宋 斌，趙厚亮，葉 莉

膽道閉鎖(biliary atresia，BA)屬小兒普外科常見肝膽疾病，以肝內(nèi)、肝外膽管進行性炎癥和肝纖維化為基本病理學變化，發(fā)病率存在明顯的種族和地域差異，東方人發(fā)病率較歐美等西方人高[1]。目前，該病具體病因尚未完全明確，可能與基因先天性異常、病毒感染、母體微嵌合狀態(tài)、膽管板發(fā)育異常等有關[2]。若治療不及時，會引起膽汁淤積，誘發(fā)肝硬化和門靜脈高壓，甚至出現(xiàn)終末期肝功能衰竭，危及患兒生命，故強調(diào)早期診治尤為重要。診斷BA的方法多樣，其中以肝膽超聲檢查最為常用，可探查肝門纖維塊和膽囊缺如，但因新生兒膽道狹細，超聲探查難度較大，僅30% BA患兒可見膽囊，部分病例無肝門纖維塊形成。內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影或經(jīng)皮肝穿刺膽管造影存在一定的創(chuàng)傷性，且技術要求較高，操作成功率僅為50%左右。肝穿刺組織病理學檢查對BA早期鑒別診斷缺乏應用價值[3，4]。磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)已被證實在BA診斷中發(fā)揮著重要的作用，具有無創(chuàng)、無放射性、具有可多序列成像等優(yōu)勢，可有效顯示肝門區(qū)組織結構，而三維磁共振胰膽管成像(three-dimensional magnetic resonance cholangiopancreatography，3D-MRCP)作為目前臨床應用廣泛的水成像技術，可多方位地展示膽道全貌，對膽管梗阻性疾病的定位、定性診斷接近直接行膽胰管造影[5，6]。本文回顧性分析了臨床疑似BA患兒的常規(guī)MRI和3D-MRCP的表現(xiàn)特點，以指導臨床診治，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2016年4月～2020年4月我院收治的24例疑似BA患兒，男15例，女9例；年齡1～8個月，平均年齡為(2.8±0.4)個月。所有疑似BA患兒因“出生后出現(xiàn)黃疸，且呈漸進性加重，糞便顏色逐漸變淺呈陶土色”而就診，其中11例糞便呈持續(xù)性白陶土樣，8例尿色加深，4例肝臟增大，1例就診時已出現(xiàn)肝硬化、腹壁靜脈曲張和腹水等癥狀。排除標準：合并心、肝、腦、腎等重要臟器功能異常、合并惡性腫瘤?；純杭议L簽署知情同意書，本研究通過我院醫(yī)學倫理委員會審核。

1.2 常規(guī)MRI和3D-MRCP檢查 使用荷蘭Philips公司3.0 T MR成像儀。檢查當日，患兒禁食、水4～6 h，檢查前15～30 min口服0.1 g/ml水合氯醛溶液(南京億迅生物科技有限公司)0.5 ml.kg-1鎮(zhèn)靜，或給予魯米鈉5 mg.kg-1體質量肌肉注射，待患兒熟睡后檢查。軸位快速恢復快速自旋回波(fast recovery fast spin echo，F(xiàn)RFSE)/快速自旋回波(fast spin echo，F(xiàn)SE)序列T2加權圖像(T2weighted images，T2WI)掃描參數(shù)：重復時間(repeated time，TR)3400～6200 ms，回波時間(echo time，TE)96～105 ms；軸位自旋回波(spin echo，SE)序列T1加權像(T1weighted images，T1WI)掃描參數(shù)：TR 240～500 ms，TE 8～24 ms；冠狀位FRFSE序列T2WI 3D-MRCP掃描參數(shù)：TR 5000～7000 ms，TE 110～680 ms，矩陣256 mm×128 mm～320 mm×256 mm，掃描視野(field of view，F(xiàn)OV)25～35 cm，層厚2.0 mm，層間距1.5 mm，以全腹部為掃描范圍。將獲取的冠狀位掃描原始圖像傳入工作站行后處理，以最大密度投影法實施三維重建，將周圍T2WI高信號其他組織去除，適當調(diào)整層厚，促使膽囊和肝內(nèi)外膽管呈最佳顯示形態(tài)。常規(guī)MRI聯(lián)合3D-MRCP診斷BA標準參考相關文獻進行[7]。

1.3 病理學檢查 經(jīng)造影證實為BA者，接受開腹手術，行Kasai術。術后，即刻將組織標本送檢，行病理學檢查。標本經(jīng)10%甲醛溶液固定、脫水、常規(guī)石蠟包埋后切片、蘇木精-伊紅染色等處理后，置于光鏡下，由2名病理科醫(yī)師以雙盲法行病理學檢查診斷。BA的病理學診斷標準參考相關文獻進行[8]。

2 結果

2.1 組織病理學診斷情況 24例疑似BA患兒均順利完成手術，術后組織病理學診斷BA 22例(91.7%)，其中膽總管閉鎖(Ⅰ型)2例(8.3%)，肝總管閉鎖(Ⅱ型)2例(8.3%)，肝門部膽管閉鎖(Ⅲ型)18例(75.0%)，膽總管囊腫1例(4.2%)和膽道系統(tǒng)正常1例(4.2%)。

2.2 MRI和3D-MRCP診斷情況 所有患兒均順利完成常規(guī)MRI和3D-MRCP檢查。常規(guī)MRI+3D-MRCP診斷BA 22例(91.7%)，其中正確21例；正確診斷膽總管囊腫1例(4.2%)，把1例(4.1%)BA漏診為膽總管囊腫。18例BA患兒左右肝管、肝總管局部顯影或未發(fā)現(xiàn)顯影，膽總管均未發(fā)現(xiàn)顯影，其中有11例(61.1%)患兒肝臟體積有不同程度的增大。在22例BA患兒中，有2例(8.3%)膽囊形態(tài)正常，2例(8.3%)膽囊未發(fā)現(xiàn)顯影，18例(75.0%)膽囊形態(tài)異常，主要表現(xiàn)為膽囊形態(tài)較為僵硬，體積偏小，呈纖維條索樣或串珠樣改變，無法清晰地區(qū)分膽囊頸與膽囊管。在22例BA患兒中，7例(38.9%)肝門區(qū)出現(xiàn)纖維板塊(呈類三角形T2WI高信號)，11例(61.1%)肝門門靜脈周圍出現(xiàn)條片狀T1WI稍低、T2WI高信號，2例(8.3%)膽道系統(tǒng)顯示無異常，肝臟形態(tài)未見異常，其內(nèi)未見明顯異常信號；1例(4.2%)膽總管囊腫主要表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管和左右肝管擴張，膽總管呈囊狀T2WI高信號(圖1、圖2)。MRCP誤診2例，其中1例膽總管閉鎖(Ⅰ型)被漏診為膽總管囊腫，常規(guī)MRI+3D-MRCP未明確顯示肝管，而肝外膽管呈囊狀擴張；另外1例嬰兒肝炎綜合征患兒誤診為BA，常規(guī)MRI+3D-MRCP未清晰顯示肝內(nèi)外膽管，而膽囊體積偏小。

圖1 BA患兒腹部MRI和膽道造影表現(xiàn) 男性，63 d

圖2 BA患兒腹部MRI和造影表現(xiàn) 男性，43 d

2.3 常規(guī)MRI和3D-MRCP診斷BA效能分析 常規(guī)MRI+3D-MRCP診斷BA的靈敏度為95.5%，特異度為50.0%，準確率為95.8%，陽性預測值為95.5%，陰性預測值為50.0%，與手術后組織病理學診斷的一致性檢驗顯示Kappa值為0.455(P<0.05，表1)。

表1 3D-MRCP診斷BA效能(%)分析

3 討論

BA屬嬰兒期炎性梗阻性膽道疾病，發(fā)病原因和具體機制尚未完全明確[9]。有報道認為，該病主要因巨細胞病毒、輪狀病毒等感染誘導肝內(nèi)外膽管出現(xiàn)炎癥、纖維化，致使肝外膽管閉塞，誘發(fā)肝門結締組織增生和肝門小膽管增生，伴隨著病程的不斷進展，肝內(nèi)小膽管稀少，最終轉化為肝硬化[10]。另有報道，BA并非屬單因素性疾病，主要由病毒感染、分子生物學、免疫學和胚胎學異常等多因素共同作用所致[11]。按照閉鎖部位，BA在病理學上主要包括三個類型，即Ⅰ型(膽總管閉鎖)、Ⅱ型(肝總管閉鎖)和Ⅲ型(肝門部膽管閉鎖)，其中Ⅲ型BA最為常見，約占92%以上[12]。BA以進行性加重的梗阻性黃疸為主要臨床表現(xiàn)。一經(jīng)確診，通常需接受手術治療，建議90 d內(nèi)完成Kasai手術或擇期實施肝移植術，否則可能出現(xiàn)門脈高壓、肝硬化，甚至出現(xiàn)肝功能衰竭，危和患兒生命，故強調(diào)BA早期診治尤為重要[13]。

目前，診斷BA的方法多樣，其中超聲應用較為廣泛，可重復動態(tài)檢查，經(jīng)探查膽囊形態(tài)學改變、肝門區(qū)三角征、膽囊收縮功能和膽總管有無顯示可對BA作出診斷，但可能因患兒膽道狹細，肝門區(qū)纖維塊表現(xiàn)不清，出現(xiàn)其他門靜脈周圍浸潤性病變，包括腫瘤性病變、門靜脈周圍水腫、纖維化等，亦可見肝門區(qū)三角征影像，故超聲診斷BA的敏感性較差[14]。同時，由于患兒呼吸較快，血流信號受到的干擾較大，無法耐受長時間檢查，故超聲在BA診斷中的應用受限[15]。近年來，MRI作為一種無創(chuàng)性檢查手段，已被證實在BA診治中發(fā)揮著重要作用。BA患兒MRI掃描通常表現(xiàn)為肝臟體積增大，肝門區(qū)門靜脈周圍和其分支呈三角形T2WI高信號，肝門部纖維結締組織內(nèi)殘存膽道擴張，出現(xiàn)小膽囊，形態(tài)僵硬，或未發(fā)現(xiàn)膽囊。相對于超聲檢查，MRI多序列成像在BA診斷和鑒別診斷中的作用更為顯著。

MRCP作為一種新型胰膽管成像技術，主要利用膽道系統(tǒng)內(nèi)含相對靜止的液體且T2馳豫時間較周圍組織長的特點，以重T2加權抑脂序列，促使膽道系統(tǒng)呈高信號、周圍組織和血管影呈低信號顯示，更好地凸顯膽道系統(tǒng)，清晰顯示膽胰管解剖結構和病變[16-18]。同時，經(jīng)三維掃描(3D-MRCP)可多方位地觀察膽道系統(tǒng)的連續(xù)性，獲取薄層連續(xù)原始圖像，以重T2WI加權脈沖序列使液體信號突出顯示，實質性器官呈低信號顯示，對膽道系統(tǒng)靜態(tài)水信號的組織對比度較高。采用3D-MRCP掃描經(jīng)多角度探查到肝內(nèi)外膽管均未顯示，或膽道系統(tǒng)不完整，已成為了BA診斷的主要征象。常規(guī)MRI和3D-MRCP檢查無需造影劑，且無創(chuàng)傷性和碘過敏，具有較高的軟組織對比度，可清晰顯示膽管樹結構，并對胰膽管擴張程度、膽道梗阻范圍和部位均能清晰地顯示。有報道顯示，常規(guī)3D-MRCP診斷BA的敏感度和特異度分別為90%和77%[19]。另有報道顯示，3D-MRCP診斷BA的敏感度和特異度分別為96.7%和66.7%[20]。

本研究證實MRCP診斷BA具有較高的敏感度和正確性。本組MRCP誤診2例，其中假陰性和假陽性各1例。分析造成上述結果的原因，主要有三個方面：(1)1例嬰兒肝炎綜合征被誤診為BA，考慮嬰兒肝炎綜合征主要因肝損傷致使膽汁分泌障礙，可出現(xiàn)空腹小膽囊征象；(2)1例膽總管閉鎖被誤診為膽總管囊腫，可能醫(yī)師將擴張的膽囊看作呈囊狀擴張的膽總管，未深入進行分析研判。