郭亞鵬，王健生，高宏，張雅寧，張圣惠，趙堃，孫舜楠，曾新艷

1.西安交通大學醫(yī)學部附屬西北婦女兒童醫(yī)院心臟中心，陜西 西安 710061；

2.西安交通大學第一附屬醫(yī)院胸外科，陜西 西安 710061；

3.西安交通大學醫(yī)學部附屬西北婦女兒童醫(yī)院內(nèi)科，陜西 西安 710061

完全性肺靜脈異位引流(total anomalous pulmonary venous drainage，TAPVD)是一組罕見的先天性心臟畸形，占所有先心病的1%～3%，占出生新生兒的1/147 000[1]。TAPVD手術(shù)矯治成功與否受多因素影響，如術(shù)時年齡、術(shù)前肺靜脈梗阻(pulmonary venous obstruction，PVO)等，住院死亡率為5%～10%[2]。為消除相關(guān)因素對手術(shù)的影響，本研究排除急診手術(shù)，分析了近5年單純性TAPVD擇期手術(shù)患兒的住院死亡危險因素。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2015 年1 月至2019 年12月在西安交通大學附屬西北婦女兒童醫(yī)院心臟中心42 例擇期行一期手術(shù)矯治的單純性TAPVD 患兒。納入標準：產(chǎn)前或產(chǎn)后經(jīng)心臟超聲、CT 確診(四支肺靜脈全部未與左心房連接，而直接或者間接與右心房連接)，具備手術(shù)指征；術(shù)前各項檢查資料及臨床資料完整；經(jīng)患兒監(jiān)護人同意；術(shù)前PVO 超聲表現(xiàn)為失相位血流流速＞1.8 m/s 或沿肺靜脈血流壓力梯度＞5 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)[3]。排除標準：除合并動脈導管未閉(patent ductus arteriosus，PDA)、房間隔缺損(atrial septal defect，ASD)外；合并其他心臟畸形及急診病例(確診后24 h內(nèi)行手術(shù)矯治的病例)排出在外。42 例中男性23 例，女性19 例；年齡3～89 d，中位年齡28.3 歲；體質(zhì)量2.35～5.87 kg，中位數(shù)4.6 kg；入院時發(fā)紺16例，術(shù)前血氧飽和度(88.75±5.23)%。根據(jù)Darling 分型，心上型25 例，其中垂直靜脈分別引流至無名靜脈24例、上腔靜脈1例；心內(nèi)型10例，肺靜脈共匯均引流至冠狀靜脈竇；心下型5例，其中垂直靜脈引流至下腔靜脈2例、肝靜脈3例；混合型2例。術(shù)前PVO患兒6例(14.3%)，以上各類型中依次分別為2例、1例、2例、1例。

1.2 體外循環(huán) 為保護心肌，使用HTK 液灌注停搏、劑量為50 mL/kg，循環(huán)溫度為28℃～32℃，均行改良超濾。

1.3 手術(shù) 心上、心下型：左房后壁切口與肺靜脈共匯切口分別行橫行和縱行側(cè)側(cè)吻合，心包片閉合ASD 擴大左房。心內(nèi)型：經(jīng)右房切口冠狀靜脈竇去頂，心包片將肺靜脈隔入左房?；旌闲停荷鲜黾夹g(shù)組合使用。

1.4 觀察指標 死亡組、治愈組術(shù)時年齡、體重、性別、解剖類型、術(shù)前PVO、術(shù)前血氧飽和度(O2saturation，SO2)、術(shù)前心衰征象、體外循環(huán)(cardiopulmonary bypass，CPB)時間、主動脈阻閉(aortic cross-clamp，ACC)時間、術(shù)后并發(fā)癥、總住院時間、胸部感染、術(shù)后機械通氣時間和術(shù)后血管活性藥物支持時間。

1.5 統(tǒng)計學方法 應用SPSS22.0 統(tǒng)計軟件分析數(shù)據(jù)，正態(tài)分布的計量資料以均數(shù)±標準差()表示，組間比較采用t檢驗；計數(shù)資料以例數(shù)和百分比(%)表示，采用χ2檢驗；單因素分析中P＜0.05 的因素進入二元逐步Logistic 回歸分析，以P＜0.05 為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1 一般結(jié)果 42例患兒均為首次手術(shù)，CPB時間(89.00±12.35)min、ACC時間(55.00±6.56)min、術(shù)后機械通氣時間(5.35±1.25) d、術(shù)后血管活性藥物支持平均時間(5.00±2.35)d、總住院時間(10.00±3.63)d。術(shù)后院內(nèi)出現(xiàn)PVO 1例(2.4%)，同一住院期間再次手術(shù)，后死于ICU。術(shù)后低心排血量綜合征4例(9.5%)、術(shù)后出血3例(7.1%)、胸部感染3例(7.1%)。

2.2 院內(nèi)死亡 院內(nèi)死亡4 例(9.5%)，死亡中位時間為9 天；死亡原因分別為3 例頑固性低心排血量綜合征、1例因胸部感染無法脫離機械通氣，最終致多臟器功能衰竭。

2.3 出院隨訪 38 例患兒治愈出院，29 例患兒進行超聲心動圖(若懷疑術(shù)后PVO的可能，加行CT掃描)隨訪3～59個月，平均(22.37±11.43)個月。有3例因非心臟原因死亡。29 例隨訪中2 例(6.9%)出現(xiàn)PVO。其中1 例行再次手術(shù)發(fā)現(xiàn)吻合口狹窄給予解除，在隨后的隨訪中表現(xiàn)良好。另1 例患兒無癥狀，患兒父母拒絕再次手術(shù)。

2.4 危險因素 單因素分析結(jié)果顯示，術(shù)時低齡、低體重、術(shù)前肺靜脈梗阻、術(shù)前低血氧飽和度、長時間體外循環(huán)、長時間主動脈阻閉、術(shù)后低心排血量綜合征、術(shù)后胸部感染、術(shù)后長時間機械通氣和術(shù)后長時間血管活性藥物支持是院內(nèi)死亡的重要危險因素(P＜0.05)；二元逐步Logistic 回歸分析顯示，術(shù)后低心排血量綜合征和術(shù)后長時間機械通氣是院內(nèi)死亡的獨立危險因素(P＜0.05)。單變量分析結(jié)果見表1，多變量分析結(jié)果見表2。

表1 院內(nèi)死亡的危險因素分析

續(xù)表1

表2 院內(nèi)死亡危險因素的二元逐步Logistic回歸分析

3 討論

早年未接受手術(shù)矯治的TAPVD 的死亡率在出生后第一年可達80%。隨著診斷、手術(shù)技術(shù)及術(shù)后護理的進步，TAPVD 的手術(shù)死亡率已下降至5%～10%[4]。因死亡率受解剖、臨床和手術(shù)等多因素的影響，因急診病例往往有高發(fā)生率的術(shù)前PVO、嚴重的發(fā)紺癥狀、及心衰征象，這些往往是院內(nèi)死亡的危險因素[5-8]。為減少急診病例相關(guān)因素對住院死亡率的影響，本研究僅納入擇期手術(shù)的單純性TAPVD 病例。結(jié)合本研究，現(xiàn)就影響單純性TAPVD 院內(nèi)死亡率的危險因素討論如下。

一般來說，對于嬰幼兒TAPVD，在確診后更傾向于早期手術(shù)矯治。有研究表明，首次手術(shù)時低齡和低體質(zhì)量是院內(nèi)死亡的重要危險因素[9-10]。而也有研究表明，低齡并不是院內(nèi)死亡的危險因素[11]。故低齡和低體質(zhì)量是否為院內(nèi)死亡的重要危險因素仍然是矛盾的，本研究顯示低齡和低體質(zhì)量為院內(nèi)死亡的危險因素。

據(jù)報道，20%～60%的心下型和混合型中TAPVD存在術(shù)前PVO[7]。本研究中術(shù)前PVO發(fā)病率為14.3%。既往研究[10-12]和本研究均表明，PVO與住院死亡率增加有關(guān)，可能的原因是早期手術(shù)干預導致。

在不同的研究中，長時間CPB 和CAA 作為院內(nèi)死亡的危險因素存在爭議。在KARA MLOU 等[5]和WU 等[11]的研究中這兩者并沒有被證實為危險因素。而在本研究及HUSAIN等[13]和GAYNOR等[14]研究中，兩者都是死亡率的重要危險因素。

術(shù)后長時間機械通氣多因肺部感染，本研究及WU等[11]的研究顯示肺部感染與術(shù)后更高的死亡率相關(guān)。本研究經(jīng)二元逐步Logistic 回歸分析，術(shù)后長時間機械通氣和低心排血量綜合征是最顯著的死亡危險因素，這與KARA MLOU等[5]的研究結(jié)論相同。

有研究顯示，心下型與死亡率之間存在顯著相關(guān)性[13]，而本研究顯示TAPVD解剖類型與死亡率之間無顯著相關(guān)性(P＞0.05)，故TAPVC 解剖類型對死亡率的影響仍然存在爭議[15]。本研究與其他研究[16]均顯示，術(shù)后肺靜脈再狹窄與早期死亡率的增加無關(guān)，可能是因為此并發(fā)癥的患者數(shù)量較少，或得到了較好的后續(xù)治療。

綜上所述，擇期手術(shù)矯治單純性完全性肺靜脈異位引流可以取得滿意的效果，而術(shù)后低心排血量綜合征和術(shù)后長時間機械通氣是院內(nèi)死亡的獨立危險因素。這一結(jié)果將有利于手術(shù)醫(yī)生在術(shù)前了解TAPVD的潛在風險和預后。但是，因本研究為單中心回顧性小樣本研究，有一定的局限性，故有待多中心前瞻性大樣本研究進一步論述。