董向陽

［鄭州大學附屬兒童醫(yī)院（河南省兒童醫(yī)院、鄭州兒童醫(yī)院） 胸心外科，河南 鄭州450000］

肺動脈高壓是先天性心臟病常見合并癥，該合并癥不但會直接威脅患者生命安全，也會增加臨床治療難度，影響手術預后質量。肺動脈環(huán)縮術（PAB）是心臟外科重要術式之一，可以從根本上降低肺動脈壓力，臨床多主張在月齡6 個月內的患兒先行PAB，再擇期接受其他心臟外科修復手術治療，但由于在臨床實際中，就診患兒多已經(jīng)超過最佳治療時機，能否承受PAB 手術尚需進一步研究［1］。對此，本研究將對近年鄭州大學附屬兒童醫(yī)院收治的62 例年齡≥6 月齡的先天性心臟病合并肺動脈高壓患兒實施PAB，以評估對大齡患兒實施PAB 的可能性和安全性，為臨床合理治療先天性心臟病合并肺動脈高壓提供理論依據(jù)，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2012 年8 月至2014 年7 月期間鄭州大學附屬兒童醫(yī)院收治的107 例先天性心臟病合并肺動脈高壓患兒行回顧性分析。其中男59 例，女48 例；年齡2 月～36 個月，平均（15.94±2.45）個月；體重：7～16 kg，平均（10.32±1.81）kg；肺動脈收縮壓（SPAP）為43～95 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），平均（60.3±5.4）mmHg；畸形類型：單心室17 例，單心室合并房間隔缺損10 例，合并室間隔缺損4 例，合并單心房4 例，三尖瓣閉鎖6 例，三尖瓣狹窄5 例，三尖瓣閉鎖合并室間隔缺損2 例，右心室發(fā)育不良3 例，肌部多發(fā)室間隔缺損4 例，完全心內膜墊缺損18 例，完全心內膜墊缺損合并單心室2 例，部分心內膜墊缺損3例，右室雙腔心伴室間隔缺損4 例，右室雙出口25 例。以上病例中，對功能性單心室類畸形患兒，于PAB 術后行Glenn 類或Fontan 類修復手術，對雙心室類畸形患兒，于PAB 術后行分期根治矯正解剖畸形。根據(jù)患兒年齡進行分組，將2～5 個月齡患兒列入＜6 月齡組（45 例），將6～36 月齡患兒列入≥6 月齡組（62 例）。兩組患兒性別、體重、病情等一般資料比較，差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05），具有可比性。

1.2 納入及排除標準

納入標準：患兒均符合《實用心臟病學（第五版）》中的診斷標準［2］，經(jīng)術前超聲心動圖或心臟造影檢查確診；均伴有Ⅱ～Ⅲ度心功能不全癥；均因多發(fā)性室缺、單心室、雙心室疾病延遲矯治前的肺血管床保護而擬行肺動脈環(huán)縮術。排除標準：伴有嚴重肝腎功能障礙者；復雜性先天性心臟病；冠狀動脈硬化性心臟病等其他病因所致的肺動脈高壓或肺循環(huán)高壓；SPAP＞40 mmHg或平均壓＞25 mmHg，但體外循環(huán)后肺動脈平均壓降至25 mmHg 以內；不適合體外循環(huán)手術者；合并重度肺高壓；存在其他嚴重心外畸形者。

1.3 方法

在≥6 月齡組患兒中，對SPAP 40～60 mmHg 者（20 例），給予間斷吸氧，使SPAP 降至20～45 mmHg；對SPAP 60～80 mmHg 者（27 例），在間斷吸氧的同時，給予血管擴張藥降壓治療，使SPAP 降至40～50 mmHg；對SPAP 80～97 mmHg 者（15 例），高流量面罩吸氧，同期給予前列腺素E1，并給予速尿、強心、血管緊張素轉化酶抑制劑治療，使SPAP 控制在50～70 mmHg 之間，以符合手術標準。

兩組患兒均在靜吸復合麻醉下實施PAB 手術，吸入藥物為七氟烷，靜脈麻醉用藥為舒芬太尼+哌庫溴銨，胸部正中切口90 例，胸骨左緣第二肋間切口17 例，呼吸機吸入氧濃度為50%。切開心包，充分暴露主動脈、主肺動脈，在主肺動脈遠端置入持續(xù)測壓管，游離主肺動脈間隔，使用3～5 mm 寬的CORE-TEX 血管條環(huán)繞在主肺動脈根部，逐步調整環(huán)縮帶，維持血氧飽和度（SpO2）≥0.80～0.85，吸入氧濃度（FiO2）＞50%，肺動脈收縮壓≤30 mmHg，平均肺動脈壓≤20 mmHg。觀察12～15 min 后，復查SpO2、FiO2、動脈收縮壓力、心率、動脈血氣，若經(jīng)皮血氧飽和度和動脈血氧飽和度一致，且二氧化碳分壓、代謝物異常改變，提示環(huán)縮效果滿意。隨后，將測壓管從束帶遠側肺動脈荷包縫線置入，在肺動脈瓣交界上方的合適位置束帶，防治肺動脈瓣關閉不全，預防左、右肺動脈發(fā)生扭曲及狹窄，隨后逐步收緊束帶，使之接近或達到預計周長，再用4-0 Prolene 貫穿縫合束帶，將束帶固定于肺動脈壁，以預防環(huán)縮束帶滑脫發(fā)生。術中根據(jù)患兒病情同期結扎縫合未閉動脈導管、矯正主動脈狹窄。術后呼吸機輔助呼吸，氧濃度50%～60%，并給予鎮(zhèn)靜、神經(jīng)傳導劑、血管舒張劑以維持血流動力學穩(wěn)定，將小齡低體重兒放置于熱輻射臺。

1.4 觀察指標

①觀察對比兩組SPAP、SpO2、呼吸機使用時間、ICU 停留時間；②對比≥6 月齡組術前行藥物治療患兒和未行藥物治療患兒在初診、PAB 術前、PAB 術后的SPAP、SpO2情況；③記錄兩組術后死亡情況；④PAB 術后3～4 年，記錄Ⅱ期畸形矯治修復手術患兒術前SPAP、SpO2情況。

1.5 統(tǒng)計學方法

采用SPSS 22.0 軟件包進行數(shù)據(jù)處理。計數(shù)資料以百分率（%）表示，組間比較采用χ2檢驗；計量資料以均數(shù)±標準差（）表示，組間比較采用t檢驗。P＜0.05 為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 兩組患兒術后相關指標比較

兩組患兒術后SPAP、SpO2、呼吸機使用時間、ICU 停留時間比較差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。見表1。

表1 兩組患兒術后各指標比較 （）

表1 兩組患兒術后各指標比較 （）

2.2 ≥6 月齡組中術前用藥與未用藥患兒各指標比較

在≥6 月齡組中，術前用藥、術前未用藥患兒在PAB 術后的SPAP、SpO2，比較差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。見表2。

表2 ≥6 月齡組中不同患兒各時期的SPAP、SpO2比較 （）

表2 ≥6 月齡組中不同患兒各時期的SPAP、SpO2比較 （）

注：1）與同組初診比較，P＜0.05；2）與同組PAB 術前比較，P＜0.05。

2.3 兩組患兒術后死亡情況

＜6 月齡組死亡率為2.22%（1/45），為完全心內膜墊缺損合并單心室；≥6 月齡組死亡率為3.23%（2/62），均為完全心內膜墊缺損。兩組比較差異無統(tǒng)計學意義（χ2=0.096,P=0.756）。

2.4 Ⅱ期手術患兒各指標比較

PAB 術后3～4 年，共有35 例患兒行Ⅱ期畸形矯治修復手術患兒，其中單心室矯治22 例，雙心室矯治13 例。單心室矯治患兒與雙心室矯治患兒術前的SPAP、SpO2比較差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。見表3。

表3 Ⅱ期矯治患兒術前SPAP、SpO2比較 （）

表3 Ⅱ期矯治患兒術前SPAP、SpO2比較 （）

3 討論

肺動脈高壓是小兒先天性心臟病常見且比較嚴重的并發(fā)癥之一，發(fā)生率約占10%，該合并癥若未及時妥善積極治療，往往會引起肺小動脈梗發(fā)生阻性病變，引起肺血管阻力增高，使進行性肺動脈高壓發(fā)展至器質性肺動脈阻塞性病變，易誘發(fā)艾森曼格綜合征，而直接威脅患兒生命安全，并使其喪失手術機會［3］。

自從PAB 術面世以來，該手術作為一種姑息手術，能保護肺血管床，直接限制肺血流，減少肺局部循環(huán)血流量，以降低肺動脈壓力，為下一步心臟外科手術做準備［4］。大量臨床研究表示，PAB 是一種風險較高的姑息手術，且有明確的治療時間限制，因此，臨床建議在患兒＜6 月齡前開展PAB 治療，以降低手術風險，降低死亡率［5］。然而，在實際臨床中，患兒就診時多已經(jīng)超過6個月月齡，甚至部分患兒肺動脈壓已較高，出現(xiàn)不可逆的梗阻性病變，不適合再行PAB 手術，但據(jù)國內外相關報道，尤其對大齡先天性心臟病伴肺動脈高壓患者配合藥物治療，會對手術條件產(chǎn)生積極影響，增加實施PAB 手術的可能性［6］。

本研究對≥6 月齡患兒實施PAB 治療，術前為保證肺血管阻力不可過高，對SPAP＜80 mmHg 者給予間斷吸氧，或聯(lián)合血管擴張藥降壓治療，以符合手術標準，保證PAB 術后肺血流灌注，尤其本組中的15 例SPAP≥80 mmHg 者，其肺血管阻力已明顯升高，初診條件受限，患兒不能耐受PAB治療，手術風險較高，對此本研究對該類患兒給予高流量面罩吸氧聯(lián)合藥物綜合靶向治療，以降低肺阻力，增強心功能，為此類患兒爭取收拾機會。在手術切口選擇中，臨床多建議采用胸骨左緣第二肋間切口，為后續(xù)開展Ⅱ期矯治手術提供便利，節(jié)約手術時間，減少手術風險，但由于本組患兒多為復雜畸形的先天性心臟病患兒，考慮可能存在肺動脈位置發(fā)生改變，為安全起見本研究多采用胸部正中切口，以便于手術醫(yī)師在術中探查到肺動脈［7］。在手術材料選擇上，本研究采用CORE-TEX 血管條，相對于傳統(tǒng)10 號黑絲線，其血管條在環(huán)繞在主肺動脈根部時的受力面積更大，且不會對肺動脈產(chǎn)生切割作用，避免術后肺動脈破裂出血嚴重并發(fā)癥發(fā)生，同時，該血管條的彈性較小，在環(huán)縮后的固定作用更為穩(wěn)定安全，避免心臟排血時對其產(chǎn)生的波動［8］。

本研究結果顯示，不同月齡組術后SPAP、SpO2、呼吸機使用時間、ICU 停留時間比較差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。不同月齡組死亡率比較差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。同時在≥6 月齡組中，術前用藥、術前未用藥患兒術后SPAP、SpO2比較差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。結果提示，對≥6 月齡患兒實施PAB 手術治療，可取得與＜6 月齡患兒相似的臨床效果，有助于降低SPAP，維持良好的術后SpO2，且對術前高SPAP 者，經(jīng)高流量面罩吸氧聯(lián)合前列腺素E1、速尿、強心等藥物綜合靶向治療后，其術后的SPAP、SpO2與未經(jīng)藥物治療的＜80 mmHg 患兒術后相似，此外不同月齡組患兒的死亡率均較低。本研究結果顯示，Ⅱ期矯治患兒中單心室矯治和雙心室矯治患兒術前的SPAP、SpO2差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。結果提示，通過Ⅰ期PAB 手術治療，有助于單心室矯治和雙心室矯治患兒取得良好Ⅱ期手術條件。

綜上所述，對≥6 月齡患兒于心臟矯治外科手術前開展PAB 治療，尤其對高SPAP 者輔助藥物靶向治療，有助于降低SPAP，保證充分氧合，為大齡患兒提供手術的可能，且在Ⅱ期矯治手術中保障術前肺動脈壓力及飽和度。