●柏建安 吳倪娜

你知道嗎，我們熟悉的蘋果幫幫主史蒂夫·喬布斯的死因官方公布的胰腺癌，并不是你想象中的“胰腺癌”，而是一種罕見的疾病——胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（簡稱pNET）。什么是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，下面就讓我們一起揭開這種疾病的神秘面紗。

頻繁腹痛7年，專家團(tuán)隊(duì)鎖真兇

41 歲的王先生，7年前頻繁出現(xiàn)上腹部疼痛，以及惡心、嘔吐、拉肚子……讓他苦不堪言。每年，王先生都會多次去醫(yī)院做胃鏡檢查，曾診斷為糜爛性胃炎、胃息肉、多發(fā)性小潰瘍，開了一些護(hù)胃止瀉的藥物，之后腹痛和拉肚子有所減輕，但藥一停就會再次出現(xiàn)肚子疼和拉肚子。長期的不適癥狀讓王先生很痛苦，在家人的陪伴下，王先生來到江蘇省人民醫(yī)院。

江蘇省人民醫(yī)院老年消化科主任湯琪云教授和李曉林副主任醫(yī)師查看了王先生的病史，詳細(xì)詢問結(jié)合相關(guān)檢查結(jié)果，高度懷疑王先生可能患有胃泌素瘤。但腹部增強(qiáng)CT卻沒有查看到胃泌素瘤。這可怎么辦？

在湯琪云教授的聯(lián)系下，在醫(yī)院PET/CT 專家的協(xié)助下，王先生進(jìn)行了一項(xiàng)特殊的影像學(xué)檢查——68Ga（鎵）的生長抑素受體掃描（英文簡寫：68Ga-SSA-PET/CT）。檢查證實(shí)在患者十二指腸壁有一個直徑不到1 厘米的胃泌素腫瘤。隨后再次通過超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下穿刺活檢，病理檢測為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤G1級。專家們聯(lián)合為王先生進(jìn)行了手術(shù)切除腫瘤，王先生的癥狀立即好轉(zhuǎn)，一周后康復(fù)出院。

易誤診！專家揭開疾病神秘面紗

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤。神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞是機(jī)體內(nèi)具有神經(jīng)內(nèi)分泌表型，可以產(chǎn)生多種激素的一大類細(xì)胞，該細(xì)胞遍布全身各處，因此神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可以發(fā)生在體內(nèi)任何部位，最常見的是胃、腸、胰腺等消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，約占所有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的2/3。

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的一大特點(diǎn)就是癥狀不典型，誤診、誤治率較高。可按有無功能性進(jìn)行劃分，無功能性者多無明顯臨床癥狀；功能性有時會有癥狀，但多數(shù)不典型，加之醫(yī)生對這種病認(rèn)識不足，誤診誤治的情況非常普遍。有人需要超過10年才能最終確診，國外確診的平均時間是5～7年。

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常見的癥狀包括：面部潮紅、持續(xù)腹瀉、心慌、皮膚游走性紅斑、血糖異常、消化道潰瘍、腹痛等。由于很多疾病都會有這些癥狀，因而大部分臨床醫(yī)生很少會想到神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，提高廣大醫(yī)護(hù)人員對此病的認(rèn)識迫在眉睫。

早診早治！主動檢查是關(guān)鍵

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可以分為高分化的“瘤”和低分化的“癌”兩大類：如果是“瘤”，惡性程度不高，腫瘤長得慢，有時即使已經(jīng)發(fā)生了轉(zhuǎn)移亦能存活較長時間，如晚期小腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的中位生存期近5年；而如果是癌的話，生存時間則大大縮短，晚期患者的生存期僅有1年左右。

湯琪云教授提醒，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤多發(fā)于40～60 歲人群，大多數(shù)G1期、G2 期患者愈后較好。當(dāng)出現(xiàn)陣發(fā)性的面部潮紅、痙攣性的腹痛、頑固性的腹瀉、哮喘心慌、皮膚游走性紅斑、血糖異常、消化道潰瘍等類癌綜合征時，應(yīng)考慮神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的可能，盡早到有相關(guān)治療經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院完善相關(guān)檢查排除本病。目前，江蘇省人民醫(yī)院在省內(nèi)率先開設(shè)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專病門診，周一有專家出診。