李思 劉敬 許輝 張彤如

兒童肺隔離癥是一種少見的以供血?jiǎng)用}發(fā)育異常為基礎(chǔ)的，單獨(dú)發(fā)育且與正常肺組織分離的一種先天性肺發(fā)育畸形。臨床主要引起反復(fù)肺部感染、咯血及局部壓迫癥狀，因此兒童肺隔離癥一旦明確診斷，均需治療。目前臨床治療兒童肺隔離癥以手術(shù)切除為主，近年來隨著介入醫(yī)學(xué)的發(fā)展，介入栓塞治療肺隔離癥國內(nèi)外均有文獻(xiàn)報(bào)道[1-3]，且取得較好療效。我科自2015年以來，應(yīng)用血管塞介入栓塞治療12例肺隔離癥患兒，療效顯著，現(xiàn)將臨床資料分析總結(jié)如下。

資料與方法

一、 臨床資料

本研究收集本院2015年-2018年入住本科的12例肺隔離癥患兒，其中男性9例(構(gòu)成比75%)，女性3例(構(gòu)成比25%)，平均年齡2.52±2.04(歲)，其中0～1歲3例，1～3歲7例，8～10歲2例；平均體重(12.41±4.97)kg。病史及臨床癥狀：12例病例中1例系產(chǎn)前篩查發(fā)現(xiàn)肺隔離癥，出生后無發(fā)熱、咳嗽、咯血癥狀；余11(構(gòu)成比91.67%)例有肺部感染病史，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽癥狀，無咯血，其中1例(構(gòu)成比8.33%)因肺部感染后縱隔氣腫引起胸痛、呼吸困難。體格檢查：2例(構(gòu)成比16.66%)病例左側(cè)胸前區(qū)聽診可聞及連續(xù)性雜音，余10例無陽性體征。影像學(xué)檢查：1例為產(chǎn)前篩查行四維彩超發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)囊性腫塊，出生后5月行胸部CTA進(jìn)一步確診肺隔離癥；1例(構(gòu)成比8.33%)行CT平掃顯示縱隔氣腫、左下肺片狀高密度、左肺下葉肺紋理顯著增粗迂曲，經(jīng)治療后縱隔氣腫吸收，行CTA檢查發(fā)現(xiàn)異常供血?jiǎng)用}及房間隔缺損，進(jìn)一步行心臟彩超檢查后明確房間隔缺損診斷(圖①～③)；余10例均行胸部CT檢查，發(fā)現(xiàn)左下肺片狀高密度病灶，之后進(jìn)一步行胸部CTA檢查明確診斷肺隔離癥；12例均為葉內(nèi)型(構(gòu)成比100%)，由胸主動(dòng)脈發(fā)出單根異常供血?jiǎng)用}，迂曲走形，遠(yuǎn)端發(fā)出多個(gè)分支經(jīng)隔離肺組織回流至左肺靜脈，病灶無肺動(dòng)脈供血(見表1)。

二、方法

介入栓塞具體操作：采用Seldinger 技術(shù)穿刺股動(dòng)脈，置入5F血管鞘，肝素化，采用5F Pigtail導(dǎo)管至降主動(dòng)脈中上段行胸主動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈造影, 了解異常供血?jiǎng)用}的位置、數(shù)量、走行及回流靜脈情況。然后采用4F右冠狀動(dòng)脈引導(dǎo)導(dǎo)管超選入靶血管，行選擇性動(dòng)脈造影，并測量靶血管直徑，確定血管塞置入的位置，導(dǎo)入0.035in*260 cm引導(dǎo)導(dǎo)絲，退出導(dǎo)管，交換與血管塞配套的輸送鞘，將華醫(yī)圣杰公司生產(chǎn)的第二代血管塞送至目標(biāo)位置，之后逐步釋放前盤、柱體及尾盤，透視下評估血管塞是否成形良好，并經(jīng)輸送鞘手推對比劑造影評估栓塞效果，經(jīng)造影證實(shí)供血?jiǎng)用}栓塞成功后釋放血管塞，之后再次導(dǎo)入5F Pigtail于降主動(dòng)脈造影，進(jìn)一步驗(yàn)證封堵效果，拔管、壓迫止血。血管塞直徑選擇為靶血管直徑的1.5～2倍，以防止殘余瘺的發(fā)生，血管塞柱體需置于異常血管主干位置，以避免栓塞不完全，殘留分支血管繼續(xù)供血隔離肺組織，影響療效；同時(shí)尾端距離開口部位至少2 cm，以免封堵失敗，便于外科手術(shù)結(jié)扎血管。術(shù)中密切觀察心率、心律、血壓、血氧飽和度變化等生命體征變化。術(shù)后除繼續(xù)監(jiān)測生命體征外，還需觀察有無胸痛、發(fā)熱、咳嗽、血尿等栓塞后綜合征表現(xiàn), 應(yīng)予對癥處理。同時(shí)應(yīng)用抗生素常規(guī)治療3～7d。

表1 兒童肺隔離癥臨床資料

療效評估及隨訪：術(shù)后1月、3月、6月、1年隨診，評估內(nèi)容包括發(fā)熱、咳嗽等肺部感染癥狀改善情況。術(shù)后1年復(fù)查肺部CTA，了解隔離肺組織血供及消散吸收情況。

結(jié) 果

一、資料

DSA下造影顯示12例病例異常供血?jiǎng)用}均起自胸主動(dòng)脈, 發(fā)出單根異常血管供血隔離肺組織，供血?jiǎng)用}近端扭曲、擴(kuò)張，血管內(nèi)徑最小約3 mm，最大約6.2 mm，遠(yuǎn)端發(fā)出分支與毛細(xì)血管相互吻合成豐富的血管網(wǎng),經(jīng)隔離肺組織后回流至左下肺靜脈，左心房顯影。應(yīng)用華醫(yī)圣杰公司生產(chǎn)的第二代血管塞最小直徑6 mm，最大直徑12 mm。所有病例均栓塞成功，栓塞后造影無殘余分流。

1例合并房間隔缺損，分別穿刺右側(cè)股動(dòng)脈及股靜脈，行造影顯示異常供血?jiǎng)用}與胸主動(dòng)脈成角較小，多次嘗試建立軌道困難，遂穿刺右側(cè)肱動(dòng)脈，經(jīng)右肱動(dòng)脈入路成功置入華醫(yī)圣杰公司生產(chǎn)的第二代血管塞1枚(型號：12 mm)，之后行降主動(dòng)脈造影顯示栓塞完全。釋放血管塞后，經(jīng)右股靜脈入路行房間隔缺損封堵術(shù)，置入先健公司生產(chǎn)的房間隔缺損封堵器1枚(型號：08 mm)，術(shù)后行心臟彩超評估效果良好(圖④～⑥)。

二、并發(fā)癥

12例病例術(shù)后24 h內(nèi)均出現(xiàn)發(fā)熱，11例以中低熱為主，最高體溫38.5℃，1例出現(xiàn)高熱(發(fā)生率：8.33%，95%CI：0.0253～5.571)，最高體溫39.2℃，所有病例發(fā)熱時(shí)均無明顯咳嗽癥狀，肺部聽診未聞及濕性啰音，按診療常規(guī)予以頭孢唑林抗感染治療7天，所有病例均體溫正常出院。1病例術(shù)后24 h出現(xiàn)胸痛，能耐受，持續(xù)2天后緩解，該病例同時(shí)于術(shù)后出現(xiàn)右上臂沿肱動(dòng)脈走行疼痛，完善血管彩超未見血管內(nèi)膜損傷，無血栓形成，疼痛持續(xù)1周后緩解，出院1、3、6、12月復(fù)查血管彩超無異常。

三、臨床療效

臨床癥狀：所有患者術(shù)后未再次出現(xiàn)肺部感染，無咯血、氣胸、縱隔氣腫。

影像學(xué)檢查：術(shù)后1年復(fù)查肺部CTA顯示血管塞遠(yuǎn)端血管及其分支血管完全閉塞，隔離肺組織明顯萎縮，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化，考慮隔離肺組織缺血梗死，遺留機(jī)化組織(圖⑦～⑨)。

討 論

肺隔離癥是一種少見的先天性肺發(fā)育異常，在先天性肺畸形中僅占0.2%～6.4%[4]，表現(xiàn)為與正常肺組織分離的單獨(dú)發(fā)育的無功能肺組織團(tuán)塊，根據(jù)是否有獨(dú)立的臟層胸膜包裹，分為葉內(nèi)型及葉外型兩型[5]，較正常肺組織由肺動(dòng)脈及支氣管動(dòng)脈雙重供血不同，隔離肺組織僅由主動(dòng)脈發(fā)出的異常動(dòng)脈供血，主要來自胸主動(dòng)脈及其分支，部分來自腹主動(dòng)脈及其分支，經(jīng)隔離肺組織后回流至肺靜脈或體靜脈，其中以回流至肺靜脈多見。葉內(nèi)型隔離肺組織常與正常支氣管相通，并形成死腔, 氣道分泌物蓄積在無功能的隔離肺組織內(nèi)易導(dǎo)致反復(fù)肺部感染。而葉外型雖然與正常支氣管不相通，但可因腫塊壓迫周圍器官引起相應(yīng)癥狀。同時(shí)，由于隔離肺組織內(nèi)毛細(xì)血管較脆，且體循環(huán)壓力約是肺循環(huán)壓力的6倍左右[6]，巨大壓差及反復(fù)感染等因素易使隔離肺組織毛細(xì)血管破裂，導(dǎo)致咯血，甚至窒息危及生命；極少部分血管直徑較粗者還可因分流量過大引起心血管癥狀[7]。因此，肺隔離癥一旦確診，均需積極治療。

圖① CT平掃顯示左肺下葉片狀病灶，縱隔氣腫。圖② CT增強(qiáng)掃描顯示左肺下葉病灶強(qiáng)化明顯(白色箭頭)；房間隔缺損(黑色箭頭)。圖③ CTA三維重建顯示供血?jiǎng)用}自胸主動(dòng)脈發(fā)出，遠(yuǎn)端形成血管簇。圖④ DSA造影進(jìn)一步明確供血?jiǎng)用}數(shù)目、開口位置、走形。圖⑤ 經(jīng)右肱動(dòng)脈入路至異常供血?jiǎng)用}路徑置入華醫(yī)圣杰公司生產(chǎn)的第二代血管塞(白色箭頭)1枚，型號12 mm。圖⑥ 經(jīng)右股靜脈入路置入先健公司生產(chǎn)的房間隔缺損封堵器1枚，型號8 mm(黑色箭頭)，血管塞位置固定(白色箭頭)。圖⑦ 術(shù)后1年肺部CT平掃顯示隔離肺組織明顯吸收消散，血管塞及房間隔位置封堵器位置固定。圖⑧ 術(shù)后1年肺部CT增強(qiáng)掃描顯示血管塞(白色箭頭)遠(yuǎn)端血管完全閉塞，房間隔缺損封堵器(黑色箭頭)位置無殘余分流。圖⑨ 胸部CTA三維重建顯示血管塞(白色箭頭)栓塞效果完全。

過去主要采用病變肺葉組織外科手術(shù)切除法，包括開胸手術(shù)及胸腔鏡手術(shù)，均能達(dá)到臨床功能及解剖治愈的效果。但傳統(tǒng)的外科開胸手術(shù)創(chuàng)傷大，且由于異常供血?jiǎng)用}往往缺少肌層, 韌性較正常動(dòng)脈壁差,遠(yuǎn)端則分散成多個(gè)分支，常與下肺韌帶有不同程度粘連, 剝離時(shí)血管易破裂而導(dǎo)致大出血[8]；胸腔鏡創(chuàng)傷較小，但剝離隔離肺組織時(shí)同樣存在大出血的風(fēng)險(xiǎn)。近年隨著介入放射學(xué)的發(fā)展，介入封堵異常供血?jiǎng)用}逐漸成一種新的手術(shù)方式而被廣大臨床工作者接受，國內(nèi)、外學(xué)者采用經(jīng)皮導(dǎo)管介入封堵異常供血?jiǎng)用}治療肺隔離癥，最早可追溯到1993 年，Rothman 等[9]報(bào)道成功栓塞4 例葉外型PS，但沒有長期隨訪。Park 等[10]隨后報(bào)道用彈簧圈栓塞1 例出生6 d 新生兒的葉外型PS 合并充血性心力衰竭， 術(shù)后6 個(gè)月的臨床隨訪效果好。其原理是由于隔離肺組織在發(fā)育過程中肺動(dòng)脈發(fā)育缺失，僅由主動(dòng)脈發(fā)出的異常血管供血，且Kleffner 等[11]認(rèn)為肺隔離癥是一種先天性的疾病，不會(huì)像腫瘤那樣有血管生長因子，故而可以通過介入栓塞術(shù)完全阻斷隔離肺組織血供，使隔離肺組織缺血梗死、纖維化，最后吸收消散，以減少肺部感染、避免咯血及減輕對周圍組織器官的壓迫，從而達(dá)到臨床治愈的目的。

臨床常用的栓塞材料包括顆粒栓塞劑、組織膠、彈簧鋼圈、血管塞、覆膜支架等。其中顆粒栓塞劑及組織膠由于操控性相對較差，易出現(xiàn)反流及異位栓塞，且肺隔離癥不會(huì)像腫瘤那樣產(chǎn)生血管生長因子, 一般不需要行末梢栓塞，故而應(yīng)用較少[3]。文獻(xiàn)報(bào)道彈簧鋼圈應(yīng)用較多, 使用方便, 療效確切, 且操作要求不高，但是需要多個(gè)彈簧圈不斷放入方能達(dá)到理想封堵效果，相對耗時(shí)長，輻射量大，且普通彈簧圈為不銹鋼材質(zhì)，沒有MR相容性[12]。而對于分支供血?jiǎng)用}近端直徑過大(如大于12 mm)的患者，還可以采用腔內(nèi)隔絕術(shù)[13]，即利用覆膜支架閉塞胸主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈分出的異常供血?jiǎng)用}，但由于兒童血管仍處于發(fā)育階段，覆膜支架并不適用于兒童。相較于其他栓塞材料，血管塞操作簡單，能一次成形，減少患兒及術(shù)者X線受照時(shí)間；可操控性好，其尾端連接鋼纜，術(shù)中可在透視下評估血管塞成形情況及造影評估栓塞效果，待評估滿意后方釋放血管塞，可確保栓塞效果，同時(shí)減少異位栓塞的風(fēng)險(xiǎn)，安全系數(shù)高；血管塞多為鎳鈦合金材質(zhì)，較彈簧鋼圈相比，有更好的MR相溶性。

本研究通過應(yīng)用血管塞對12例肺隔離癥患兒行異常供血?jiǎng)用}栓塞術(shù)，術(shù)后療效顯著，無嚴(yán)重并發(fā)癥，比較傳統(tǒng)的開胸手術(shù)及胸腔鏡手術(shù)切除，在確保療效的同時(shí)，具有創(chuàng)傷小、手術(shù)出血風(fēng)險(xiǎn)小、安全性高、術(shù)后恢復(fù)快的優(yōu)點(diǎn)；但也存在無法即時(shí)清除隔離肺組織及留取病理標(biāo)本等缺點(diǎn)。有文獻(xiàn)報(bào)道當(dāng)隔離肺組織有反復(fù)感染時(shí)，由于介入栓塞治療難以即時(shí)清除肺內(nèi)殘留的感染灶，易誘發(fā)再次感染，導(dǎo)致療效欠佳，故建議手術(shù)切除或感染完全控制后行介入栓塞治療[6, 14]。也有文獻(xiàn)報(bào)道本病有癌變的可能，但臨床上極為罕見[15-16]。介入栓塞治療可使隔離肺組織最終缺血梗死、遺留萎縮的纖維組織或完全吸收，消除感染、咯血的源頭，降低組織遠(yuǎn)期癌變幾率。Lee 等[2]成功應(yīng)用介入栓塞治療無癥狀肺隔離癥新生兒及兒童，長期隨訪大部分支氣管隔離肺消失，無嚴(yán)重的合并癥。亦表明應(yīng)用血管塞介入栓塞治療兒童肺隔離癥，是一種遠(yuǎn)期并發(fā)癥少、療效顯著的治療方式，尤其適用于無反復(fù)感染或感染已經(jīng)完全控制、單支動(dòng)脈供血、供血?jiǎng)用}直徑小于12 mm的肺隔離癥患者。肺隔離癥同時(shí)合并其他畸形十分罕見，本研究中1例患兒合并房間隔缺損，術(shù)中同時(shí)行房間隔缺損封堵術(shù)成功，避免了再一次手術(shù)治療房間隔缺損，從而降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，減少麻醉次數(shù)、創(chuàng)傷及病患負(fù)擔(dān)。故當(dāng)肺隔離癥合并其他先天性結(jié)構(gòu)畸形，且符合介入手術(shù)指征時(shí)，介入治療更具優(yōu)勢，應(yīng)作為首選治療。