侯喜蘋

（吉林省舒蘭市人民醫(yī)院，吉林 舒蘭）

0 引言

骨髓增生異常綜合征（MDS）包括一系列造血干細(xì)胞疾病。骨髓功能障礙通常是骨髓增生異常綜合征發(fā)展的特征[1]。骨髓增生異常綜合征是不成熟的造血祖細(xì)胞的克隆性疾病，具有MDS造血功能的異常祖細(xì)胞增殖和受損的細(xì)胞分化和成熟的特點(diǎn)[2]。大多數(shù)MDS患者會(huì)逐漸發(fā)展為進(jìn)行性骨髓衰竭和/或白血病轉(zhuǎn)化。MDS嚴(yán)重?fù)p傷患者的身體健康，患者需頻繁進(jìn)行血液檢查、輸血以及紅細(xì)胞或血小板的檢查，患者時(shí)常會(huì)感覺虛弱疲勞，導(dǎo)致生活質(zhì)量下降[3]。為探討研究對(duì)于診斷骨髓增生異常綜合征來說，病態(tài)造血在診斷中的臨床意義。選取2015年1月至2015年12月在吉林市中心醫(yī)院進(jìn)修時(shí)的骨髓增生異常綜合征患者的標(biāo)本110例作為觀察組，另外，選取100例相關(guān)血液系統(tǒng)疾病標(biāo)本作為對(duì)照組，其中包括巨幼細(xì)胞性貧血、特發(fā)性血小板減少性紫癜等免疫相關(guān)血液系統(tǒng)疾病，對(duì)兩組患者進(jìn)行外周血檢查，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2015年1月至2015年12月在吉林市中心醫(yī)院進(jìn)修時(shí)的骨髓增生異常綜合征患者的標(biāo)本110例作為觀察組，另外選取100例相關(guān)血液系統(tǒng)疾病標(biāo)本作為對(duì)照組，其中包括巨幼細(xì)胞性貧血、特發(fā)性血小板減少性紫癜等免疫相關(guān)血液系統(tǒng)疾病。觀察組中，包括難治性貧血伴血細(xì)胞增多癥20例、環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞難治性貧血50例、5Q綜合征患者20例以及未分類MDS20例；觀察組中平均年齡（52.15±2.47）歲，對(duì)照組中平均年齡（51.67±3.12）歲，患者的一般資料均為隨機(jī)資料（性別、年齡等），經(jīng)過統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，差異不具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）。

1.2 方法

選取2015年1月至2015年12月在吉林市中心醫(yī)院進(jìn)修時(shí)的骨髓增生異常綜合征患者標(biāo)本110例作為觀察組，另外選取100例相關(guān)血液系統(tǒng)疾病標(biāo)本作為對(duì)照組，其中包括巨幼細(xì)胞性貧血、特發(fā)性血小板減少性紫癜等免疫相關(guān)血液系統(tǒng)疾病。對(duì)兩組患者的血常規(guī)、骨髓穿刺以及血涂片結(jié)果進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)采用油鏡進(jìn)行計(jì)數(shù)，外周血計(jì)數(shù)200個(gè)有核細(xì)胞，對(duì)MDS中病態(tài)造血發(fā)生率與對(duì)照組進(jìn)行比較分析。

1.3 觀測(cè)指標(biāo)

對(duì)MDS中病態(tài)造血發(fā)生率與對(duì)照組進(jìn)行比較分析。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

所得數(shù)據(jù)首先進(jìn)行分類，分為計(jì)數(shù)資料和計(jì)量資料，然后利用統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件SPSS 22.0進(jìn)行分析處理，若資料為計(jì)量資料，則用t檢驗(yàn)計(jì)算統(tǒng)計(jì)量，若資料為計(jì)數(shù)資料，用χ2檢驗(yàn)計(jì)算統(tǒng)計(jì)量，若為等級(jí)資料則使用秩和檢驗(yàn)，若P<0.05，則說明差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)的意義。

2 結(jié)果

210例血涂片中，有核紅細(xì)胞43例，占20.5%，原始細(xì)胞56例，占26.7%，紅、白細(xì)胞減少癥17例，占8.1%，全血細(xì)胞減少80例，占38.1%，不成熟粒細(xì)胞14例，占6.7%。病態(tài)造血的主要臨床表現(xiàn)有成熟紅細(xì)胞大小不一、中性粒細(xì)胞減少、嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞等。巨幼細(xì)胞性貧血與骨髓增生異常綜合征相比較，各系之間無(wú)明顯差異，不具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）；血小板減少性紫癜與骨髓增生異常綜合征相比較，經(jīng)過統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）；自身免疫性疾病與骨髓增生異常綜合征相比較，經(jīng)過統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）；非重型再生障礙貧血與骨髓增生異常綜合征相比較，經(jīng)過統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05），見表 1。

3 討論

骨髓增生異常綜合征（MDS）包括一組異類血液疾病，其特征是造血干細(xì)胞的克隆異常，導(dǎo)致不同程度的血細(xì)胞減少和轉(zhuǎn)化為急性白血病的風(fēng)險(xiǎn)[4]。在過去的20年中，由于人口壽命的延長(zhǎng)，MDS的發(fā)生率和患病率顯著增加。同種異體干細(xì)胞移植（SCT）是這種疾病唯一已知的治療方法。該治療通常用于年輕患者，但只有少數(shù)60歲以上的患者接受該手術(shù)。MDS總發(fā)病率為每10萬(wàn)人3.3例，但70歲以上患者的發(fā)病率為每10萬(wàn)人15～50人，平均年齡為76歲。新的治療選擇，例如低甲基化劑、免疫調(diào)節(jié)藥和分化誘導(dǎo)劑可改善血液學(xué)參數(shù)并減少輸血需求，但隨機(jī)試驗(yàn)僅顯示5-氮雜他汀可延長(zhǎng)生存期[5]。

表1 紅系變態(tài)造血變化（n）

當(dāng)前的MDS分類系統(tǒng)（FAB2，WHO）基于骨髓和血液的形態(tài)特征。MDS診斷中重要的參數(shù)包括外周血細(xì)胞減少和骨髓發(fā)育不良、環(huán)狀鐵粒母細(xì)胞、白血病母細(xì)胞，這些參數(shù)可以區(qū)分各種MDS亞組。盡管FAB和WHO的分類在MDS診斷和治療決策中具有至關(guān)重要的價(jià)值，但有時(shí)在MDS內(nèi)以及MDS與密切相關(guān)的疾病（例如急性白血病、再生障礙性貧血和某些骨髓增生綜合征）之間設(shè)置任意界限會(huì)很麻煩。此外，這些形態(tài)學(xué)改變中的大多數(shù)并不是MDS所獨(dú)有的，因?yàn)樗鼈円部梢栽谄渌麗盒院头菒盒匝翰≈杏^察到[6]。盡管形態(tài)上存在異質(zhì)性，但MDS是一種具有復(fù)雜但獨(dú)特的潛在發(fā)病機(jī)制的獨(dú)特疾病。近年來，較新的技術(shù)已使人們?cè)诹私鈱?dǎo)致MDS形態(tài)和臨床表現(xiàn)的遺傳和生物學(xué)異常方面取得了重大進(jìn)展。對(duì)這些致病過程的更好了解將成為開發(fā)針對(duì)MDS患者的更新、最重要、更成功的治療方法的主要工具[7]。

骨髓增生異常綜合征是一類異種的克隆干細(xì)胞疾病，其是識(shí)別一種或多種細(xì)胞譜系、發(fā)育異常的外周血細(xì)胞減少和發(fā)育為繼發(fā)性急性髓細(xì)胞性白血病異常增生的形態(tài)。診斷時(shí)的平均年齡約為70歲。新生（主要）MDS患者中有40%～50%患有克隆性細(xì)胞遺傳異常，而繼發(fā)性MDS（與先前的放化療有關(guān)）則為90%。臨床上，患有MDS的患者通常表現(xiàn)出與無(wú)效的造血相關(guān)的體征和癥狀，即貧血、中性粒細(xì)胞減少、血小板減少或全血細(xì)胞減少[8]。這與通常存在細(xì)胞計(jì)數(shù)升高的骨髓增生異常（MPD）的患者不同。MDS的治療包括支持治療（例如紅細(xì)胞和血小板輸注、抗生素）、造血生長(zhǎng)因子（促紅細(xì)胞生成素、G-CSF）的給藥，低劑量或高劑量化療、生物反應(yīng)調(diào)節(jié)劑（氨磷汀，沙利度胺，依那西普）等代理商。唯一潛在的治療方法是造血細(xì)胞移植（HCT）。

本研究顯示，210例血涂片中，有核紅細(xì)胞43例，占20.5%，原始細(xì)胞56例，占26.7%，紅、白細(xì)胞減少癥17例，占8.1%，全血細(xì)胞減少80例，占38.1%，不成熟粒細(xì)胞14例，占6.7%。病態(tài)造血的主要臨床表現(xiàn)有成熟紅細(xì)胞大小不一、中性粒細(xì)胞減少等。巨幼細(xì)胞性貧血與骨髓增生異常綜合征相比較，各系之間無(wú)明顯差異，不具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）；血小板減少性紫癜與骨髓增生異常綜合征相比較，經(jīng)過統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）；自身免疫性疾病與骨髓增生異常綜合征相比較，經(jīng)過統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）；非重型再生障礙貧血與骨髓增生異常綜合征相比較，經(jīng)過統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。

綜上所述，利用病態(tài)造血診斷骨髓增生異常綜合征是不夠完善的，難以區(qū)別巨幼細(xì)胞性貧血與骨髓增生異常綜合，但是某些特殊病態(tài)造血對(duì)于診斷骨髓增生異常綜合征有一定的診斷價(jià)值。