王小磊，張士亮，胡耀煒，段科行，孟珊珊，魏鋒

1吉林大學(xué)第一醫(yī)院，1.肝膽胰外一科，2.肝膽胰外二科，3.護(hù)理部，吉林 長(zhǎng)春 130021

副神經(jīng)節(jié)瘤(paraganglioma,PGL)又稱異位嗜鉻細(xì)胞瘤或腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤，是一種少見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，起源于神經(jīng)嵴細(xì)胞，可發(fā)生于頭頸部、胸部、腹部、盆腔[1-2]。腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤約占所有副神經(jīng)節(jié)瘤的10%，相對(duì)于其他部位的副神經(jīng)節(jié)瘤而言，其少見且具有更高的轉(zhuǎn)移傾向。我們收治腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤1例，現(xiàn)報(bào)道如下。

臨 床 資 料

病人：女性，29歲，主因“上腹部不適2 d”于2020年3月31日入院，無惡心、嘔吐、腹瀉等不適，睡眠、飲食良好。既往無高血壓、糖尿病等病史。平素月經(jīng)正常，未生育。體檢：心率75次/min，血壓115/65 mmHg，余無明顯陽(yáng)性體征。入院后查血尿兒茶酚胺、血常規(guī)、凝血常規(guī)、尿常規(guī)、肝功能、生化、腫瘤標(biāo)志物等實(shí)驗(yàn)室檢查均未見明顯異常。心電圖、肺部CT平掃未見明顯異常。全腹平掃+三期增強(qiáng)CT提示：胰頭與下腔靜脈間見結(jié)節(jié)樣軟組織密度影，邊界欠清，大小約2.8 cm×1.7 cm，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化，病灶內(nèi)可見斑片狀低密度區(qū)，胰管未見擴(kuò)張，不除外副神經(jīng)節(jié)瘤(圖1)。磁共振胰腺平掃+增強(qiáng)+彌散提示：胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi)未見異常信號(hào)影，胰頭與下腔靜脈間見團(tuán)塊狀異常信號(hào)，大小約3.7 cm×2.0 cm，邊界清晰，T1加權(quán)像(T1WI)呈稍低信號(hào)，T2壓脂像明顯高信號(hào)，DWI彌散受限，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化(圖2)。初步診斷：腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤。病人于2020年4月2日行腹腔鏡下腹腔內(nèi)腫物切除術(shù)，術(shù)程順利，手術(shù)時(shí)間65 min，術(shù)中出血少。術(shù)后1周病人出院。術(shù)后病理回報(bào)：考慮副神經(jīng)節(jié)瘤，局部包膜菲薄，核分裂象罕見，神經(jīng)可見腫瘤浸潤(rùn)，脈管未見腫瘤浸潤(rùn)(圖3～6)。免疫組化：突觸素(Syn)“+”、鉻粒素(CgA)“+”、上皮細(xì)胞膜抗原(EMA)“-”、細(xì)胞角蛋白(CK)“-”。明確臨床診斷：腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤。

討 論

副神經(jīng)節(jié)瘤是起源于神經(jīng)嵴細(xì)胞的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，主要分布于自頭頸部至盆腔中線附近存在交感神經(jīng)鏈的副神經(jīng)節(jié)區(qū)域。隨著胚胎的不斷發(fā)育，大部分嗜鉻母細(xì)胞形成腎上腺髓質(zhì)，小部分移行至椎旁或主動(dòng)脈前交感神經(jīng)節(jié)并隨著生長(zhǎng)發(fā)育不斷退化。副神經(jīng)節(jié)瘤可能起源于這些退化的副神經(jīng)節(jié)區(qū)域[3]。

根據(jù)有無典型的臨床癥狀，可以將腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤分為三類：無功能型、亞臨床型和功能型。無功能型腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤缺乏典型的臨床癥狀，病人常因腫瘤增大壓迫鄰近組織或體檢發(fā)現(xiàn)。亞臨床型腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤雖然具有分泌兒茶酚胺的功能，但由于分泌量小，不足以引發(fā)典型的臨床癥狀，常在術(shù)中因?yàn)闋坷碳つ[物導(dǎo)致血壓劇烈波動(dòng)[4-5]。功能型腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤因?yàn)榱鲶w周期性釋放兒茶酚胺入血，常表現(xiàn)為陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓、心悸、頭痛等癥狀。有學(xué)者將“煩躁、心悸、多汗”稱為腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤典型三聯(lián)征[5]。本文病人術(shù)前無高血壓、心悸、多汗等臨床表現(xiàn)，術(shù)中瘤體剝離過程中血壓無明顯變化，所以屬于無功能型腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤。

對(duì)于功能型或亞臨床型腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤，可以通過血尿兒茶酚胺或其代謝物來進(jìn)行輔助診斷[6]。腹部增強(qiáng)CT是定位腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤的首選檢查方式。腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤多呈類圓形，是血供豐富的實(shí)性腫瘤，內(nèi)可見出血、囊變及鈣化。CT平掃常呈類圓形腫物，邊界較清；增強(qiáng)期時(shí)腫瘤實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，延遲期繼續(xù)強(qiáng)化[7]。這與本文病人的CT表現(xiàn)具有一致性。當(dāng)腫瘤發(fā)生壞死時(shí)，腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤常于瘤體中央和邊緣同時(shí)發(fā)生，形同破網(wǎng)狀，稱為“破網(wǎng)狀”壞死。腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤在磁共振T1WI中呈低信號(hào)，在T2加權(quán)像(T2WI)大多呈高信號(hào)，增強(qiáng)期時(shí)腫瘤實(shí)性部分呈明顯強(qiáng)化。本病例MRI可見上述特點(diǎn)。術(shù)后病理檢查是診斷副神經(jīng)節(jié)瘤的金標(biāo)準(zhǔn)，免疫組化神經(jīng)細(xì)胞特異性烯醇化酶(NSC)和CgA聯(lián)合應(yīng)用敏感性可達(dá)100%。

圖1 全腹增強(qiáng)CT(病灶如箭頭所示) 圖2 磁共振增強(qiáng)期(病灶如箭頭所示) 圖3 腫瘤大體標(biāo)本

腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤對(duì)放療、化療均不敏感，根治性手術(shù)切除是首選的治療方式。若瘤體大于6 cm或具有明顯的惡性傾向，宜采用開放手術(shù)切除[8]。本例病人腫瘤大小約3 cm，且無腫瘤轉(zhuǎn)移傾向，遂選用腹腔鏡進(jìn)行手術(shù)。手術(shù)過程中處理功能型和亞臨床型腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤時(shí)，應(yīng)動(dòng)作輕柔，減少對(duì)腫瘤產(chǎn)生牽拉刺激，避免腫瘤釋放兒茶酚胺入血引發(fā)高血壓危象。術(shù)后病人大多預(yù)后良好，據(jù)報(bào)道該腫瘤復(fù)發(fā)率約為16%[9]。病人應(yīng)終身進(jìn)行隨訪，密切觀察腫瘤有無復(fù)發(fā)跡象。

總之，對(duì)于功能型腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤病人，結(jié)合典型臨床表現(xiàn)及增強(qiáng)CT，大多可明確診斷。外科醫(yī)生需警惕亞臨床型腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤病人術(shù)中出現(xiàn)高血壓危象。目前手術(shù)切除是腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤的首選治療方式，術(shù)后病人應(yīng)終身隨訪。