。由于開放式乳突腔，聲阻抗難檢測(cè)。

圖1 術(shù)前顳骨 CT 圖2 腫物大小 圖3 術(shù)后病理檢查圖片 (HE ×40)

2 討論

錯(cuò)構(gòu)瘤一詞由Albrecht在1904年首先提出。多數(shù)學(xué)者一直認(rèn)為錯(cuò)構(gòu)瘤不是真性腫瘤，而是器官內(nèi)正常組織的錯(cuò)誤組合與排列[1]，這種器官組織在數(shù)量、結(jié)構(gòu)或成熟程度上的錯(cuò)亂改變，將隨著人體的發(fā)育而緩慢生長(zhǎng)，極少惡變。錯(cuò)構(gòu)瘤成分復(fù)雜，多數(shù)是正常組織由于不正常發(fā)育形成的類瘤樣畸形，少數(shù)屬于間葉性腫瘤。脂肪和鈣化是多數(shù)錯(cuò)構(gòu)瘤的特征表現(xiàn)。錯(cuò)構(gòu)瘤的病因目前尚不清楚，可能是殘留的胚芽在出生后異常發(fā)育而造成的畸形生長(zhǎng)，與畸胎瘤無限制的生長(zhǎng)方式不同，錯(cuò)構(gòu)瘤為自限性生長(zhǎng)，但不能自行退化，復(fù)發(fā)少見[2]。錯(cuò)構(gòu)瘤常發(fā)生在腎、肺、腸[3]等部位，較少發(fā)生在耳鼻咽喉部。國外有Osipov等[4]報(bào)道2例耳廓毛囊皮脂腺囊腫錯(cuò)構(gòu)瘤，Kawamoto等[5]報(bào)道1例咽鼓管骨錯(cuò)構(gòu)瘤，Nishiyama等[6]報(bào)道1例鼻咽部平滑肌錯(cuò)構(gòu)瘤，Sanei等[7]報(bào)道1例中耳異位腦膜瘤(錯(cuò)構(gòu)瘤)，國內(nèi)有潘躍彬[8]報(bào)道鼻咽部錯(cuò)構(gòu)瘤1例，周柳青等[9]報(bào)道外耳道骨錯(cuò)構(gòu)瘤1例，但發(fā)生于咽鼓管的尚無報(bào)道。

本例錯(cuò)構(gòu)瘤的特點(diǎn)為青年男性，主訴、查體與慢性化膿性中耳炎相比均無特征性表現(xiàn)，術(shù)前CT亦顯示中耳、乳突炎癥性表現(xiàn)，但中耳、咽鼓管有較明顯占位性病變，密度與炎癥性病變相似，無特征性表現(xiàn)，因此術(shù)前不易確診。但CT、MRI等影像學(xué)檢查對(duì)于判斷腫物大小、部位、毗鄰關(guān)系、有無浸潤有重要意義，須與中耳肉芽、中耳膽脂瘤、中耳畸胎瘤等相鑒別。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫物根部位于咽鼓管前上壁，表面尚光滑，色淡紅，質(zhì)韌，與炎癥性病變對(duì)比有較大差異。術(shù)后病理檢查提示鱗狀上皮黏膜組織，固有層固有腺、膠原纖維及結(jié)締組織增生，以脂肪為主，間質(zhì)少許慢性炎細(xì)胞浸潤，有較明確的錯(cuò)構(gòu)瘤特征。術(shù)后隨訪6個(gè)月，癥狀改善，鼓膜完整修復(fù)，聽力較術(shù)前稍有提高，腫物無復(fù)發(fā)。咽鼓管錯(cuò)構(gòu)瘤耳顯微鏡下手術(shù)時(shí)盡量切除可疑病變組織，避免復(fù)發(fā)，術(shù)中取梭形明膠海綿填塞咽鼓管，避免咽鼓管狹窄，術(shù)后抗感染治療，不需補(bǔ)充放療或化學(xué)藥物治療，術(shù)后診斷需病理檢查確診?？偨Y(jié)本病例的診治經(jīng)驗(yàn)，供同道參考。