馬鴻瀟

（河南省鄭州市第二人民醫(yī)院眼科 鄭州 450006）

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤（RB）是一種起源于視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮細(xì)胞的惡性腫瘤[1]。RB 發(fā)病早期較難察覺(jué)，后期在腫瘤逐漸增大后，多數(shù)患兒出現(xiàn)白瞳癥，少數(shù)患兒出現(xiàn)斜視，期間還伴隨有視力減退、眼睛發(fā)紅腫痛、眼球突出等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致患兒失明，危及患兒生命健康[2]。及時(shí)治療是保留患兒視力、挽救患兒生命的關(guān)鍵[3～4]。因此，本研究對(duì)我院收治的96 例RB 患兒的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)RB 患兒的臨床特征?，F(xiàn)報(bào)道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2018 年8 月～2020 年8 月河南省鄭州市第二人民醫(yī)院收治的96 例RB患兒臨床資料，其中男55 例，女41 例；初診年齡2個(gè)月 ～12 歲，平均年齡（3.02±1.52）歲。納入標(biāo)準(zhǔn)：（1）符合臨床 RB 的診斷標(biāo)準(zhǔn)；（2）年齡 2 個(gè)月 ～12歲；（3）初診患兒（以患兒出現(xiàn)癥狀后首次就診定義為初診），且在接受治療后6 個(gè)月內(nèi)無(wú)復(fù)發(fā)。排除標(biāo)準(zhǔn)：（1）臨床資料不全；（2）自身合并其他疾病。

1.2 研究方法 回顧性分析96 例視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患兒的性別、初診年齡、發(fā)病部位、初診癥狀、家族史、病例來(lái)源。

1.3 診斷標(biāo)準(zhǔn)及疾病分期 （1）診斷標(biāo)準(zhǔn)：出現(xiàn)不同程度的眼紅眼痛、角膜渾濁、青光眼、眼球突出等癥狀；眼底檢查可見(jiàn)視網(wǎng)膜上有灰白色或橢圓形的實(shí)質(zhì)腫塊；B 超和CT 檢查提示眼內(nèi)高密度腫塊。（2）疾病分期：根據(jù)國(guó)際視網(wǎng)膜母細(xì)胞腫瘤分期（IRC）[5]將 RB 病眼分為 A～E 期。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS22.0 軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)處理，計(jì)量資料用（）表示，采用t檢驗(yàn)；計(jì)數(shù)資料用率表示，采用χ2檢驗(yàn)。以P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 RB 患兒資料 見(jiàn)表1。

表1 RB 患兒資料（%）

2.2 RB 患兒IRC 分期和就診原因 臨床分期：A～C 期 占 比 35.42%（34/96），D 期 占 比 36.46%（35/96），E 期占比 28.12%（27/96）。就診原因：瞳孔區(qū)發(fā)白占比 46.88%（45/96），斜視占比 27.08%（26/96），視力減退占比 13.54%（13/96），眼球突出占比 6.25%（6/96），眼睛紅腫占比 4.17%（4/96），畏光占比2.08%（2/96）。見(jiàn)表2。

表2 RB 患兒的IRC 分期和就診原因（%）

續(xù)表

2.3 RB 患兒 CT 檢查特征 Ⅰ期占比 64.58%（62/96），CT 表現(xiàn)為眼球后部腫塊或腫塊填滿玻璃腔或眼球，且腫塊內(nèi)伴隨斑塊狀鈣化，眼環(huán)完整；Ⅱ期占比25.00%（24/96），CT 表現(xiàn)為眼球內(nèi)腫塊及眼環(huán)增厚，且腫塊內(nèi)伴隨斑塊狀鈣化，伴有視神經(jīng)增粗；Ⅲ期占比10.42%（10/96），CT 表現(xiàn)為雙側(cè)腦室及裂池存在多發(fā)結(jié)節(jié)狀，有高密度轉(zhuǎn)移灶，呈顱內(nèi)轉(zhuǎn)移。見(jiàn)表3。

表3 RB 患兒 CT 檢查特征（%）

2.4 RB 患兒超聲檢查特征 超聲表現(xiàn)：充滿玻璃體腔占比56.25%（54/96），呈類球行占比22.92%（22/96），結(jié)節(jié)樣不規(guī)則占比 20.83%（20/96）；鈣斑中可見(jiàn)多個(gè)鈣斑占比71.88%（69/96），可見(jiàn)一處鈣斑占比 20.83%（20/96），未見(jiàn)鈣斑占比 7.29%（7/96）；聲影明顯占比 75.00%（72/96），略有聲影占比13.54%（13/96），無(wú)聲影占比 11.46%（11/96）；視網(wǎng)膜脫落程度中，完全脫落占比8.33%（8/96），局部脫落占比 12.50%（12/96），無(wú)脫離現(xiàn)象占比 79.17%（76/96）。見(jiàn)表 4。

表4 RB 患兒超聲檢查特征（%）

3 討論

RB 臨床表現(xiàn)較為復(fù)雜，易發(fā)生于顱內(nèi)并可向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，對(duì)兒童生命造成威脅。目前臨床治療RB主要是通過(guò)化療最大限度保留眼球和有用視力，但當(dāng)腫瘤過(guò)大或出現(xiàn)轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)時(shí)，會(huì)考慮實(shí)施眼球摘除術(shù)[6]。因此早期診斷和治療是提高治愈率和降低死亡率的關(guān)鍵。

本研究中，RB 患兒初診年齡以2 個(gè)月～3 歲患兒居多，且有家族遺傳史和農(nóng)村地區(qū)患病率較高，說(shuō)明RB 常見(jiàn)于3 歲以下的兒童，且有一定的家族遺傳史和地域性差別，原因是RB 是由腫瘤抑制基因RBI 突變或缺失引起的，遺傳性占比較大，且農(nóng)村地區(qū)疾病認(rèn)知不足和醫(yī)療資源較為缺乏，患病率較高。本研究中初診癥狀以白瞳癥比例最高，其次為斜視，且大多為單眼發(fā)病。白瞳癥俗稱“貓眼”，是以患兒瞳孔區(qū)發(fā)亮，呈現(xiàn)黃白反光為主要臨床表現(xiàn)，任何大小的腫瘤體均可表現(xiàn)為白瞳癥[7]。本研究中RB 根據(jù)臨床IRC 可分為A～E 期，由于該疾病大多數(shù)為嬰幼兒，不能用言語(yǔ)表達(dá)視力或疼痛問(wèn)題，家長(zhǎng)不易察覺(jué)，因此疾病往往可發(fā)展至D、E 期，與本研究中IRC 分期中D、E 期分別占比較大相似。

RB 疾病CT 檢查可發(fā)現(xiàn)斑塊狀或顆粒狀鈣化灶，是臨床診斷本病的主要依據(jù)，眼部CT 平掃可以清楚顯示出病變形態(tài)、位置、范圍和密度，同時(shí)可觀察眼球周圍結(jié)構(gòu)和腫瘤侵犯范圍，平掃常以眼球內(nèi)實(shí)質(zhì)性腫塊為主，多發(fā)于內(nèi)后極區(qū)域，可見(jiàn)鈣化征，而腫塊內(nèi)鈣化是RB 的典型CT 表現(xiàn)[8]。本研究中RB 患兒的 CT 表現(xiàn)中Ⅰ期占比 64.58%（62/96），多表現(xiàn)為從眼球后向球內(nèi)生長(zhǎng)的軟組織腫塊，且可檢測(cè)出腫塊內(nèi)鈣化灶呈現(xiàn)斑點(diǎn)狀分布，因此CT 檢測(cè)中證實(shí)腫塊內(nèi)鈣化對(duì)RB 的診斷具有一定的價(jià)值。眼部B 超是檢查RB 的最主要的輔助檢查手段之一，早期病變表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)性回波，較晚期可呈現(xiàn)囊腫性回波，并可出現(xiàn)鈣化，本研究中眼底B 超結(jié)果顯示，鈣斑及聲影檢測(cè)靈敏度較高，由于定性診斷依據(jù)是瘤體內(nèi)鈣斑化[9]，而B(niǎo) 超檢測(cè)中可見(jiàn)多個(gè)鈣斑及聲影明顯的例數(shù)較高，可見(jiàn)B 超對(duì)于RB 具有較好的診斷價(jià)值。

綜上所述，小兒視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤發(fā)病年齡集中在3 歲以下，無(wú)性別差異，初診癥狀和就診原因以白瞳癥為主，有家族史和農(nóng)村地區(qū)的患病率較高，臨床分期晚期較多，臨床CT 及眼部B 超均可幫助進(jìn)行臨床診斷。