張 帆 鄭 靜

1 廣西國際壯醫(yī)醫(yī)院病案統(tǒng)計室，530200 廣西 南寧； 2 廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院心內(nèi)科，530021 廣西 南寧

先天性心血管病是指胎兒期發(fā)育異常并在出生時病變即已存在的心臟及大血管疾病，是新生兒最常見的先天性缺陷疾病，發(fā)生率約占全部活產(chǎn)嬰兒的0.6%～1.4%[1]。成人心臟病住院病人中先天性心臟病約占10%，位居第 4位，僅次于冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、風(fēng)濕性心臟病和肺源性心臟病[2]。肺動脈瓣狹窄、室間隔缺損、房間隔缺損、法洛四聯(lián)癥及動脈導(dǎo)管未閉等是先天性心血管病中最常見的類型[3]。

1 成人常見先天性心血管病類型及ICD-10編碼

1.1 房間隔缺損

最常見的成人先心病是房間隔缺損，是原始房間隔在胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)異常，導(dǎo)致左、右心房之間遺留孔隙,女性多見，男女之比約導(dǎo)1∶3。房間隔缺損分為原發(fā)孔和繼發(fā)孔房間隔缺損2大類。

原發(fā)孔型房間隔缺損又稱第一孔型房間隔缺損，約占15%，缺損位于房間隔與心內(nèi)膜墊交接處，常合并三尖瓣隔瓣裂或二尖瓣前瓣裂，此時稱為部分型心內(nèi)膜墊缺損。主導(dǎo)詞：缺損-房間隔-第一孔(Ⅰ型)Q21.2。核對第一卷：Q21.2房間隔缺損[第一孔房間隔缺損(Ⅰ型)]。

繼發(fā)孔型房間隔缺損部位為房間隔中心卵圓窩，又稱第二孔型房間隔缺損，亦稱為中央型缺損，其最為常見，約占50%～70%，約10%合并部分性肺靜脈異位引流。繼發(fā)孔房間隔缺損根據(jù)缺損出現(xiàn)的部位分為中央型缺損(卵圓窩型缺損)、上腔型缺損(靜脈竇型缺損)、下腔型缺損和混合型缺損等4種類型。主導(dǎo)詞：缺損-房間隔(第二孔)[繼發(fā)孔型房間隔缺損](Ⅱ型)Q21.1。核對第一卷：Q21.1 房間隔缺損[繼發(fā)孔型房間隔缺損(Ⅱ型)]。

1.2 室間隔缺損

先天性心臟畸形中室間隔缺損也是一種常見類型，指在心室水平形成異常交通，產(chǎn)生左向右分流使室間隔在胚胎時期發(fā)育不全[4]。室間隔缺損可單獨存在，也可與其他畸形并存，約占先心病的20%。根據(jù)缺損的位置，可分為室上嵴上缺損、室上嵴下缺損、隔瓣后缺損、肌部缺損和共同心室。主導(dǎo)詞：缺損-室間隔 Q21.0。核對第一卷：Q21.0 室間隔缺損。

1.3 動脈導(dǎo)管未閉

動脈導(dǎo)管連接肺動脈總干與降主動脈，出生后一般在數(shù)月內(nèi)因廢用而閉塞，如1歲后仍未閉塞，即為動脈導(dǎo)管未閉。動脈導(dǎo)管未閉約占先天性心臟病總數(shù)的12%～15%,女性約高于男性兩2倍。動脈導(dǎo)管未閉輕者無明顯癥狀，重者可發(fā)生心力衰竭，其臨床表現(xiàn)主要取決于是否產(chǎn)生繼發(fā)肺動脈高壓和其程度以及主動脈至肺動脈分流血量的多少。主導(dǎo)詞：不完全-閉合-導(dǎo)管-動脈 Q25.0。核對第一卷：Q25.0 動脈導(dǎo)管未閉。

1.4 肺動脈瓣狹窄

先天性肺動脈瓣狹窄指肺動脈瓣、瓣上或瓣下有狹窄。此種先天性畸形常單獨出現(xiàn)，發(fā)病率較高，在成人先天性心臟病中可達25%。主導(dǎo)詞：狹窄-肺-動脈(先天性)Q25.6。核對第一卷：Q25.6 肺動脈狹窄。

1.5 二葉主動脈瓣

先天性二葉主動脈瓣也稱為主動脈瓣二瓣化畸形。正常的主動脈瓣共有3個瓣膜，血液由左心室進入主動脈，3個瓣膜同時打開是心臟收縮時；為防止血液從主動脈返流入左心室，3個瓣膜協(xié)同關(guān)閉是心臟舒張時。若主動脈瓣本應(yīng)由3個瓣膜，可是其先天性只有2個瓣膜，一方面造成主動脈瓣功能異常，即瓣口關(guān)閉不全或狹窄或兼而有之，另一方面局部異常的血流也造成瓣膜的損傷或發(fā)生感染。主導(dǎo)詞：關(guān)閉不全-主動脈(瓣)-先天性Q23.1。核對第一卷：Q23.1 先天性主動脈瓣關(guān)閉不全(二葉主動脈瓣)。

1.6 三尖瓣下移畸形

三尖瓣下移畸形多稱為埃勃斯坦畸形，是一種較罕見的先天性心臟畸形。三尖瓣(主要是隔瓣和后瓣)不附著在瓣環(huán)上，而是螺旋形下移至右心室;同時，瓣膜及瓣下結(jié)構(gòu)的形態(tài)異常。主導(dǎo)詞：畸形-三尖瓣-埃布斯坦Q22.5或異常-三尖瓣-埃布斯坦Q22.5。核對第一卷：Q22.5埃布斯坦異常。

1.7 先天性主動脈縮窄

先天性主動脈縮窄是指局限性主動脈管腔閉塞或狹窄導(dǎo)致主動脈血流障礙。左鎖骨下動脈開口遠端是絕大多數(shù)發(fā)生狹窄部位，為先天性心臟大血管畸形，約占5%～8%。本病多見于男性，男女之比為3∶1到5∶1。主導(dǎo)詞：狹窄-主動脈瓣-先天性Q23.0。核對第一卷：Q23.0 先天性主動脈狹窄。

1.8 主動脈竇動脈瘤

先天性主動脈竇動脈瘤是在主動脈竇部包括后主動脈竇處形成動脈瘤、左主動脈竇或右主動脈竇，其發(fā)展過程中瘤體逐漸增大、突入心臟、瘤壁逐漸變薄而引起破裂，是一種少見的先天性心臟病變，但在我國發(fā)病例數(shù)則并不太少。在瘤體未破裂時可無任何癥狀，而瘤體大多在20歲以后破裂，而出現(xiàn)嚴重癥狀，故此類病變大多在成年時被發(fā)現(xiàn)，男性多于女性。主導(dǎo)詞：動脈瘤-主動脈-竇，先天性 Q25.4。核對第一卷：Q25.4 主動脈竇動脈瘤(破裂)[5]。

1.9 法洛四聯(lián)癥

先天性法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合的先天性心血管畸形，包括心室間隔缺損、肺動脈狹窄、右心室肥大和主動脈右位(主動脈騎跨于缺損的室間隔上)4種異常，是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中所占比例接近10%。主導(dǎo)詞：法洛-四聯(lián)癥 Q21.3或缺損-室間隔-法洛四聯(lián)癥Q21.3。核對第一卷：Q21.3 法洛[法樂]四聯(lián)癥。

1.10 艾森門格綜合征

動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損等先天性心臟病，由于進行性肺動脈高壓發(fā)展至器質(zhì)性肺動脈導(dǎo)致阻塞性病變，由原來的左向右分流，出現(xiàn)右向左分流，皮膚黏膜出現(xiàn)青紫時，稱為艾森曼格綜合征。其是一組先天性心臟病發(fā)展的后果。主導(dǎo)詞：艾森門格爾-缺陷 Q21.8。核對第一卷：Q21.8 艾森門格缺陷。

2 成人常見先天性心血管病ICD-10編碼

成人常見先天性心血管病發(fā)生部位為心房、心室、瓣膜、血管等部位，原發(fā)孔型房間隔缺損分類到Q21.2，繼發(fā)孔型房間隔缺損分類到Q21.1；室間隔缺損分類到Q21.0；動脈導(dǎo)管未閉分類到Q25.0；肺動脈瓣狹窄分類到Q25.6；二葉主動脈瓣分類到Q23.1；三尖瓣下移畸形分類到Q22.5；先天性主動脈縮窄分類到Q23.0；主動脈竇動脈瘤分類到Q25.4；法洛四聯(lián)癥分類到Q21.3。見表1。

表1 成人常見先天性心血管病ICD-10編碼

3 成人先天性心臟病介入治療方法及ICD-9-CM-3編碼

近年來隨著醫(yī)療事業(yè)的發(fā)展和醫(yī)學(xué)技術(shù)的進步，醫(yī)學(xué)影像學(xué)、導(dǎo)管技術(shù)以及使用介入器材的不斷改進與發(fā)展，介入治療成為治療先天性心血管病的新技術(shù)，并逐漸取代外科手術(shù)治療[6]。先天性心血管病介入治療大致分為兩大類，一類是用球囊擴張或支架的方法解除瓣膜或血管的狹窄，另一類是利用各種封堵裝置堵閉缺損或異常通道。

3.1 球囊瓣膜成形術(shù)

3.1.1 經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)(PBPV)

經(jīng)皮肺動脈瓣球囊成形術(shù)是利用球囊擴張的機械力量使粘連的肺動脈瓣葉交界處分離，以緩解瓣口狹窄程度。從1982年成功實施第一例經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)以來，該項技術(shù)迅速普及，成為治療中重度肺動脈瓣狹窄的首選方法，適用于單純性肺動脈狹窄、部分發(fā)育不良型肺動脈狹窄、復(fù)雜型先天性心臟病的姑息治療等。主導(dǎo)詞：瓣膜成形術(shù)-心臟-肺動脈瓣- 經(jīng)皮(球囊)35.96。核對類目表：35.96 經(jīng)皮球囊瓣膜成形術(shù)[7]。

3.1.2 經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù)(PBAV)

PBAV主要用于治療先天性主動脈瓣狹窄、輕度主動脈瓣返流等，1983年開始用于治療兒童與青少年主動脈瓣狹窄。PBAV總的推廣應(yīng)用和療效評價低于PBPV。原因是其操作難度大，需要將球囊導(dǎo)管由股動脈逆行通過狹窄的主動脈瓣口，且術(shù)中并發(fā)癥較多，遠期療效也不十分理想。主導(dǎo)詞：瓣膜成形-心臟-主動脈瓣膜- 經(jīng)皮(球囊)35.96。核對類目表：35.96 經(jīng)皮球囊瓣膜成形術(shù)。

3.2 經(jīng)導(dǎo)管封堵術(shù)

3.2.1 動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)

隨著醫(yī)學(xué)介入技術(shù)的發(fā)展及封堵器的不斷改進，目前治療動脈導(dǎo)管未閉(PDA)最常用的方法是經(jīng)心導(dǎo)管的動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)，用心導(dǎo)管將特殊裝置送到動脈導(dǎo)管部位堵塞導(dǎo)管，具有方法簡單、效果可靠、創(chuàng)傷小、手術(shù)并發(fā)癥小和手術(shù)恢復(fù)快等優(yōu)點。絕大多數(shù)動脈導(dǎo)管未閉均可經(jīng)介入封堵，蘑菇傘形封堵器是目前應(yīng)用最為廣泛的封堵器。主導(dǎo)詞：閉合-動脈導(dǎo)管未閉38.85。核對類目表：38.85 肺動脈血管的其他手術(shù)閉合。

3.2.2 房間隔缺損封堵術(shù)

房間隔缺損封堵術(shù)適用于繼發(fā)孔型房間隔缺損(ASD)，此技術(shù)已日臻成熟。其是在飛速發(fā)展的二維及三維經(jīng)食管超聲心動圖技術(shù)的引導(dǎo)下通過經(jīng)股靜脈穿刺將封堵傘送入心房，補貼固定在ASD處，通過阻斷房水平左向右分流的方法恢復(fù)正常血液循環(huán)途徑。主導(dǎo)詞：修補術(shù)-房間隔缺損-伴-假體-閉合性心臟手術(shù)35.52。核對類目表：35.52 心房間隔缺損假體修補術(shù)，閉合法；心房間隔傘植入。

3.2.3 室間隔缺損封堵術(shù)

室間隔缺損封堵術(shù)利用室間隔缺損封堵器，對其漏洞進行修補，使疾病得到良好的治療。隨著新型封堵器及輸送裝置的發(fā)明，使手術(shù)操作步驟簡化并提高了安全性。主導(dǎo)詞：修補術(shù)-室間隔缺損-用-假體-閉合性心臟手術(shù)35.55。核對類目表：35.55 假體心室間隔修補術(shù)，閉合法。

4 成人先天性心臟病介入治療ICD-9-CM-3編碼

成人先天性心臟病介入治療有球囊瓣膜成形術(shù)和經(jīng)導(dǎo)管封堵術(shù)。經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)(PBPV)和經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù)(PBAV)分類到35.96;動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)分類到38.85；房間隔缺損封堵術(shù)分類到35.52；室間隔缺損封堵術(shù)分類到35.55。對于手術(shù)編碼體系中暫時無法分類的經(jīng)胸小切口房間隔缺損封堵術(shù)和經(jīng)胸小切口室間隔缺損封堵術(shù)建議歸類于35.51和35.53[8]。見表2。

表2 成人先天性心臟病介入治療ICD-9-CM-3編碼

5 討論

國際疾病與手術(shù)操作分類涵蓋了豐富的醫(yī)學(xué)知識，涉及解剖學(xué)、病理學(xué)、組織學(xué)等，是專業(yè)性極強的一門學(xué)科[9]。編碼員必須學(xué)習(xí)?？漆t(yī)學(xué)知識，應(yīng)當熟練掌握疾病和手術(shù)操作編碼原則，提高疾病和手術(shù)操作的分類能力，培養(yǎng)閱讀病案的習(xí)慣，聯(lián)系病案內(nèi)容，熟悉病灶所在的解剖部位，了解所編碼疾病的診斷依據(jù)、診療經(jīng)過、手術(shù)記錄、出院情況等。隨著心血管介入治療的發(fā)展，手術(shù)操作不斷更新，編碼員應(yīng)了解新開展的介入治療操作與方法，同時要特別注重與臨床醫(yī)師的溝通交流，結(jié)合臨床實踐對先天性心血管病的病因、臨床表現(xiàn)等關(guān)鍵因素進行了解和學(xué)習(xí)，靈活轉(zhuǎn)變主導(dǎo)詞，通過疾病分類的編碼原則及查找方法，準確查找編碼，不斷提高編碼質(zhì)量，保證統(tǒng)計數(shù)據(jù)的可利用性和準確性，為醫(yī)院管理和臨床科室提供有效醫(yī)療信息。