陳開(kāi)良

（海南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院超聲科，海南 ?？?570102）

隆突性皮膚肉瘤（dermatofibrosacoma protuberrans，DFSP）是一種罕見(jiàn)的皮膚惡性腫瘤，起源于真皮，可累及皮下軟組織及肌層。主要發(fā)生于軀干及四肢近端，臨床具有局部浸潤(rùn)性生長(zhǎng)、手術(shù)切除后易復(fù)發(fā)等特點(diǎn)。超聲檢查對(duì)DFSP的定位、定性及與周?chē)M織的侵犯情況非常重要。本研究分析3例經(jīng)病理證實(shí)的DFSP超聲表現(xiàn)特點(diǎn)，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，探討其聲像圖特點(diǎn)，提高診斷準(zhǔn)確率，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 選取2019 年1 月至2019 年10 月在本院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)DFSP 患者3 例為研究對(duì)象，術(shù)前均經(jīng)超聲檢查。其中男1例，女2例。

1.2 方法 使用Logiq E9 超聲診斷儀，6～15 MHz 線(xiàn)陣探頭。通過(guò)縱、橫、斜多切面觀察病灶，評(píng)估病灶的大小、邊界、形態(tài)、內(nèi)部及后方回聲，彩色多普勒檢測(cè)血流（對(duì)血流信號(hào)按Adler半定量法分為0、Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級(jí)。）

2 結(jié)果

2.1 一般情況 3 例病灶均位于左下腹壁，單發(fā)，質(zhì)地偏硬，并隆起于體表，且外觀呈紫紅色。均無(wú)轉(zhuǎn)移病灶，病程3～35年。

2.2 超聲表現(xiàn) 3 例病灶均位于皮膚呈及皮下；最大徑為7.0 cm，最小徑為2.5 cm；2 例邊界清晰、形態(tài)規(guī)則，1 例邊界欠清、形態(tài)不規(guī)則；病灶內(nèi)部回聲均不均勻，2例后方回聲無(wú)改變，1例后方回聲增強(qiáng)；2例血供Ⅲ級(jí)，1例血供Ⅱ級(jí)。（見(jiàn)表1、圖1～3）。

2.3 病理表現(xiàn) 3 例病灶均位于真皮及皮下組織，腫瘤由梭形細(xì)胞構(gòu)成，核呈卵圓形-短梭形，呈席紋狀或流水樣排列，可見(jiàn)核分裂像。免疫組化結(jié)果均顯示CD34（+），Vimentin（+）。

表1 超聲檢查結(jié)果

3 討論

DFSP是一種罕見(jiàn)的惡性間質(zhì)瘤，可發(fā)生于任何年齡，但以20～50 歲常見(jiàn)，而男女發(fā)病率無(wú)明顯差異[1]。Gloster[2]研究表明，DFSP 最常見(jiàn)于軀干（50%～60%），四肢（25%）和頭頸部區(qū)域（10%～15%），盡管DFSP 有一定的局部浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的能力，但較少發(fā)生轉(zhuǎn)移，表現(xiàn)為惰性行為[3]。而當(dāng)發(fā)生轉(zhuǎn)移時(shí)，常累計(jì)肺臟和淋巴結(jié)[4]。DFSP 可出現(xiàn)在健康皮膚，部分患者發(fā)生于創(chuàng)傷皮膚[5]，此外，該病還可能與燒傷[6]、放射性皮炎[7]及疫苗接種[8]等因素相關(guān)。

臨床大多數(shù)DFSP 表現(xiàn)為小結(jié)節(jié)性病變或硬結(jié)斑塊，皮膚變色，在數(shù)月至數(shù)十年的不定時(shí)期內(nèi)會(huì)隨著多個(gè)結(jié)節(jié)逐漸擴(kuò)大，由此衍生出其名稱(chēng)隆突。而DFSP 在進(jìn)入快速增長(zhǎng)階段之前經(jīng)過(guò)了很長(zhǎng)一段時(shí)間才緩慢發(fā)展[9]。

本研究病例均發(fā)生于左下腹壁，并均發(fā)生于皮膚及皮下層，事實(shí)上絕大多數(shù)病灶發(fā)生于此解剖層，這與DFSP起源于真皮層，并向皮下延伸有關(guān)，但也有病灶與皮膚不相關(guān)[10]。雖然DFSP 具有一定的浸潤(rùn)性，但其邊界大多清晰。病灶形態(tài)通常規(guī)則，由于病程較長(zhǎng)，本研究病例中病灶最大徑可達(dá)7.0 cmm，且長(zhǎng)短徑之比均≥2，表明DFSP 多呈水平方向生長(zhǎng)。本研究病例的內(nèi)部回聲均不均勻，呈高低回聲相間；2 例以低回聲占優(yōu)勢(shì)，表現(xiàn)為在低回聲內(nèi)見(jiàn)點(diǎn)狀或短線(xiàn)狀高回聲散在分布；1 例呈高低回聲，表現(xiàn)為在低回聲內(nèi)見(jiàn)裂隙及片狀高回聲雜亂分布，此征象與Bandera1 等[11]的報(bào)道水母樣觸手狀突起類(lèi)似。

圖1 DFSP患者1的外觀、超聲和病理圖注：男，35歲，發(fā)現(xiàn)左下腹腫物2年。A：病灶外觀呈紫紅色；B：內(nèi)回聲不均，呈低回聲背景下，見(jiàn)散在點(diǎn)狀高回聲；C：病灶內(nèi)部及周邊均見(jiàn)豐富血流，Ⅲ級(jí)；D：病理，左下腹隆突性皮膚纖維肉瘤，HE×100

圖2 DFSP患者2的外觀、超聲和病理圖注：女，53 歲，發(fā)現(xiàn)左下腹腫物6 年。A：病灶外觀呈紫紅色；B：內(nèi)回聲不均，呈低回聲背景下，見(jiàn)散在短狀高回聲密集分布；C：病灶周邊見(jiàn)豐富血流，內(nèi)部少許血流信號(hào)，Ⅱ級(jí)；D：病理，左下腹隆突性皮膚纖維肉瘤，HE×400

Shin 等[12]研究表明DFSP 是由腫瘤細(xì)胞和纖維組織組成，腫瘤細(xì)胞表現(xiàn)為低回聲，纖維組織則為高回聲。本組病灶的后方回聲表現(xiàn)為增強(qiáng)或無(wú)明顯改變，這取決于腫瘤內(nèi)部纖維組織的含量，纖維組織含量越少，后方回聲越增強(qiáng)；反之，后方回聲越無(wú)明顯改變，但均無(wú)后方回聲衰減。彩色多普勒顯示本組病灶均為豐富血流信號(hào)（Ⅱ或Ⅲ級(jí)），吳共發(fā)等[13]報(bào)道，病理顯示血流信號(hào)越豐富的腫瘤內(nèi)小血管越豐富。由此可見(jiàn)，DFSP 的特征性二維超聲與其病理密切相關(guān)，由于本研究病例樣本量較小，該結(jié)果還有待進(jìn)一步大樣本研究證實(shí)。

圖3 DFSP患者3外觀、超聲和病理圖注：女，55歲，發(fā)現(xiàn)左下腹腫物35年。A：病灶外觀呈紫紅色；B：內(nèi)回聲不均，呈低回聲背景下，見(jiàn)散在片狀及裂隙狀高回聲相間分布；C：病灶內(nèi)部及周邊均見(jiàn)豐富血流，Ⅲ級(jí)；D：病理，左下腹隆突性皮膚纖維肉瘤，HE×200

超聲檢查中，DFSP 需與脂肪瘤、鈣化上皮瘤、表皮樣囊腫等進(jìn)行鑒別診斷。脂肪瘤為最常見(jiàn)的軟組織腫瘤，常見(jiàn)于皮下脂肪層，典型病灶通常表現(xiàn)為輪廓清晰的橢圓形包塊，內(nèi)見(jiàn)細(xì)線(xiàn)狀條紋平行排列，一般無(wú)血流信號(hào)。鈣化上皮瘤又稱(chēng)毛母質(zhì)瘤，好發(fā)于頭頸部，典型者病灶內(nèi)部呈低回聲，邊界清，可見(jiàn)鈣化島或?qū)挻蠡⌒吴}化，多數(shù)病灶內(nèi)可見(jiàn)較豐富血流。表皮樣囊腫又叫角質(zhì)囊腫，囊壁由角化上皮組成囊內(nèi)為層狀角化物，典型者內(nèi)部回聲不均，內(nèi)呈“洋蔥皮”樣改變或見(jiàn)散在無(wú)-低回聲裂隙，通常內(nèi)部無(wú)血流信號(hào)。

DFSP 治療主要以手術(shù)切除為主，雖然其術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，可達(dá)43.5%[14]，特別是手術(shù)切除不徹底時(shí)會(huì)更高，但，其完全切除后的預(yù)后極好[5-15]。Criscione 等[16]報(bào)道，DSFP 很少導(dǎo)致人體死亡。

綜上所述，DFSP 的二維超聲上有一定的特征性表現(xiàn)，加之彩色多普勒顯示病灶豐富的血流信號(hào)，有助于與其他軟組織腫瘤的鑒別。此外，病灶通常隆突于體表，外觀呈紫紅，位于皮下脂肪層，與皮膚關(guān)系密切，呈橢圓形，也可為診斷提供可靠信息，但最終的確診結(jié)果還需依據(jù)組織病理學(xué)診斷結(jié)果。