趙興燕 胡加銀

患者女，44歲，平素體健，入院前3 d無(wú)明顯誘因出現(xiàn)心悸、胸悶等不適，活動(dòng)后明顯。超聲檢查：右房?jī)?nèi)可見(jiàn)大小約6.1 cm×3.1 cm團(tuán)塊狀增強(qiáng)回聲，形態(tài)欠規(guī)則，回聲較疏松，其底部似通過(guò)帶狀強(qiáng)回聲連接于右房頂部，該團(tuán)塊隨心臟舒縮通過(guò)三尖瓣在右房與右室間擺動(dòng)（圖1），三尖瓣口血流繞行于團(tuán)塊邊緣（圖2）。超聲提示：黏液瘤可能性大。后行右房-下腔靜脈腫瘤切除術(shù)+剖腹探查術(shù)過(guò)程：切開(kāi)右房，心內(nèi)探查示右房及右室內(nèi)可見(jiàn)一直徑約2.5 cm條索狀新生物，包膜完整，未與周?chē)M織相連；游離端橫跨于右房與右室，未與右房、右室壁相連，近端進(jìn)入下腔靜脈，起始位置不明確。行股靜脈插管，打開(kāi)腹腔沿下腔靜脈逐段探查條索狀新生物源頭，發(fā)現(xiàn)新生物來(lái)源于左腎靜脈。切斷其蒂部后，從左腎靜脈端完整取出整條新生物，長(zhǎng)約52 cm，呈條索管狀樣結(jié)構(gòu)（圖3）。病理診斷：靜脈內(nèi)血管平滑肌瘤?。▓D4）。免疫組織化學(xué)檢查：CD34（+）、CD31（+）、α-SMA（+）、Calponin（+）、S-100（-）、Ki-67（1%）、Cal（-）。

討論：血管平滑肌瘤病被定義為平滑肌侵入血管引起的一系列疾病，臨床較為罕見(jiàn)，多發(fā)生于絕經(jīng)前婦女。此瘤可以是子宮平滑肌瘤侵入子宮靜脈，或直接發(fā)生于較大的靜脈壁，瘤組織向血管腔內(nèi)突入生長(zhǎng)。靜脈內(nèi)血管平滑肌瘤病在組織學(xué)上屬良性腫瘤，但可引起致命的心血管并發(fā)癥，如心力衰竭、肺栓塞或猝死等［1］。故早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早手術(shù)治療尤為重要。本病例誤診原因分析：①黏液瘤是最常見(jiàn)的原發(fā)性心臟良性腫瘤，超聲表現(xiàn)為心腔內(nèi)呈圓形或橢圓形回聲，邊界清晰，大多數(shù)瘤體內(nèi)部較為均質(zhì)，也可為內(nèi)部疏松不均質(zhì)團(tuán)塊，較大的黏液瘤內(nèi)部可有液化或鈣化，其活動(dòng)度與瘤體大小和蒂的長(zhǎng)度有關(guān)，隨心動(dòng)周期改變而往返于房室之間，部分可造成二、三尖瓣口血流受阻，心房擴(kuò)張等改變。瘤體有規(guī)律的活動(dòng)是心房黏液瘤的重要特征之一［2］。本病例超聲表現(xiàn)與黏液瘤超聲表現(xiàn)有共同點(diǎn)；②觀察不夠細(xì)致，當(dāng)發(fā)現(xiàn)右房?jī)?nèi)存在團(tuán)塊狀增強(qiáng)回聲時(shí)，未準(zhǔn)確追蹤其真正起源，未能觀察與右房相連的下腔靜脈。若仔細(xì)觀察可發(fā)現(xiàn)其與黏液瘤的不同點(diǎn)，蒂并未附著于右房壁；③本病例無(wú)子宮肌瘤史，尚未出現(xiàn)循環(huán)障礙，迂曲遷延位置較長(zhǎng)，實(shí)屬罕見(jiàn)，容易誤診。

圖1二維超聲于右房?jī)?nèi)見(jiàn)團(tuán)狀增強(qiáng)回聲（RV：右室；LV：左室；RA：右房；M：腫塊）

圖2 CDFI圖示三尖瓣口血流繞行于團(tuán)塊邊緣

圖3手術(shù)完整取出長(zhǎng)條形腫瘤

圖4靜脈內(nèi)血管平滑肌瘤病理圖（HE染色，×200）