胥 佳，馮紅梅，張云飛，王 超

（四川省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院，成都 610041）

1 病例資料

患者，女，40 歲，因“四肢肌肉疼痛，伴膝關(guān)節(jié)活動障礙1個月余”于風(fēng)濕免疫科住院治療。患者入院前1個月余出現(xiàn)四肢肌肉酸痛，膝關(guān)節(jié)輕度活動障礙，雙下肢感乏力。既往史無特殊。入院查體：體溫36.3℃，呼吸20 次/min，心率67 次/min，血壓90/50 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。全身皮膚黏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未捫及腫大，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，頸部活動稍受限，無抵抗，雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕啰音，心率67 次/min，心律齊，心界叩診偏大，各瓣膜聽診區(qū)未聞及明顯病理性雜音，腹平軟，無壓痛、反跳痛及腹肌緊張，肝脾未捫及腫大。雙下肢無水腫。膝關(guān)節(jié)疼痛，無壓痛，伴輕微活動受限，肌力正常。輔助檢查：血常規(guī)、凝血功能、大便常規(guī)未見明顯異常。血沉（ESR）28 mm/h。腦鈉肽（BNP）151.0 pg/mL。生化指標(biāo)：肌酸激酶（CK）637 U/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）26.8 U/L，肌紅蛋白224.7 ng/mL，高敏肌鈣蛋白353.3 ng/L，谷氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）44 U/L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）23 U/L，乳酸脫氫酶（LDH）296U/L。甲狀腺功能：Anti-TPO：＞400IU/mL。免疫組合：免疫球蛋白輕鏈K（KAP）3.84 g/L，免疫球蛋白輕鏈入（LAM）2.37 g/L，T 淋巴細(xì)胞百分比82.6%，CD8+T 淋巴細(xì)胞百分比42.6%，CD4+T/CD8+T 為0.9；結(jié)核桿菌T-干擾素釋放實驗：1 444 pg/mL；抗線粒體抗體M2 亞型（++），抗核抗體（IIF 法）呈陽性（1∶100）。甲狀腺彩色B 超：甲狀腺實質(zhì)回聲粗糙不均勻。超聲心動圖（圖1）：左心增大，左心室收縮功能輕度降低，二尖瓣輕度關(guān)閉不全，三尖瓣輕度關(guān)閉不全，主動脈瓣輕度關(guān)閉不全，射血分?jǐn)?shù)（EF）（Simpson）43%。靜息心肌灌注斷層顯像（ECT）（圖2）示左心室心肌顯影清晰，左心室影偏大，放射性分布不均勻；左心室側(cè)壁基底部心肌放射性分布顯著稀疏，前側(cè)壁心肌放射性分布稀疏，余左心室各壁心肌未見明顯放射性分布稀疏或缺損灶；門控采集，左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）為41%；左心室側(cè)壁運動及室壁增厚率減低。心臟核磁共振結(jié)果示（圖3）：左心室增大，其余各房室未見明顯增大，心臟運動弧度稍降低，左心室基底部可見輕微反常運動（射血分?jǐn)?shù)為32.4%），舒張末期容積（EDV）為106.5 mL，收縮末期容積（ESV）為72.3 mL，每排血量（SV）為434.6 mL，心排血量（CO）為2.98 mL，左心室壁不均勻變薄，游離壁明顯，延遲增強(qiáng)掃描左心室側(cè)壁、下壁心內(nèi)膜下可見版片狀強(qiáng)化，局部累及肌壁全層，下室間隔肌壁間見片狀強(qiáng)化影，心包未見明顯增厚。心電圖（圖4）為竇性心律，完全性左束支傳導(dǎo)阻滯。病理標(biāo)本（左側(cè)三角肌肌肉組織）活檢示肌纖維退變，肌內(nèi)膜間少許淋巴細(xì)胞浸潤。患者于風(fēng)濕免疫科就診后考慮診斷心肌炎，心肌梗死？住院期間予以美托洛爾、氯硝西泮、螺內(nèi)酯、沙庫巴曲纈沙坦鈉治療后出院，患者訴癥狀稍有改善。出院后4 個月，患者再次因“（1）心律失常（三度房室傳導(dǎo)阻滯、完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，間歇性左束支傳導(dǎo)阻滯）；（2）擴(kuò)張型心肌病、心力衰竭（心衰）”再次就診于心內(nèi)科。我們于心內(nèi)科復(fù)習(xí)患者于風(fēng)濕免疫科住院資料后考慮患者為肌炎相關(guān)性心肌受損，考慮診斷：（1）心律失常（三度房室傳導(dǎo)阻滯、完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、間歇性左束支傳導(dǎo)阻滯）；（2）擴(kuò)張型心肌病；（3）多發(fā)性肌炎?；颊呷朐汉笥谛膬?nèi)科介入室植入永久性起搏器（DDD），術(shù)后復(fù)查床旁超聲心動圖。繼續(xù)口服美托洛爾、螺內(nèi)酯、沙庫巴曲纈沙坦鈉?；颊咝呐K擴(kuò)張明顯，心衰嚴(yán)重，心肌受損已嚴(yán)重，故未再使用免疫抑制劑治療。

2 討論

圖3 患者心臟核磁共振圖像

圖4 患者入院時心電圖

本例患者因肢體疼痛、乏力就診于風(fēng)濕免疫科時，結(jié)合患者性別為女性，年齡為40 歲，因肌肉疼痛入院，并且出現(xiàn)心肌酶譜異常，并結(jié)合患者肌電圖及肌肉活檢，考慮診斷為多發(fā)性肌炎，然而風(fēng)濕免疫科治療時只注意到患者心肌酶譜異常、高敏肌鈣蛋白異常，就考慮患者為單純心肌炎，未能認(rèn)識到肌炎引起患者心肌受損可能，故未能及時有效治療，如能及時使用免疫抑制劑，可能能夠有效逆轉(zhuǎn)患者心臟形態(tài)學(xué)變化及心衰、心律失常的發(fā)生。我們可以發(fā)現(xiàn)臨床有些患者的疾病并非表現(xiàn)出來的那么單一，多系統(tǒng)受損的可能需要多學(xué)科合作診斷及處理，單一的?？浦委煏嬖谡J(rèn)識的缺陷，從而耽誤患者的治療，全科醫(yī)生的培養(yǎng)可能也是必要的。

炎性肌病是一組可累及四肢肌肉、頸部、多關(guān)節(jié)的免疫性疾病，疾病可累及患者心臟，導(dǎo)致心肌受損［1］，出現(xiàn)肌酶譜升高，血沉、C 反應(yīng)蛋白等炎癥指標(biāo)異常。目前臨床通常使用肌酸激酶同工酶/肌酸激酶＞3%來確定心肌受損，然而這一比值并不具備特異性［2］，仍有此比值＜3%的患者通過其他檢查，例如肌鈣蛋白、心臟核磁共振等查及心肌受損。

炎性肌病導(dǎo)致心肌病的患者免疫檢查過程中可發(fā)現(xiàn)多種抗體陽性，其中檢出率最高的是抗核抗體、抗線粒體抗體M2 亞型及抗Ro-52 抗體。此患者免疫檢查中就檢出抗核抗體、抗線粒體抗體M2 亞型陽性。

炎性肌病是一組免疫相關(guān)性疾病，包括皮肌炎（DM）、多發(fā)性肌炎（PM）及重疊綜合征（伴其他風(fēng)濕性疾病）。在臨床上還有許多炎性肌病患者不能歸于任何一類，被稱為非特異性肌炎［3］。其中的多發(fā)性肌炎的病變是以橫紋肌出現(xiàn)慢性、非化膿性炎癥為特點，患者可出現(xiàn)四肢近端、頸、咽部肌肉無力、壓痛，伴肌酶升高，可出現(xiàn)心、肺、關(guān)節(jié)及血管等其他組織或器官的損害［4］。在2010 年發(fā)布的《多發(fā)性肌炎和皮肌炎診斷及治療指南》中提出多發(fā)性肌炎和皮肌炎心肌受損發(fā)生率為6%～75%，臨床表現(xiàn)主要是心衰、心律失常，可有呼吸困難、心悸和乏力等癥狀［5］，目前也有報道多發(fā)性肌炎及皮肌炎患者心肌受損后出現(xiàn)擴(kuò)張型心肌病、肺動脈高壓、冠狀動脈病變等［6-7］。既往文獻(xiàn)示多發(fā)性肌炎及皮肌炎患者出現(xiàn)心電圖異常率約17%～39%［6］。最常見的心電圖異常是ST-T改變（12.5%～56.7%）［8］和各種傳導(dǎo)阻滯（7%～85%），其中以左前分支阻滯和完全性右束支傳導(dǎo)阻滯多見［9］。然而，心電圖檢查提示出現(xiàn)心臟病變的優(yōu)勢并不強(qiáng)，并不具備特異性。

炎性肌病發(fā)病率低，合并心肌病更少，國內(nèi)外有少許個案報道［10］，但心衰、心肌梗死、心律失常卻是肌炎患者死亡的主要原因［11］。目前確診多發(fā)性肌炎的主要依據(jù)是肌肉組織活檢［12］。對于多發(fā)性肌炎患者，早期可通過多種檢查方法檢測出患者是否出現(xiàn)心肌受損，從而更早發(fā)現(xiàn)心肌受損，更及時、有效使用藥物干預(yù)，能避免心肌進(jìn)一步受損后出現(xiàn)心律失常、心衰及心臟長大甚至死亡［13］，其中，心臟核磁共振的使用明顯比心電圖、超聲心動圖更具有優(yōu)勢［14］。

對于多發(fā)性肌炎引起心肌病患者，首要治療是病因治療，輔以營養(yǎng)心肌的治療。病因治療主要采用免疫抑制治療，包括糖皮質(zhì)激素治療及其他抑制免疫藥物治療（甲氨蝶呤、環(huán)孢霉素、環(huán)磷酰胺等）以及免疫球蛋白治療［15］，但是免疫抑制治療的臨床效果并不確定［16］。我們考慮免疫抑制劑可能對早期心肌炎性水腫有效，能降低心肌纖維化程度，但是疾病后期如果已經(jīng)發(fā)生廣泛的心肌纖維化，那么免疫抑制治療將無法逆轉(zhuǎn)心肌纖維化。所以早期、足量激素的使用，甚至沖擊治療，可能對早期肌炎患者出現(xiàn)部分心肌炎癥病變有效［17］，也提示早期的正確診斷的重要性。