李鵬 哈巴西·卡肯 馬超 王利

病人，男性，50歲。多關(guān)節(jié)疼痛伴活動(dòng)受限20年，雙髖加重1個(gè)月。40年前確診為甲型血友病，未接受正規(guī)治療。近20年來病人雙肘、腕、膝、踝及髖關(guān)節(jié)等大關(guān)節(jié)出現(xiàn)腫脹，疼痛不適。休息及制動(dòng)后可有所緩解，偶有關(guān)節(jié)劇痛，伴有皮膚、黏膜出血。8年前開始輸注凝血Ⅷ因子，癥狀有所緩解，但癥狀反復(fù)發(fā)作。近期病人雙髖關(guān)節(jié)疼痛逐漸加重，并出現(xiàn)畸形伴活動(dòng)受限，無法自行站立行走。近半年來每周1次規(guī)律使用凝血因子Ⅷ注射500 U。雙髖活動(dòng)略呈內(nèi)收、屈曲畸形約8°，左髖后外側(cè)骨性凸起，局部膚色呈暗黃色伴壓痛。右髖關(guān)節(jié)屈曲可達(dá)15°，背伸活動(dòng)受限。雙髖關(guān)節(jié)外展、內(nèi)收、背伸等活動(dòng)均明顯受限，左下肢較對(duì)側(cè)短縮3 cm，雙下肢肌肉明顯萎縮。雙側(cè)髖關(guān)節(jié)X線顯示關(guān)節(jié)間隙變窄，軟骨下囊變(圖1)。2020年1月入院時(shí)活化部分凝血活酶時(shí)間112 s，血漿凝血Ⅷ因子活性測(cè)定<1%。術(shù)前完善X線(髖關(guān)節(jié)正側(cè)位、雙下肢全長力線片及胸部)，查體包括雙側(cè)下肢長度，髖關(guān)節(jié)屈曲攣縮實(shí)驗(yàn)、下肢短縮實(shí)驗(yàn)。

術(shù)前1小時(shí)靜脈注射單劑量氨甲環(huán)。凝血因子替代療法選用基因重組凝血FⅧ因子制劑，補(bǔ)充凝血因子劑量的公式：FⅧ補(bǔ)充量=(凝血因子目標(biāo)活性水平-凝血因子基礎(chǔ)活性水平)×體重(kg)×0.5。在術(shù)前1天進(jìn)行預(yù)輸注試驗(yàn)，評(píng)判凝血因子的輸注治療效果。術(shù)前0.5～1.5小時(shí)前按30 U/kg 劑量靜脈滴注凝血FⅧ因子，將病人的凝血Ⅷ因子水平提升至100%，術(shù)后1～3天以25 IU/kg每8～12小時(shí)輸注1次凝血FⅧ并使其活性保持在60～80%水平，術(shù)后4～7天以20 IU/kg每8～12小時(shí)輸注1次FⅧ并使其活性保持50%～60%水平，術(shù)后1～2周，按20 U/kg劑量靜脈滴注 FⅧ，維持血漿第Ⅷ因子水平為30%～50%。手術(shù)重點(diǎn)過程:切開關(guān)節(jié)囊，顯露股骨頸部分，骨距上方斷離股骨頸，因髖臼周圍骨質(zhì)增生退變及周圍軟組織粘連較重(圖2)，見股骨頸周圍滑膜增生病變。故分次切取出股骨頭，依次打磨髖臼后，安裝髖臼假體，螺釘固定髖臼。將股骨粗隆部顯露，依次以髓腔鉆擴(kuò)髓，安裝假體試模，放入陶瓷頭復(fù)位，置入負(fù)壓引流管1根，出血約1 500 ml，輸血懸浮紅細(xì)胞4 U，血漿800 ml，無輸血反應(yīng)。術(shù)后2天拔除髖關(guān)節(jié)引流管,給予常規(guī)預(yù)防感染和抗凝處理，術(shù)后第2天肢體行股四頭肌等長收縮，以及踝關(guān)節(jié)屈伸鍛煉，預(yù)防下肢深靜脈血栓形成。術(shù)后常規(guī)拍攝X線片髖關(guān)節(jié)正側(cè)位，顯示假體位置良好(圖3)。

圖1 術(shù)前雙側(cè)髖關(guān)節(jié)X線片正側(cè)位 圖2 術(shù)中可見髖臼中有大量增生的滑膜組織

圖3 術(shù)后雙側(cè)髖關(guān)節(jié)X線片正側(cè)位

討論血友病性髖關(guān)節(jié)炎比膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)及踝關(guān)節(jié)炎更加少見，病人一旦出現(xiàn)是致殘性的[1-2]。全髖關(guān)節(jié)置換是治療晚期血友病性關(guān)節(jié)炎的金標(biāo)準(zhǔn)[3]。Innocenti等[4]報(bào)道，血友病性關(guān)節(jié)置換隨訪5年，假體無菌性松動(dòng)概率為4.2%。有研究表明，多關(guān)節(jié)置換所需的凝血因子量少于單個(gè)關(guān)節(jié)置換的量，并且多關(guān)節(jié)置換沒有出現(xiàn)其他的并發(fā)癥。病人出院后X線平片顯示髖關(guān)節(jié)正側(cè)位假體無松動(dòng)，血常規(guī)提示感染指標(biāo)均在正常范圍內(nèi)。表明全髖關(guān)節(jié)置換能為血友病性髖關(guān)節(jié)炎病人提供滿意的治療效果。Lee等[5]研究表明，使用非骨水泥型全髖關(guān)節(jié)置換治療晚期血友病性髖關(guān)節(jié)炎病人中緩解疼痛和改善功能方面有優(yōu)勢(shì)。全髖關(guān)節(jié)置換對(duì)血友病病人的治療具有良好的療效，術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率較高，主要是合并感染以及因出血而導(dǎo)致的無菌性松動(dòng)等，但在血友病性髖關(guān)節(jié)炎病人中的近期療效是顯著的。

大多數(shù)接受全關(guān)節(jié)置換術(shù)的病人預(yù)防深靜脈血栓使用的是標(biāo)準(zhǔn)化治療方案，但這類病人藥物預(yù)防深靜脈血栓出血的風(fēng)險(xiǎn)必須與靜脈血栓栓塞的風(fēng)險(xiǎn)相權(quán)衡。血友病病人在使用低分子肝素的情況下接受全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)或全膝關(guān)節(jié)置換術(shù)的大出血發(fā)生率為50%[6]。我們建議使用非藥理學(xué)的深靜脈血栓形成預(yù)防措施，如早期活動(dòng)。權(quán)衡手術(shù)部位出血的風(fēng)險(xiǎn)和深靜脈血栓、肺動(dòng)脈栓塞的風(fēng)險(xiǎn)是具有挑戰(zhàn)性的。

通過本例的治療，我們體會(huì)如下：(1)術(shù)前給予足量的凝血因子，減少術(shù)中大出血的可能。(2)全髖關(guān)節(jié)置換治療血友病性關(guān)節(jié)炎手術(shù)較為復(fù)雜，圍手術(shù)期準(zhǔn)備精細(xì)化，術(shù)前討論及手術(shù)技巧分析，計(jì)劃安排術(shù)后的康復(fù)。(3)手術(shù)期間必須耐心暴露組織結(jié)構(gòu)及細(xì)致地止血。(4)術(shù)后應(yīng)盡量避免對(duì)低風(fēng)險(xiǎn)病人進(jìn)行靜脈血栓形成的藥物預(yù)防,而選擇物理預(yù)防。