陽(yáng)春芳，劉志輝，黨彩玲，曾師晨

宜賓市第二人民醫(yī)院超聲科，四川 宜賓 644004

靜脈導(dǎo)管是胎兒時(shí)期血液循環(huán)的一個(gè)特殊而重要的管道，位于肝臟內(nèi)，連接臍靜脈肝內(nèi)段及下腔靜脈近心端，長(zhǎng)9～21 mm，中孕平均內(nèi)徑約0.55 mm，晚孕平均內(nèi)徑約2.2 mm，呈細(xì)長(zhǎng)喇叭管狀。靜脈導(dǎo)管對(duì)胎兒生理狀態(tài)及病理狀態(tài)下血流分配和調(diào)節(jié)起至關(guān)重要的作用[1-5]。胎兒靜脈導(dǎo)管異常連接是一種非常罕見(jiàn)的畸形，不同的連接路徑以及不同的管徑粗細(xì)，其預(yù)后也不同。本研究觀察8 例靜脈導(dǎo)管異常連接胎兒的產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)，并于出生后進(jìn)行隨訪觀察，以加深對(duì)靜脈導(dǎo)管異常連接的認(rèn)識(shí)和理解，提高產(chǎn)前超聲檢出率，指導(dǎo)母胎醫(yī)學(xué)預(yù)后評(píng)估和臨床咨詢。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2010年12月至2019年12 月于宜賓市第二人民醫(yī)院接受胎兒超聲心動(dòng)圖檢查的16 809例胎兒的臨床資料，其中產(chǎn)前超聲共檢出靜脈導(dǎo)管異常連接8例，孕婦年齡22～41歲，中位年齡30歲，孕齡21～34周，中位孕齡28周，孕齡由末次月經(jīng)或妊娠早期NT超聲檢查確定。

1.2 儀器與方法 使用GE-E8、GE-E10 彩色多普勒超聲診斷儀，經(jīng)腹機(jī)械凸陣三維容積探頭RAB4-8D，頻率4～8 MHZ，采用胎兒心臟檢查模式，并配有電影回放和錄像功能。對(duì)胎兒及附屬物行系統(tǒng)產(chǎn)前超聲檢查，確認(rèn)孕周并評(píng)估胎兒生長(zhǎng)發(fā)育情況。根據(jù)美國(guó)超聲心動(dòng)圖學(xué)會(huì)的胎兒超聲心動(dòng)圖檢查標(biāo)準(zhǔn)和規(guī)范性指南，對(duì)胎兒進(jìn)行序列檢查并測(cè)量。按照Van Praagh提出的三節(jié)段診斷法進(jìn)行序列診斷[6]，最后由兩名高年資醫(yī)師共同明確胎兒畸形，確認(rèn)畸形后均要求孕婦行羊水穿刺染色體檢查。

1.3 靜脈導(dǎo)管檢查方法 采用常規(guī)的胎兒上腹部橫切面及胎兒近正中矢狀切面兩個(gè)切面顯示胎兒靜脈導(dǎo)管，顯示臍靜脈肝內(nèi)段左門(mén)靜脈竇與下腔靜脈近心段，在兩者之間顯示一細(xì)小的血管，加上彩色多普勒，細(xì)小血管內(nèi)血流信號(hào)明亮，加上頻譜多普勒，測(cè)及特征性的雙峰、雙谷靜脈導(dǎo)管頻[即心室收縮早期(S峰)、心室收縮末期(V谷)、心房舒張?jiān)缙?D峰)、心房收縮末期(A谷)][5，7-8]。如果兩種方法均不能顯示靜脈導(dǎo)管，則追蹤掃查臍靜脈走行，尋找其走行途徑和匯入部位。該檢查均由兩名從事胎兒超聲心動(dòng)圖工作的高年資醫(yī)師共同完成。

1.4 隨訪 在宜賓市第二人民醫(yī)院出生的胎兒，記錄其分娩孕周、分娩方式、出生體質(zhì)量、Apgar 評(píng)分及新生兒兒科常規(guī)檢查情況，未在宜賓市第二人民醫(yī)院分娩的胎兒進(jìn)行電話隨訪。8例患兒均隨訪至分娩后28 d。

2 結(jié)果

2.1 靜脈導(dǎo)管異常連接胎兒超聲表現(xiàn) 8例靜脈導(dǎo)管異常連接胎兒中，有3 例為靜脈導(dǎo)管直接回流入右房(1 例染色體異常)，見(jiàn)圖1；3 例為靜脈導(dǎo)管-冠狀靜脈竇-右房(1 例染色體異常)，見(jiàn)圖2；1 例為靜脈導(dǎo)管-無(wú)頂冠狀靜脈竇-左房(染色體未見(jiàn)異常)，見(jiàn)圖3；1例靜脈導(dǎo)管匯入門(mén)靜脈(染色體未見(jiàn)異常)，見(jiàn)圖4。

圖1 病例1，孕24周

圖2 病例4，孕28周

圖3 病例8，孕34周，高分辨率斜切面靜脈導(dǎo)管-無(wú)頂冠狀靜脈竇頻譜

圖4 病例2，孕23周，高分辨率斜切面靜脈導(dǎo)管-門(mén)靜脈系頻譜

2.2 隨訪結(jié)局 3例靜脈導(dǎo)管直接回流入右房的病例中，有2例為孤立性靜脈導(dǎo)管直接回流入右房，出生后行新生兒各項(xiàng)常規(guī)檢查正常，28 d 隨訪暫未見(jiàn)異常，1 例合并胎兒心內(nèi)、外系統(tǒng)結(jié)構(gòu)畸形(雙腎多囊腎合并主動(dòng)脈弓縮窄；染色體為45XO/46XX/46XXP-嵌合體Turner syndrome)，該例為單絨、雙羊雙胎之一胎兒(之二胎兒未見(jiàn)明顯異常)，剖宮產(chǎn)分娩后，之一胎兒死亡，之二胎兒存活。另3 例靜脈導(dǎo)管-冠狀靜脈竇-右房連接的胎兒中，1例合并胎兒心外結(jié)構(gòu)畸形(十二指腸重度狹窄或閉鎖可能合并羊水過(guò)多；染色體為：21-三體)，于孕28 周引產(chǎn)終止妊娠，1 例于孕34 周出現(xiàn)心衰胎死宮內(nèi)(胎兒全身皮下軟組織水腫；右心增大合并中-大量胸腹腔積液及心包積液)，1 例足月自然分娩存活，體質(zhì)量2.05 kg，除體重低于平均孕齡2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差外，其余新生兒各項(xiàng)常規(guī)檢查正常，28 d隨訪暫未見(jiàn)異常。1例靜脈導(dǎo)管-無(wú)頂冠狀靜脈竇-左房連接的胎兒合并單臍動(dòng)脈及羊水過(guò)多，出生后行新生兒各項(xiàng)常規(guī)檢查正常，28 d 隨訪超聲心動(dòng)圖示冠狀靜脈竇間隔部分缺損及房間隔缺損。另1例靜脈導(dǎo)管匯入門(mén)靜脈胎兒，未合并心內(nèi)、外畸形，產(chǎn)后行新生兒各項(xiàng)常規(guī)檢查正常，28 d隨訪暫未見(jiàn)異常，見(jiàn)表1。

表1 靜脈導(dǎo)管異常連接胎兒超聲表現(xiàn)及臨床資料

3 討論

胎兒靜脈導(dǎo)管異常連接是一種非常罕見(jiàn)的心血管結(jié)構(gòu)畸形，隨著超聲診斷儀器分辨率的提高，高敏血流成像技術(shù)(HD-FLOW)的應(yīng)用，以及超聲醫(yī)生診斷水平的不斷提高，產(chǎn)前超聲診斷胎兒靜脈導(dǎo)管異常連接已成為可能，熟悉靜脈導(dǎo)管的解剖結(jié)構(gòu)、胚胎發(fā)育及血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)對(duì)其診斷十分重要。查閱國(guó)內(nèi)、外相關(guān)文獻(xiàn)，至今尚無(wú)系統(tǒng)的、全面的胎兒靜脈導(dǎo)管異常連接及回流途徑研究，在此作者僅對(duì)本組研究數(shù)據(jù)的幾種類型做一介紹，本組研究中，胎兒靜脈導(dǎo)管異常連接及回流主要分為四種途徑：①靜脈導(dǎo)管直接回流入右房；②靜脈導(dǎo)管連接冠狀靜脈竇匯入右房；③靜脈導(dǎo)管通過(guò)無(wú)頂冠狀靜脈竇匯入左房(罕見(jiàn))；④靜脈導(dǎo)管匯入門(mén)靜脈。

本組研究中3 例胎兒靜脈導(dǎo)管直接連接右房，超聲表現(xiàn)為多切面沿臍靜脈走形順序追蹤掃查，顯示靜脈導(dǎo)管未與下腔靜脈連接而是直接回流入右房，靜脈導(dǎo)管內(nèi)徑約1.8 mm，3 例均可測(cè)及靜脈導(dǎo)管血流頻譜。3例病例中，其中2例為孤立性靜脈導(dǎo)管直接回流入右房，出生后新生兒各項(xiàng)常規(guī)檢查未見(jiàn)異常，28 d隨訪未見(jiàn)異常，1 例合并胎兒心內(nèi)、外系統(tǒng)結(jié)構(gòu)異常(雙腎多囊腎合并主動(dòng)脈弓縮窄，染色體為45XO/46XX/46XXP-嵌合體Turner syndrome)，該例為單絨、雙羊雙胎妊娠之一胎兒(之二胎兒未見(jiàn)明顯異常)，剖宮產(chǎn)分娩后，之一胎兒死亡，之二胎兒存活。本組研究中3例胎兒靜脈導(dǎo)管連接冠狀靜脈竇匯入右房，超聲表現(xiàn)為多切面沿臍靜脈走行順序追蹤掃查，顯示靜脈導(dǎo)管未與下腔靜脈連接而是連于冠狀靜脈竇，冠狀靜脈竇內(nèi)徑平均約3.5 mm，追蹤掃查冠狀靜脈竇內(nèi)血流，均匯入右房，3例胎兒靜脈導(dǎo)管內(nèi)徑平均約1.0 mm，均可測(cè)及靜脈導(dǎo)管血流頻譜，3 例病例均未合并永存左上腔靜脈及肺靜脈異位引流等可導(dǎo)致冠狀靜脈竇增寬的其他畸形。3例病例中，1例合并胎兒心外系統(tǒng)異常(十二指腸重度狹窄或閉鎖可能合并羊水過(guò)多，染色體為21-三體)，于孕28 周引產(chǎn)終止妊娠；1 例于孕34 周出現(xiàn)右心衰，胎死宮內(nèi)(胎兒全身皮下軟組織水腫、右心明顯增大合并中-大量胸腹腔積液及心包積液)；1例足月自然分娩存活，體質(zhì)量2.05 kg，除體質(zhì)量低于平均孕齡2 個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差外，其余新生兒各項(xiàng)常規(guī)檢查未見(jiàn)異常，28 d 隨訪未見(jiàn)異常。本組研究中1 例胎兒為靜脈導(dǎo)管通過(guò)無(wú)頂冠狀靜脈竇匯入左房，超聲表現(xiàn)為多切面沿臍靜脈順序追蹤掃查，顯示靜脈導(dǎo)管未與下腔靜脈連接，而是連于冠狀靜脈竇，靜脈導(dǎo)管內(nèi)徑約1.2 mm，測(cè)及靜脈導(dǎo)管血流頻譜，冠狀靜脈竇內(nèi)徑約3.0 mm，冠狀靜脈竇頂與左房間隔樣稍強(qiáng)回聲線消失，左房?jī)?nèi)徑較右房大，內(nèi)血流稍顯花色，未合并永存左上腔靜脈及肺靜脈異位引流等可導(dǎo)致冠狀靜脈竇增寬的其他畸形，該例胎兒合并單臍動(dòng)脈及羊水過(guò)多，出生后新生兒各項(xiàng)檢查未見(jiàn)異常，28 d 隨訪新生兒超聲心動(dòng)圖證實(shí)冠狀靜脈竇間隔部分缺損且合并房間隔缺損。本組研究中1 例胎兒為靜脈導(dǎo)管匯入門(mén)靜脈，該例胎兒未合并心內(nèi)、外畸形，超聲表現(xiàn)為沿臍靜脈順序多個(gè)切面掃查，靜脈導(dǎo)管極其短小，二維超聲幾乎不能準(zhǔn)確測(cè)量其長(zhǎng)度及內(nèi)徑，僅能通過(guò)頻譜識(shí)別，且通過(guò)多切面不能顯示有靜脈導(dǎo)管與肝外血管相連，而是顯示臍靜脈入肝后，于“靜脈導(dǎo)管”區(qū)域顯示一段與左門(mén)靜脈竇相連的局限增寬靜脈管腔，管腔血流亮度增強(qiáng)，測(cè)及靜脈導(dǎo)管血流頻譜，由此推斷為靜脈導(dǎo)管匯入門(mén)靜脈。此類型由于大量血流入肝，可使肝內(nèi)靜脈因過(guò)度灌注而擴(kuò)張，但本研究中1 例病例未出現(xiàn)此現(xiàn)象，考慮可能與肝臟門(mén)脈系統(tǒng)及心功能代償有關(guān)，產(chǎn)后新生兒各項(xiàng)常規(guī)檢查正常，產(chǎn)后28 d隨訪未見(jiàn)異常。

有學(xué)者研究認(rèn)為，靜脈導(dǎo)管的連接部位、引流路徑及管徑粗細(xì)明顯影響其血流動(dòng)力學(xué)變化，靜脈導(dǎo)管直接回流入右房時(shí)，引流路徑未發(fā)生明顯變化，胎兒心臟回心流動(dòng)力學(xué)不會(huì)發(fā)生明顯變化[9-11]。如若未合并胎兒心內(nèi)、心外系統(tǒng)結(jié)構(gòu)嚴(yán)重畸形或心功能異常或染色體異常等，預(yù)后一般比較良好。靜脈導(dǎo)管經(jīng)冠狀靜脈竇，再匯入右房時(shí)，由于引流途徑較長(zhǎng)、管徑較細(xì)、心臟回心血容量可能減少，左房接收來(lái)自右房的血容量也相繼減少，左心容量負(fù)荷相繼減低，則影響頭顱、遠(yuǎn)端器官及軀干供血，從而影響其生長(zhǎng)發(fā)育。胎兒靜脈導(dǎo)管經(jīng)無(wú)頂冠狀靜脈竇匯入左房病例鮮有報(bào)道，因病例數(shù)有限，預(yù)后情況尚不明確。靜脈導(dǎo)管匯入門(mén)靜脈時(shí)，此類型可使肝內(nèi)靜脈過(guò)度灌注而擴(kuò)張，但本研究中1例未見(jiàn)此征象，考慮與肝臟門(mén)脈系統(tǒng)以及心功能代償有關(guān)，因病例數(shù)有限，預(yù)后情況尚不很明確。

文獻(xiàn)報(bào)道，胎兒靜脈導(dǎo)管異常連接，有24%～65%病例合并心內(nèi)、心外及染色體畸形[11]，本研究8例胎兒中，有6例合并心內(nèi)、心外及染色體畸形，占比75%，略高于文獻(xiàn)報(bào)道。文獻(xiàn)報(bào)道，有33%～52%的病例出現(xiàn)水腫[12]，本研究8例胎兒中，1例出現(xiàn)全身皮下軟組織水腫、右心增大、中-大量胸腹腔積液及心包積液，占比12.5%，略低于文獻(xiàn)報(bào)道。本研究略有異于文獻(xiàn)報(bào)道，考慮由于病例數(shù)量有限所致。產(chǎn)前超聲可診斷胎兒靜脈導(dǎo)管異常連接，可觀察異常連接途徑，可測(cè)量靜脈導(dǎo)管內(nèi)徑，可觀察血流動(dòng)力學(xué)改變。胎兒靜脈導(dǎo)管異常連接預(yù)后與染色體及合并畸形相關(guān)[13-15]，如需繼續(xù)妊娠，應(yīng)建議行染色體核型分析及進(jìn)一步產(chǎn)前系統(tǒng)超聲篩查，排除染色體異常，排除胎兒心內(nèi)、外結(jié)構(gòu)的合并畸形，同時(shí)超聲定期監(jiān)測(cè)胎兒心功能及水腫情況，對(duì)指導(dǎo)母胎醫(yī)學(xué)預(yù)后咨詢與處理有著重要的意義。