陳倩

摘要：肝豆?fàn)詈俗冃允且环N隱性遺傳性的銅代謝障礙疾病，本文整理了我院收治的一例肝豆?fàn)詈俗冃院喜⒏斡不颊叩那闆r及護理措施，針對其肝豆?fàn)詈俗冃约案喂δ軗p害的情況，護理人員采取了包括飲食指導(dǎo)、心理護理在內(nèi)的多項護理措施，取得了較好的效果。

關(guān)鍵詞：肝豆?fàn)詈俗冃?肝硬化;護理措施

肝豆?fàn)詈俗冃裕℉LD）是一種常染色體隱性遺傳病，主要特征為原發(fā)性銅代謝障礙[1]。本病是少數(shù)可治性遺傳性疾病，若能及時、良好的治療及護理，多數(shù)患者可長期存活。所以，有針對性的護理在患者的康復(fù)過程中有著積極影響。通過對患者的護理問題進行全面的評估，實施合理的護理措施，可以有效地對其疾病提供正向的影響。

患者肖某，33歲，男性，專業(yè)技術(shù)人員，本科學(xué)歷，既往體鍵，否認(rèn)其他病史及家族史。因無明顯誘因出現(xiàn)腹脹納差，伴雙下肢凹陷性水腫，伴腹瀉，小便黃等癥狀，首次就診彩超提示肝硬化，未明確診斷。二次就診胃鏡示：食管靜脈曲張（輕度）;MRI上腹部平掃加強提示：肝硬化，門靜脈高壓，肝實質(zhì)內(nèi)多發(fā)再生結(jié)節(jié);尿銅：6.5umol/L;裂隙燈檢查示K-F環(huán)（+），銅代謝異常相關(guān)基因檢測示患者攜帶ATP7B基因一個雜合致病變異（c.2333G>T）和一個雜合可疑致病性（c.3140A>T）。診斷考慮“肝硬化失代償期 child-pugh B，肝豆?fàn)詈俗冃?，低蛋白血癥，門脈高壓，腹腔積液”，予保肝及驅(qū)銅治療后好轉(zhuǎn)出院，出院后仍口服青霉胺治療。之后患者先后七次于我院住院治療。針對該患者的情況，我院采取以下護理措施：

1常規(guī)護理

針對患者合并有肝硬化的情況，護理人員作出如下護理措施：①病情觀察：在患者入院后詢問病史，掌握其發(fā)病的誘因，治療經(jīng)過，腹水程度，尿量及尿蛋白等，隨時監(jiān)測病員的生活起居狀態(tài)及病情變化。②生活護理：在肝功能損害嚴(yán)重時，其活動耐受較差，指導(dǎo)其臥床休息，預(yù)防意外事故。

2專科護理

①飲食指導(dǎo)：在治療中應(yīng)減少患者銅的攝入，因此護理人員制定了低銅飲食的食譜，不采用銅制品進食和飲水，避免食用含銅量高的食物，如動物內(nèi)臟、海鮮等;鼓勵其食用含銅低的食物，如牛肉、新鮮青菜等，同時建議食用含鐵豐富的食物，減少銅的吸收。

由于患者有食管靜脈曲張，為避免消化道出血的發(fā)生，建議避免進食粗糙、堅硬的食物，選擇易消化的高熱量、高蛋白、高維生素的低脂飲食。

②留取標(biāo)本：24h尿銅是該病的診斷依據(jù)和動態(tài)監(jiān)測驅(qū)銅效果的指標(biāo)。留取標(biāo)本時，應(yīng)注意使用非銅質(zhì)容器，并告知其正確留取標(biāo)本的方法、起止時間，女性須避開經(jīng)期，標(biāo)本應(yīng)加蓋放置在陰涼處并及時送檢。

③維持水電解質(zhì)平衡：觀察患者腹水變化，使用利尿劑時關(guān)注其24h出入量及電解質(zhì)的變化，為醫(yī)生維持其水電解質(zhì)平衡提供參考。

④預(yù)防肝性腦?。好芮杏^察患者神志、行為的變化，禁用肥皂水灌腸，為肝性腦病的發(fā)生進行預(yù)防。

3用藥護理

由于該病不可根治，護理人員應(yīng)對其強調(diào)用藥的必要性并取得其配合。該患者的治療方案以驅(qū)銅、保肝、利尿、補充白蛋白為主。

3.1靜脈用藥的護理

①二巰丙磺酸鈉：二巰基丙磺酸鈉（DMPS）靜脈滴注是患者住院期間強化驅(qū)銅治療的首選治療方案[2]。在使用時應(yīng)注意現(xiàn)配現(xiàn)用，嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作技術(shù)進行配制和靜脈輸注;常規(guī)治療以2～20mg/kg加入5%葡萄糖溶液250～500mL中靜脈滴注，速度不宜過快，初始用藥滴速應(yīng)20～30滴/min，以4～6h滴注完畢為宜[3];發(fā)熱和皮疹是該藥的過敏反應(yīng)，發(fā)生過敏反應(yīng)應(yīng)及時停止液體輸入，及時處理;使用該藥物時應(yīng)定期監(jiān)測患者血常規(guī)、肝腎功、凝血功能及尿銅的變化。②人血白蛋白：輸入人血白蛋白時觀察有無輸血反應(yīng)發(fā)生，及時處理。③利尿劑：使用利尿劑應(yīng)注意監(jiān)測患者電解質(zhì)、血常規(guī)的變化，利尿速度不宜過快。

3.2口服用藥的護理

護理人員應(yīng)告知患者服藥的必要性，指導(dǎo)其觀察藥物的不良反應(yīng)，發(fā)生異常及時告知。該患者長期服用藥物主要為鋅制劑，服用后1h內(nèi)禁食，同時避免食用影響鋅吸收的食物，如粗纖維或含多量植物酸的食物[4]。

4心理護理

HLD患者病程長，部分患者又因長期誤診而得不到規(guī)范化的治療[5]，自理能力下降，無法從事原有工作，維持正常社會關(guān)系，從而產(chǎn)生了巨大的社會壓力，缺乏信心。護理人員應(yīng)從以下幾方面進行心理疏導(dǎo)：①建立良好的護患關(guān)系，深入溝通交流并運用量表評估患者情緒、行為表現(xiàn)及受壓力影響程度，鼓勵其表達并進行疏導(dǎo)。②提供有關(guān)疾病診斷、治療及預(yù)后的信息，答疑解惑，提供支持與引導(dǎo)，樹立其戰(zhàn)勝疾病的信心。③鼓勵家屬及病友相互陪伴，積極配合治療。

5健康宣教

對患者及家屬介紹疾病知識，提高用藥依從性。告知患者終生低銅飲食的必要性，制定食譜，指導(dǎo)其建立適合的飲食搭配，預(yù)防便秘。保證充足睡眠，預(yù)防感染及并發(fā)癥，定期監(jiān)測尿銅、肝腎功及血常規(guī)，如有異常及時就診。指導(dǎo)患者正確疏導(dǎo)情緒，在其能夠耐受的情況下鼓勵其多與人交往，建立良好的人際關(guān)系。

6小結(jié)

HLD是少數(shù)能夠有效治療的遺傳病之一，早診斷、早治療、早控制和終生治療是本病治療的關(guān)鍵。HLD伴肝腹水需要綜合治療，整體護理存在一定的難度。但經(jīng)過綜合治療與全面護理，患者的低蛋白血癥、肝功能異常和腹水情況均得到改善。在遵醫(yī)囑服藥及嚴(yán)格控制飲食的同時，給予科學(xué)的?？谱o理，正向的社會支持，能有效預(yù)防并發(fā)癥，提高患者的生活和生存質(zhì)量。

參考文獻

[1] Alam ST，Rahman MM ， Islam KA ， etal. Neurologicmanifestations，

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Mymensingh Medical ofjournal，2014，23（1）：195-203.

[2]楊任民，程楠.中西醫(yī)結(jié)合治療198例肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩慕诏熜Ъ半S訪觀察[J]，中國中西醫(yī)結(jié)合雜志，2002，22 （ 9）： 657-659.

[3]孫國，楊海燕，汪萍.驅(qū)銅治療及護理干預(yù)對肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩寞熜в^察.護士進修雜志，2013，28（ 1）， 26-27.

[4]劉焯霖.神經(jīng)遺傳病學(xué)[M].第2版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2002： 150-168.

[5] 胡紀(jì)源，呂達平，王共強等.HLD的臨床誤診研究[J].中華醫(yī)學(xué)雜志.2001， 11（81）：642～644.

（四川大學(xué)華西第四醫(yī)院?四川?成都?610000）