饒俊平 陳遠(yuǎn)浩 丘寶

（中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院粵東醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 廣東梅州514700）

神經(jīng)系統(tǒng)變性病多數(shù)與遺傳因素有關(guān)，呈家族性，因此又稱為遺傳變性病，主要是由于神經(jīng)元緩慢漸進(jìn)性凋亡，導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)的異常聚集，從而形成包涵體，引發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其臨床表現(xiàn)以記憶或認(rèn)知功能障礙以及運動功能障礙為主，具有起病緩、難治愈、預(yù)后不良等特點[1]。神經(jīng)系統(tǒng)變性病、遺傳性疾病的發(fā)生與線粒體出現(xiàn)能量代謝紊亂有關(guān)，因此，改善線粒體功能為治療關(guān)鍵，臨床常用藥物為維生素B、胞二磷膽堿等，但臨床療效一般。有臨床研究顯示，丁苯酞能改善線粒體功能，用于神經(jīng)系統(tǒng)變性病、遺傳性疾病有一定療效。本研究旨在探討丁苯酞對治療神經(jīng)系統(tǒng)變性病及遺傳性疾病的臨床治療效果?，F(xiàn)報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2018 年1 月～2020 年2 月我院收治的神經(jīng)系統(tǒng)變性病及遺傳性疾病患者165 例為研究對象，根據(jù)到院順序分為對照組82 例和觀察組 83 例。對照組男 41 例，女 41 例；年齡 29～72 歲，平均年齡（50.5±4.1）歲。觀察組男 45 例，女 38 例；年齡 31～68 歲，平均年齡（50.8±4.3）歲。兩組患者一般臨床資料比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05）。納入標(biāo)準(zhǔn)：自愿加入本研究；無急性腎臟功能衰竭等其他急危重癥；早期檢查為神經(jīng)系統(tǒng)變性病或遺傳性疾病者；對本研究藥物不過敏。排除標(biāo)準(zhǔn)：合并心、肝、腎功能障礙；合并惡性腫瘤；免疫功能障礙。

1.2 治療方法 對照組患者采用常規(guī)藥物治療，金剛烷胺（國藥準(zhǔn)字H32023575）口服，2 次 /d，100 mg/次，配合服用維生素B（1國藥準(zhǔn)字H11020580），3 次 /d，1 片 /次；5%葡萄糖稀釋 0.5 g 胞二磷膽堿（國藥準(zhǔn)字H53020287）靜脈滴注；鹽酸米多君（國藥準(zhǔn)字 H20060837）口服，2 次 /d，2.5 mg/次。觀察組患者在對照組治療基礎(chǔ)上增加丁苯酞藥物治療，丁苯酞（國藥準(zhǔn)字 20050299） 口服，0.2 g/ 次，3 次 /d，10～12 d 為一個療程。

1.3 觀察指標(biāo) （1）治療3 個月后，比較兩組神經(jīng)功能損傷、生活能力、精神狀態(tài)評分。神經(jīng)功能損傷評分，包括對患者意識、知覺、視運動組織、言語等方面進(jìn)行評估，滿分為45 分；生活能力評分，分為自理（10 分）、稍微依賴（5 分）、較大依賴（0 分）、完全依賴（0 分）4 個等級，對患者進(jìn)食、洗澡、穿衣、行走等10 個行為進(jìn)行評估，滿分為100 分；精神狀態(tài)評分，包括執(zhí)行能力、注意力、語言流暢性、記憶力、視覺空間、定向力等，共28 個題目，滿分30 分。（2）比較兩組血液流變學(xué)指標(biāo)。包括紅細(xì)胞比容、全血高切黏度、血漿黏度、纖維蛋白原。（3）比較兩組臨床療效。顯效：臨床癥狀取得明顯改善，腦血管血流速度較為通暢，可以做些簡單工作。有效：臨床癥狀有一定程度的改善，腦血管血流量有所增加。無效：臨床癥狀無明顯改善，或有惡化趨勢。

1.4 統(tǒng)計學(xué)分析 采用SPSS21.0 統(tǒng)計學(xué)軟件分析處理，計量資料以（）表示，采用t檢驗；計數(shù)資料以率表示，采用χ2檢驗，以P＜0.05 為差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組血液流變學(xué)指標(biāo)比較 治療前，兩組血液流變學(xué)指標(biāo)紅細(xì)胞比容、全血高切黏度、血漿黏度、纖維蛋白原比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05），治療后，兩組紅細(xì)胞比容、全血高切黏度、血漿黏度、纖維蛋白原均較治療前降低，且觀察組低于對照組，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）。見表1。

表1 兩組血液流變學(xué)指標(biāo)比較（）

表1 兩組血液流變學(xué)指標(biāo)比較（）

纖維蛋白原（g/L）治療前 治療后對照組觀察組組別 n 紅細(xì)胞比容（%）治療前 治療后全血高切黏度（mPa·s）治療前 治療后血漿黏度（mPa·s）治療前 治療后82 83 t P 47.34±3.98 46.52±4.11 2.564＞0.05 40.03±4.54 36.12±4.36 11.480＜0.05 7.63±1.36 6.75±0.44 2.741＞0.05 5.79±0.25 4.33±0.26 15.300＜0.05 7.40±1.39 7.26±1.17 1.091＞0.05 5.02±1.14 4.21±0.78 9.329＜0.05 3.58±0.41 3.72±0.90 2.697＞0.05 1.98±0.50 1.44±0.39 6.047＜0.05

2.2 兩組神經(jīng)功能損傷、生活能力、精神狀態(tài)評分比較 治療前兩組的神經(jīng)功能損傷、生活能力、精神狀態(tài)評分比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05），治療后，觀察組神經(jīng)功能損傷、生活能力、精神狀態(tài)評分改善程度優(yōu)于對照組，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）。見表 2。

表2 兩組神經(jīng)功能損傷、生活能力、精神狀態(tài)評分比較（分，）

表2 兩組神經(jīng)功能損傷、生活能力、精神狀態(tài)評分比較（分，）

精神狀態(tài)治療前 治療后對照組觀察組組別 n 神經(jīng)功能損傷治療前 治療后生活能力治療前 治療后82 83 t P 15.47±2.38 15.29±2.09 1.074＞0.05 12.37±2.61 7.52±1.83 12.031＜0.05 71.58±4.71 72.40±4.83 2.483＞0.05 80.18±4.93 87.62±5.17 10.496＜0.05 29.79±2.56 28.92±2.50 2.535＞0.05 24.04±2.13 19.53±2.67 11.347＜0.05

2.3 兩組臨床療效比較 治療后，觀察組臨床總有效率為90.4%，高于對照組的78.0%，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）。見表 3。

表3 兩組臨床療效比較

3 討論

神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病是由于受精卵遺傳物質(zhì)的數(shù)量或生殖細(xì)胞發(fā)生結(jié)構(gòu)或功能改變，導(dǎo)致發(fā)育的個體神經(jīng)組織出現(xiàn)功能缺損，從而引發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)疾病[2～4]。神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病與在母體內(nèi)受到病毒感染所引起的先天性疾病以及相同家族中的環(huán)境因子所引起的家族聚集性疾病不同，前者屬于遺傳性疾病，而后者屬于非遺傳性疾病。神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病發(fā)病因素目前尚不完全明確，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與基因突變、環(huán)境等因素有關(guān)，其臨床表現(xiàn)主要有智能減退、言語障礙、行為異常、不自主運動以及抽搐等，由于目前醫(yī)療水平限制，大多數(shù)神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病患者并無有效的治療方式，從而對患者以及其家屬的生活質(zhì)量帶來極大影響。近年來，我國神經(jīng)系統(tǒng)變性病及遺傳性疾病發(fā)病率呈上升趨勢，對患者生活質(zhì)量以及家庭帶來了諸多影響。相關(guān)數(shù)據(jù)顯示[5]，中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性病及遺傳性疾病的線粒體存在異常。在臨床治療中，主要以藥物控制病情發(fā)展，改善患者臨床癥狀為主，目前暫無藥物和方法能治愈此類疾病，主要是通過改善線粒體功能以促使患者生活質(zhì)量的提升。丁苯酞能有效促進(jìn)患者線粒體的活動性，穩(wěn)定線粒體膜，從而達(dá)到改善患者線粒體功能，在一定程度上改善了治療療效以及預(yù)后情況。因此，應(yīng)用丁苯酞在臨床治療神經(jīng)系統(tǒng)變性病及遺傳性疾病中，不僅促進(jìn)患者血液的流路通暢，穩(wěn)定患者病情，還能有效地提高治療效率。

本研究結(jié)果顯示，觀察組在對照組治療基礎(chǔ)增加丁苯酞藥物治療后，其血液流變學(xué)各指標(biāo)、神經(jīng)功能損傷、生活能力、精神狀態(tài)評分以及臨床療效均顯著優(yōu)于對照組，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）。說明在臨床治療神經(jīng)系統(tǒng)變性病及遺傳性疾病患者中，應(yīng)用丁苯酞聯(lián)合其他藥物治療更加具有優(yōu)勢，能改善神經(jīng)功能受損程度，提高生活質(zhì)量。

綜上所述，丁苯酞治療神經(jīng)系統(tǒng)變性病及遺傳性疾病的治療效果顯著，具有高效、安全等優(yōu)點，不僅減少對患者神經(jīng)功能損傷程度，幫助患者改善臨床癥狀，還能提高患者生活能力以及精神狀態(tài)，從而進(jìn)一步提高患者臨床治療效果，使患者生命安全得到保障，同時為后期治療急性腦梗死提供了有力的依據(jù)，具有重要的應(yīng)用意義，值得推廣普及。