袁崟鵬，張曉磷

（1.三峽大學第一臨床醫(yī)學院，湖北 宜昌 443000；2.宜昌市中心人民醫(yī)院介入放射科，湖北 宜昌 443000）

0 引言

上皮樣血管內(nèi)皮瘤（epithelioid hemangioendo thelioma，EHE）是一種罕見的惡性血管腫瘤，由血管內(nèi)皮細胞或前內(nèi)皮細胞發(fā)展而來[1]，其特征介于血管瘤及血管內(nèi)皮肉瘤之間。2013 年WHO 將其正式列為區(qū)別于其它血管腫瘤的實體瘤。EHE 可發(fā)生在全身多個部位，本文報道了一例病理確診的脾臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤并肝轉(zhuǎn)移的患者。

1 病例簡介

患者，女，27 歲。2019 年7 月始無明顯誘因出現(xiàn)右上腹間斷隱痛，偶有惡性嘔吐，嘔吐后癥狀不緩解。患者于2019年8 月16 日在當?shù)蒯t(yī)院行上腹部MRI 提示脾臟及肝臟占位。2019 年8 月21 日在本院行PET/CT（圖1）提示：脾臟內(nèi)團塊影，代謝異常增高；肝臟彌漫多發(fā)結(jié)節(jié)，代謝異常增高;上述考慮為惡性腫瘤（脾臟腫瘤伴肝轉(zhuǎn)移），建議穿刺活檢。患者遂于2019 年8 月22 日入院。查體：腹部平坦，腹肌軟，無腹壁靜脈曲張，脾區(qū)輕度壓痛，無反跳痛。既往體健，無家族史。實驗室檢查：血常規(guī)、凝血功能、肝腎功能、電解質(zhì)、大小便常規(guī)、肝癌三項均正常。心臟及心功能、室壁運動組織顯像多普勒US 檢查以及心電圖未見明顯異常。肝臟超聲造影（圖2）提示：常規(guī)超聲可見肝內(nèi)多個低回聲團，形態(tài)尚規(guī)則，邊界尚清,六氟化硫微泡造影顯示動脈期不均勻高增強表現(xiàn)，門脈期開始消退，呈不均勻低增強，延遲期呈低增強，考慮肝轉(zhuǎn)移瘤。上腹部增強CT（圖3）提示：肝臟內(nèi)多發(fā)大小不一的結(jié)節(jié)狀低密度影，較大者直徑約2.5cm，增強掃描動脈期邊緣環(huán)形強化，至延遲期強化范圍增大、不均勻；脾臟內(nèi)見不規(guī)則團塊狀低密度灶，截面約6.6×4.4cm，淺分葉，增強掃描輕度延遲不均勻強化，考慮為脾臟腫瘤性病變伴轉(zhuǎn)移。影像學及實驗室檢查結(jié)果無法明確診斷，行超聲引導下脾臟腫物組織及肝臟結(jié)節(jié)穿刺活檢。脾腫物：鏡下腫瘤細胞以梭形細胞為主，基質(zhì)為黏液狀，結(jié)合免疫組化:PCK[AE1/AE3](-)，CD45[LCA](-)，CD8(-)，CD31(+)，CD34(-)，CD163(部分+)，CD21(-)，Ki-67 （LI 約5%），F(xiàn)LI-1(+),考慮為上皮樣血管內(nèi)皮瘤。肝結(jié)節(jié):鏡下見上皮樣于肝組織中不規(guī)則生長，瘤細胞間見萎縮的肝細胞，少量瘤細胞呈空泡狀，結(jié)合免疫組化：PCK[AEI/AE3](個別 弱+），Cam5.2（少 量 弱+)，EMA(-)，CD31(+)，CD34(-)，ERG(+)，F(xiàn)LI-1(+)，TFE3(-)，Ki-67( 約15%+)，INI-1( 弱+)，Hepatocyte[HCC](-)，GS(-)，HSP70(-)，Glypican-3(-)，考慮為上皮樣血管內(nèi)皮瘤。患者確診為脾臟EHE 伴肝轉(zhuǎn)移，無法行外科手術治療，后行兩次介入栓塞治療（圖5），并隨訪至今。

2 討論

EHE 總體發(fā)病率不足百萬分之一，在血管腫瘤中占比不足1%[2]。其平均發(fā)病年齡在40-50 歲，女性較男性多見[3]。EHE 病因及發(fā)病機制尚不清楚，可能與特定基因融合[4]以及慢性巴爾通體感染[5]有關。其多發(fā)生在皮膚及軟組織，也可以發(fā)生在肺、骨等部位，但原發(fā)于脾臟則及其罕見。當EHE發(fā)生在肺部，可能出現(xiàn)胸膜炎、胸腔積液或咯血等呼吸系統(tǒng)癥狀，有的還可能出現(xiàn)體重減輕或貧血[6]；若發(fā)生在骨骼，則有可能出現(xiàn)病理性骨折，若侵犯脊柱則可能壓迫脊髓[7]；脾EHE發(fā)生時一般無特征性癥狀，可表現(xiàn)為腹部包塊、腹部不適、腹痛、發(fā)熱、貧血、體重下降以及凝血功能障礙[8]。脾EHE 影像學表現(xiàn)僅有個案報道，在CT 上表現(xiàn)為平掃團塊狀低密度腫塊，增強動脈期及門脈期病灶內(nèi)條狀強化，延遲期病灶呈不均勻片狀持續(xù)強化[9]；在MRI 表現(xiàn)為平掃團塊狀囊實性腫塊，增強后實性部分漸進性延遲強化，囊性部分不強化[10]。EHE一般與上皮樣血管瘤、上皮樣樣血管肉瘤及上皮樣血管肉瘤相鑒別，其臨床特征和影像特點無特征性，一般需要CD31 和FLI-1 是EHE 較為理想的鑒別指標[11]。對于脾EHE，若病灶較小且未出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，可以行外科切除；若病灶較大或已經(jīng)出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移，則可以行介入栓塞治療，放化療以及靶向藥治療?？傊?，脾臟EHE 非常罕見，我們對脾EHE 的認識還比較淺顯，目前缺乏有關脾臟EHE 的臨床數(shù)據(jù)和基礎資料，對于脾EHE的診療需更加謹慎。

圖1 PET-CT:脾臟內(nèi)高代謝團塊影及肝臟內(nèi)多發(fā)高代謝結(jié)節(jié)

圖2 肝臟六氟化硫微泡超聲造影:A 為常規(guī)超聲，示肝內(nèi)多個低回聲團 B、C 均為延遲期，示肝內(nèi)結(jié)節(jié)低增強 D 為動脈期，示肝內(nèi)結(jié)節(jié)不均勻低增強

圖3 上腹部平掃+增強CT：A 為平掃，脾臟團塊狀及肝內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)狀低密度影 B 為動脈期，C 為門脈期，D 為延遲期

圖4 病理及免疫組化：A:腫瘤細胞以梭形細胞為主，基質(zhì)為黏液狀（HE×200) B:FLI-1 陽性表達(En Vision 法×200) C:CD163(En Vision 法×200) D:CD31(En Vision 法×200)

圖5 第一次介入治療DSA 圖像：A:超選擇插管至脾上級動脈，使用恩度行灌注化療，使用明膠海綿顆粒行栓塞治療 B:插管至肝總動脈，使用碘油及表柔比星混合液行栓塞治療