王寧，于鵬杰，張成武

0 引言

全內(nèi)臟反位（situs inversus totalis,SIT）是一種多因素疾病，遺傳因素、母體環(huán)境因素和發(fā)育的隨機性被認為是引起SIT的原因，其發(fā)病率為1/10 000～1/50 000[1-3]。其具體原因目前尚不清楚，Nonaka等[4]認為這是由于結(jié)纖毛的停止運動抑制了胚胎生長過程中胚外液的正常流動所導(dǎo)致的。SIT患者的整個胸部和腹部器官從正常解剖位置翻轉(zhuǎn)到了身體的對側(cè)，呈現(xiàn)為正常人的內(nèi)臟解剖結(jié)構(gòu)的大致鏡像，因此，也被人們稱成為“鏡面人”[5]。這種異常情況大多在體檢時無意間發(fā)現(xiàn)，盡管不會影響正常的健康或壽命，但對這種異常解剖結(jié)構(gòu)的進一步認識，對于SIT合并其他疾病的治療有著巨大的益處，尤其是需要手術(shù)的SIT患者[6]。由于缺乏全內(nèi)臟反位患者標準化的手術(shù)指南，手術(shù)實施往往比較困難，現(xiàn)將青海大學(xué)附屬醫(yī)院收治的SIT伴胃癌1例報道如下。

1 臨床資料

患者，男，52歲，因“間斷進食哽咽1月余”，于2020年3月16日入院?；颊?月前無明顯誘因下出現(xiàn)進食哽咽，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胃鏡示：賁門潰瘍；病理活檢：低分化腺癌。遂轉(zhuǎn)往我院進一步診治。體格檢查：右側(cè)鎖骨中線四、五肋間可見心尖搏動，并可聞及心音，叩出心界。上腹部深壓痛陽性。會診胃鏡活檢示：胃賁門黏膜低分化腺癌伴黏液腺癌。心電圖檢查示：（左右手反接，胸導(dǎo)聯(lián)向右反接）右位心。胸部正位片示：右位心，見圖1A；腹部彩超示：SIT；腹部增強CT示：SIT和胃賁門胃壁明顯增厚，胃體小彎側(cè)胃壁強化結(jié)節(jié)，見圖1B、1C。腫瘤標志物示：癌胚抗原71.71 ng/ml，其他相關(guān)實驗室指標未見明顯異常。既往史無特殊，家族中無其他右位心患者。入院診斷：胃癌（cT3N0M0,Ⅱ期），SIT。

入院排除化療禁忌證后，于2020年3月18日、2020年4月12日給予第1、2周期紫杉醇245 mg d1+奧沙利鉑154 mg d1+替吉奧 60 mg d1～14方案新輔助化療，兩療程后病情評估為部分緩解（partial response,PR），遂于2020年5月14日在全麻下行腹腔鏡輔助近端胃癌根治術(shù)。患者取仰臥分腿位，氣管插管全麻，主刀醫(yī)師位于患者左側(cè)、助手位于右側(cè)，采用五孔法。常規(guī)探查：肝臟位于左上腹，脾臟位于右上腹，胃底胃大彎位于右側(cè)，幽門及十二指腸位于左側(cè)，見2A～B。繼續(xù)探查，腫瘤位于賁門小彎側(cè)，大小約2 cm×2 cm，質(zhì)硬、未浸及漿膜層及周圍組織，胃周淋巴結(jié)未腫大。術(shù)中發(fā)現(xiàn)脾葉動脈呈3支型，見圖2C。完成腹腔鏡輔助近端胃癌根治術(shù)+D2淋巴結(jié)清掃。手術(shù)順利，手術(shù)時間為210 min，術(shù)中出血量約50 ml。大體標本：反向近端胃，見圖3。術(shù)后病理：賁門潰瘍型低分化腺癌，見圖4，浸及深肌層；Lauren分型：彌漫型；脈管無瘤栓，神經(jīng)未見侵犯；新輔助化療治療后病理評估NCCN分級：單個或小灶癌細胞殘留（1級）；賁門切緣、下切緣、網(wǎng)膜組織未見癌組織侵犯，小彎側(cè)淋巴結(jié)可見癌轉(zhuǎn)移（1/27）；免疫組織化學(xué)結(jié)果：AE1/AE3陽性，組織細胞CD68陽性。術(shù)后9天出院，術(shù)后已接受化療1次，目前未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，亦未發(fā)生相關(guān)手術(shù)并發(fā)癥。

2 討論

文獻檢索發(fā)現(xiàn)[7-11]，迄今為止，國內(nèi)外共報道了53例全內(nèi)臟反位合并胃癌的病例，所有患者均接受手術(shù)治療，接受腹腔鏡輔助手術(shù)的患者12例，其中9例行腹腔鏡輔助遠端胃切除術(shù)，3例行腹腔鏡輔助全胃切除術(shù)，患者術(shù)后均順利恢復(fù)，無相關(guān)并發(fā)癥。本例為一例罕見的腹腔鏡輔助近端胃切除術(shù)SIT患者的報道。

SIT患者發(fā)生心血管異常的概率大約是健康者的10倍[12]，有研究報道，手術(shù)中發(fā)現(xiàn)8%的SIT患者伴有心血管畸形[13]。本例術(shù)中發(fā)現(xiàn)，患者脾葉動脈為三支型，該異常在正常人的發(fā)生率為13.5%，且脾葉血管發(fā)出點于脾門的距離大于2 cm，為分散型，分散型脾動脈在正常人中的概率為35.7%。本例是一例罕見的伴有脾動脈變異的SIT合并胃癌患者。Chen等[14]認為SIT患者術(shù)前3D重建成像對于畸形血管的識別非常重要可以有效減少由解剖異常引起的手術(shù)中未知風(fēng)險，提高患者圍手術(shù)期的安全性。

SIT患者的外科手術(shù)治療比較困難，除了SIT患者解剖結(jié)構(gòu)的顛倒和意外血管異常的發(fā)生率較高之外，對外科醫(yī)師站立的最佳側(cè)位存在爭議，尤其是在腹腔鏡胃切除術(shù)中。有學(xué)者認為主刀醫(yī)師與助手的位置應(yīng)該與常規(guī)站位相反[13,15]，F(xiàn)ujikawa等[16]認為，反站位時，為了避免器械交叉，可以使用非優(yōu)勢手操作手術(shù)器械。但我們建議不要使用這種技術(shù)，因為這樣可能導(dǎo)致大血管損傷、淋巴結(jié)清掃不徹底。其他學(xué)者認為外科醫(yī)生應(yīng)該站在標準位置[17-19]，有研究報道，SIT患者的解剖鏡像在手術(shù)過程中會導(dǎo)致解剖混亂[17]。另有研究報道，即使是輕微的解剖混亂也會危及患者的生命，因此需要有腹腔鏡胃切除術(shù)經(jīng)驗的外科醫(yī)生才能進行手術(shù)[19]。Shibata等[11]統(tǒng)計了以往有關(guān)SIT患者行胃切除術(shù)時主刀醫(yī)師的站位數(shù)據(jù)表明，只有50%的病例中，主刀醫(yī)師站在正常位置，而另外50%的病例，主刀醫(yī)師則站在相反的一側(cè)，在術(shù)后并發(fā)癥方面，兩種主刀醫(yī)師的站位，對患者的預(yù)后及并發(fā)癥無顯著差異，而多數(shù)學(xué)者認為常規(guī)站位比反站位更有利于手術(shù)操作[17,20-21]。

圖1 胸部正位及腹部CT示右位心(A)、全內(nèi)臟反位(B)及胃賁門胃壁明顯增厚(C)Figure 1 Chest PA and abdominal CT:dextrocardia(A),situs inversus totalis(B) and significantly thickened gastric wall of gastric cardia(C)

圖2 術(shù)中腹腔鏡所見解剖結(jié)構(gòu):肝臟位于左上腹、脾臟位于右上腹(A)、胃底胃大彎位于右側(cè)，幽門及十二指腸位于左側(cè)(B)及脾葉動脈為三支型(C)Figure 2 Anatomical structure by laparoscopy:the liver was located in the left upper quadrant and the spleen in the right upper quadrant(A),the great curvature of the fundus was at the right and the pylorus and duodenum were at the left(B) and the splenic artery had three branches(C)

圖3 反向近端胃Figure 3 Reverse proximal stomach

圖4 低分化腺癌術(shù)后病理圖 (HE ×40)Figure 4 Postoperative pathological findings of a poorlydifferentiated adenocarcinoma (HE ×40)

我們在術(shù)中選擇了常規(guī)站位（主刀醫(yī)師在患者左側(cè)、助手在右側(cè)），結(jié)合本次手術(shù)，我們有以下體會：（1）如果反站位，助手的左手要配合主刀醫(yī)師進行精細解剖，由于平時都是右手完成，而左手在力度、精細度、熟練度上都很難達到要求。（2）對正?；颊呤中g(shù)時，助手一般兩手在上方牽引，主刀醫(yī)師左手在下方牽引，形成三角牽拉共同為主刀醫(yī)師右手超聲刀創(chuàng)造手術(shù)層面；如果反站位，主刀醫(yī)師的左手鉗和右手的超聲刀需要在腹腔內(nèi)交叉之后才能達到平時的效果，這樣會增加手術(shù)風(fēng)險。（3）雖然常規(guī)站位時術(shù)者在視覺上解剖關(guān)系與平時相反，有些不適應(yīng)，但清掃不同區(qū)域的淋巴結(jié)，助手左手牽拉點是固定的，如脾下極區(qū)域淋巴結(jié)時，常規(guī)情況下助手左手抓鉗向左上方提起胃脾韌帶，使脾下極區(qū)域空間得以顯露，本次手術(shù)助手抓鉗向左上方牽拉胃脾韌帶，對于腹腔鏡手術(shù)相對熟練的團隊這點是完全可以克服。

因此，對于平時習(xí)慣主刀醫(yī)師在患者左側(cè)、助手在右側(cè)行腹腔鏡下胃癌根治術(shù)比較熟練的團隊，為“鏡面人”手術(shù)時，可以選擇常規(guī)站位。然而，對于最佳站位的問題，還需要“鏡面人”腹腔鏡手術(shù)例數(shù)的積累及統(tǒng)計學(xué)數(shù)據(jù)的支撐。