楊佳倫 高 燕 張 璟 陳偉達(dá) 黃國(guó)英 馬曉靜

1885年Brooks首先報(bào)告左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈(ALCAPA)的病例，左冠狀動(dòng)脈不起源于主動(dòng)脈冠竇而直接起源于肺動(dòng)脈[1]。ALCAPA是一種罕見的先天性心臟病，發(fā)病率約為1/300 000活產(chǎn)新生兒，約占所有先天性心臟病的0.5%。ALCAPA屬于危重先天性心臟病，主要表現(xiàn)為心肌缺血、左心室擴(kuò)大、心功能不全等。若未得到及時(shí)診治，1歲內(nèi)病死率高達(dá)90%[2]。所幸的是，ALCAPA是一種可以治療的結(jié)構(gòu)性心臟病，將左冠狀動(dòng)脈移植回主動(dòng)脈冠竇、重建左心室與左冠狀動(dòng)脈的連接關(guān)系，有望使左心室構(gòu)型重塑，改善甚至正?；笮氖业墓δ躘3，4]。本研究采用超聲心動(dòng)圖球形指數(shù)(SI)對(duì)ALCAPA患兒手術(shù)前后左心室構(gòu)型的變化及其與心功能的關(guān)系進(jìn)行評(píng)價(jià)。

1 方法

1.1 納入標(biāo)準(zhǔn) 同時(shí)滿足以下條件的連續(xù)病例: ①2006年2月至2021年10月在復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院(我院)心血管中心經(jīng)超聲心動(dòng)圖診斷為單純嬰兒型ALCAPA，②在我院接受左冠狀動(dòng)脈移植手術(shù)，③可調(diào)取術(shù)前1周和術(shù)后1周的經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖圖像。

1.2 排除標(biāo)準(zhǔn) ①ALCAPA合并其他的先天性心血管畸形或后天性的心臟疾患，②成人型ALCAPA病例，③圍術(shù)期死亡病例，④經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖質(zhì)量極差者。

1.3 正常對(duì)照 以體格檢查為目的行超聲心動(dòng)圖檢查的兒童，年齡與ALCAPA組相匹配，除外以下情況: ① 患有先天性或后天性心臟病(無論是否經(jīng)過治療)，② 心臟受鄰近占位性腫塊或液體壓迫，③ 處于其他系統(tǒng)疾病的急性期，④ 處于其他系統(tǒng)疾病的圍術(shù)期，⑤ 使用血管活性藥物后，⑥ 化療前后。

1.4 超聲心動(dòng)圖檢查與測(cè)量

1.4.1 儀器設(shè)備 采用Philips/iE33、Philips/EPIQ7C多功能超聲心動(dòng)圖診斷儀(Philips Ultrasound, Bothell, Washington, USA)或GE/E95多功能超聲心動(dòng)圖診斷儀(GE Vingmed Ultrasound AS, Horten, Norway), 經(jīng)胸超聲探頭頻率4～8 MHz。

1.4.2 超聲心動(dòng)圖診斷ALCAPA 安靜狀態(tài)下取平臥位或半左側(cè)臥位，不能配合檢查者給予口服10%水合氯醛50 mg·kg-1鎮(zhèn)靜。按超聲心動(dòng)圖順序節(jié)段分析法進(jìn)行心臟大血管的掃查。多個(gè)透聲窗、多個(gè)切面探查，若左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈而右冠狀動(dòng)脈仍起源于主動(dòng)脈，則可診斷為ALCAPA，見圖1。

圖1 超聲心動(dòng)圖診斷ALCAPA

1.4.3 超聲心動(dòng)圖測(cè)量球形指數(shù)(SI) ALCAPA患兒分別于術(shù)前和術(shù)后1周行超聲心動(dòng)圖測(cè)量。采用經(jīng)胸二維超聲心動(dòng)圖，取標(biāo)準(zhǔn)心尖四腔心切面觀，分別測(cè)量左心室舒張末期長(zhǎng)徑(LDd)和短徑(SDd)，左心室收縮末期長(zhǎng)徑(LDs)和短徑(SDs)，見圖2。LDd、SDd、LDs和SDs分別測(cè)量3次，取平均值，左心室舒張末期SI(SId)=LDd/ SDd，左心室收縮末期SI(SIs)= LDs/ SDs。

圖2 超聲心動(dòng)圖測(cè)量球形指數(shù)(SI)

1.4.4 超聲心動(dòng)圖測(cè)量左心室內(nèi)徑和射血分?jǐn)?shù) 采用經(jīng)胸二維超聲心動(dòng)圖，取標(biāo)準(zhǔn)胸骨旁左心室長(zhǎng)軸切面觀，分別測(cè)量左心室舒張末期內(nèi)徑(LVd)和左心室收縮末期內(nèi)徑(LVs)，并自動(dòng)生成左心室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)。

1.5 數(shù)據(jù)提取 由1名高年資超聲心動(dòng)圖技術(shù)人員和1名超聲心動(dòng)圖醫(yī)生分別調(diào)取相關(guān)超聲心動(dòng)圖圖像，互盲測(cè)量左心室LDd、SDd、LDs、SDs和左心室LVd、LVs，并計(jì)算SId和SIs，記錄以上各項(xiàng)數(shù)據(jù)和LVEF，取平均值進(jìn)行分析。

1.6 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 采用SPSS 19.0統(tǒng)計(jì)軟件包進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，計(jì)量資料以xˉ±s表示，組間比較采用獨(dú)立樣本的t檢驗(yàn)和配對(duì)樣本的t檢驗(yàn)，P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。相關(guān)性分析采用Pearson法。

2 結(jié)果

2.1 一般情況 符合本文納入和排除標(biāo)準(zhǔn)的單純嬰兒型ALCAPA病例15例，均不合并室壁瘤。男4例，女11例，手術(shù)年齡為1月至1歲10月，平均月齡(7.5±6.6)。正常對(duì)照組15例，平均月齡(7.4±6.6)。兩組平均月齡差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.751)。ALCAPA組二尖瓣中重度反流4例，均在左冠狀動(dòng)脈移植手術(shù)的同時(shí)行二尖瓣成形術(shù)。

2.2 ALCAPA術(shù)前和術(shù)后左心室構(gòu)型 表1顯示，ALCAPA術(shù)后1周左心室LDd、SDd、LDs、SDs參數(shù)均較術(shù)前1周縮小，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.01)，但仍>正常對(duì)照組(P<0.01)。ALCAPA手術(shù)后1周，SId和SIs參數(shù)均較術(shù)前1周增大(P<0.01)，但仍<正常對(duì)照組(P<0.01)，提示ALCAPA患兒手術(shù)前左心室呈球形化改變，手術(shù)后左心室重構(gòu)，構(gòu)型改善。

2.3 SI與心功能的相關(guān)性 表1顯示，ALCAPA手術(shù)后1周，左心室LVd、LVs參數(shù)均較術(shù)前1周縮小，LVEF參數(shù)均較術(shù)前1周增大，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.01)，但左心室LVd、LVs參數(shù)仍>正常對(duì)照組。LVEF參數(shù)仍<對(duì)照組(P<0.01)，提示ALCAPA患兒手術(shù)前1周左心室內(nèi)徑增大，收縮功能不全；手術(shù)后1周，左心室內(nèi)徑減小，但仍>正常范圍，收縮功能可恢復(fù)至正常范圍，但仍低于正常對(duì)照。

ALCAPA手術(shù)前，心室SId與LVEF無明顯相關(guān)性(r=0.056，P=0.842)，左心室SIs與LVEF具有弱相關(guān)性(r=0.310，P=0.261),ALCAPA手術(shù)后，心室SId與LVEF無明顯相關(guān)性(r=0.204，P=0.467)，左心室SIs與LVEF具有一定的相關(guān)性(r=0.446，P=0.095),以上結(jié)果提示，左心室的構(gòu)型可能影響左心室的收縮功能。

表1 ALCAPA手術(shù)前后左心室構(gòu)型的變化

3 討論

ALCAPA是一種以心肌缺血缺氧為主要表現(xiàn)的先天性心臟病。根據(jù)冠狀動(dòng)脈側(cè)枝循環(huán)的情況及其所導(dǎo)致的臨床表現(xiàn)，ALCAPA分為嬰兒型和成人型。嬰兒型ALCAPA占整個(gè)ALCAPA的85%～90%，沒有或僅有稀疏的冠狀動(dòng)脈側(cè)枝，肺動(dòng)脈向左冠狀動(dòng)脈供應(yīng)非氧合血。成人型ALCAPA(10%～15%)具有較豐富的冠狀動(dòng)脈側(cè)枝，右冠狀動(dòng)脈通過冠狀動(dòng)脈側(cè)枝向左冠狀動(dòng)脈供血、并部分流入肺動(dòng)脈，造成冠狀動(dòng)脈竊血現(xiàn)象。上述兩種情況都會(huì)導(dǎo)致心肌不同程度的缺血缺氧，出現(xiàn)左心室代償性或失代償性增大，甚至發(fā)生左心室球形化改變和心功能不全[5-7]。與成人型比較，嬰兒型ALCAPA的左心室球形化改變更明顯，ALCAPA患兒左心室的球形化改變類似于暴發(fā)性心肌炎、擴(kuò)張性心肌病、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥等，可影響左心室功能[8]。

SI是反映心室構(gòu)型的一項(xiàng)重要參數(shù)。1989年，D'Cruz IA等首次采用SI評(píng)估左心室形態(tài)，發(fā)現(xiàn)SI可用于早期診斷擴(kuò)張性心肌病[9]。其后，學(xué)者們也將超聲心動(dòng)圖的SI用于評(píng)估冠心病、缺血性心肌病、高血壓、肺動(dòng)脈高壓、瓣膜性心臟病等的心室構(gòu)型改變[10-12]。

定量分析左心室的大小、形態(tài)和功能對(duì)于心血管疾病的診斷、療效評(píng)價(jià)及其預(yù)后判斷均具有重要的臨床應(yīng)用價(jià)值。在先天性心臟病領(lǐng)域，傳統(tǒng)超聲心動(dòng)圖對(duì)左心室重構(gòu)觀察的指標(biāo)主要是左心室的大小和心肌質(zhì)量，而對(duì)左心室形態(tài)的研究較少。心臟的正常結(jié)構(gòu)是執(zhí)行其正常功能的基礎(chǔ)。在ALCAPA患兒中，由于心肌缺血缺氧，導(dǎo)致左心室構(gòu)型改變，形態(tài)由類橢圓形轉(zhuǎn)變?yōu)榍蛐?，從而造成心功能降低，在左冠狀?dòng)脈移植手術(shù)后，左心室形態(tài)可能重塑，由球形向類橢圓形恢復(fù)，心功能也隨之恢復(fù)。本文結(jié)果證實(shí)了左心室SIs與LVEF之間存在一定的相關(guān)性，提示左心室的構(gòu)型可能影響左心室的收縮功能。因此，采用超聲心動(dòng)圖測(cè)量SI對(duì)ALCAPA患兒手術(shù)前后的左心室構(gòu)型進(jìn)行評(píng)估具有一定的臨床意義。

由二維超聲心動(dòng)圖獲得的SI具有單平面評(píng)估的局限性，而左心室是一個(gè)立體的結(jié)構(gòu)。隨著超聲心動(dòng)圖技術(shù)的發(fā)展，通過單心動(dòng)周期實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖獲得的左心室球形指數(shù)有望對(duì)ALCAPA患兒手術(shù)前后的左心室構(gòu)型變化進(jìn)行更準(zhǔn)確的評(píng)估，特別是對(duì)于ALCAPA合并室壁瘤等特殊的情況。