李可成 張華玲 唐寧

對(duì)象與方法

1.對(duì)象：2017年2月～11月在華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院就診的原發(fā)性F缺乏癥患者11例(原發(fā)性F缺乏癥組)，年齡21～86歲，中位年齡63(42，78)歲，其中男9例(81.8%)，女2例(18.2%)。納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)因不明原因出血入院；(2)實(shí)驗(yàn)室檢查確認(rèn)有F缺乏(F活性<30%)[5]。排除標(biāo)準(zhǔn)：有其他可能致出血的因素。同期隨機(jī)納入24例于該院就診的繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)患者(繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)組)[5]，年齡4～76歲，中位年齡為45(19，61)歲，其中男15例(62.5%)，女9例(37.5%)。納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)纖溶酶原(PLG)的活性減低(<75%)；(2)D-二聚體(D-D)水平升高(>0.5 μg/ml)；(3)纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物(FDP)>5 μg/ml。排除原發(fā)性纖溶亢進(jìn)(D-D<0.5 μg/ml)患者。其中創(chuàng)傷患者4例、肝硬化患者3例、白血病或?qū)嶓w腫瘤患者17例。此外，再納入同期于我院體檢的健康者20例為對(duì)照組，年齡12～56歲，中位年齡41(21，49)歲，其中男12例(60.0%)，女8例(40.0%)。3組受試者年齡、性別比較差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，具有可比性。

2.方法

(1)臨床資料收集：包括年齡、性別、出血癥狀。輕度出血包括出血點(diǎn)、瘀斑及紫癜，中度出血包括鼻出血、牙出血、血尿及血腫，嚴(yán)重出血包括胃腸道及蛛網(wǎng)膜下腔出血等。

(2)實(shí)驗(yàn)室檢查：采集所有受試者的血液標(biāo)本(接受治療前)用于檢測(cè)。標(biāo)本以1 500 g的離心力離心15 min。D-D、FDP與纖維蛋白原(FIB)檢測(cè)采用法國(guó)思塔高公司的STA-R全自動(dòng)血凝儀及相配套的檢測(cè)試劑盒，F(xiàn)活性與PLG活性檢測(cè)采用美國(guó)Instrumentation Laboratory公司生產(chǎn)的ACL-TOP700全自動(dòng)血凝儀及相應(yīng)配套的檢測(cè)試劑盒。纖溶相關(guān)指標(biāo)正常參考值范圍：PLG 75%～140%，D-D 0～0.5 μg/ml，F(xiàn)DP 0～5 μg/ml，F(xiàn)IB 2～4 g/L。

結(jié) 果

表1 原發(fā)性F缺乏癥組患者臨床資料

表1 原發(fā)性F缺乏癥組患者臨床資料

病例號(hào)性別年齡(歲)出血癥狀F(%)PLG(%)D-D(μg/ml)FDP(μg/ml)FIB(g/L)1男65便血29.6348.8124.22.032男80牙齒出血13.04748.30>150.02.263男63血尿18.0411.626.11.044男84痰中帶血17.04838.29131.00.665女32皮下血腫30.0293.9818.41.156男78腰方肌血腫24.5776.4623.91.477女53胸壁血腫16.9615.6723.42.358男86舌尖出血18.52038.0673.90.649男21皮下瘀斑17.23866.64>150.01.4310男42蛛網(wǎng)膜下腔出血24.0501.804.62.3511男45關(guān)節(jié)血腫19.64527.8362.60.85

表2 3組受試者的纖溶相關(guān)指標(biāo)比較

討 論