聞才李

人類的血液主要由紅細胞、白細胞、血小板以及血漿組成，而血型是對人類血液進行分類的一種方法，是指上述血液成分表面所具有的抗原類型，通常是指紅細胞的分型，其依據(jù)是紅細胞表面存在的某些抗原物質(zhì)，該物質(zhì)可以是糖類、蛋白質(zhì)或者糖脂等。某些抗原可來自同一基因的等位基因，或者是密切連鎖的幾個基因所編碼產(chǎn)物，把這些抗原歸在一起，就組成一個血型系統(tǒng)。目前，人類已經(jīng)發(fā)現(xiàn)并被國際輸血協(xié)會（ISBT）承認的血型系統(tǒng)有30多種，常見的有ABO血型系統(tǒng)、Rh血型系統(tǒng)、MNS血型系統(tǒng)等。

ABO血型系統(tǒng)是我們?nèi)祟愖畛Ｒ姷难拖到y(tǒng)，A型血的人紅細胞表面含有A抗原，他們的血清中會產(chǎn)生對抗B抗原的抗體；而B型血的人正好跟A型血的人相反，他們紅細胞表面含有B抗原，血清中會產(chǎn)生對抗A抗原的抗體；AB型血的人的紅細胞表面同時含有A和B抗原，他們的血清不會產(chǎn)生對抗A或B抗原的抗體；O型血的人紅細胞表面A和B抗原都沒有，他們的血清對兩種抗原都會產(chǎn)生抗體。

Rh血型系統(tǒng)最早于1940年在恒河猴（Rhesus Macacus）紅細胞上被發(fā)現(xiàn)，因此被稱為Rh血型系統(tǒng)，該血型系統(tǒng)包含56種血型抗原，其中最為常見的抗原為D、E、e、C、c5種抗原。以D抗原為例，當一個人的紅細胞上存在D抗原時，稱為RhD陽性，用Rh（+）表示；當缺乏D抗原時即為RhD陰性，用Rh（-）表示。我國人群中大部分人都為RhD陽性，RhD陰性者就如我國的大熊貓一樣很稀少，因此這部分RhD陰性者的血型就被稱為“熊貓血”。

ABO血型不合更常見

母嬰血型不合是導致新生兒溶血病的主要原因。前面我們已經(jīng)提到過人類紅細胞表面具有很多血型抗原，如果胎兒的某種血型抗原是其母親沒有的，在孕期中，會有部分胎兒血液通過胎盤進入到母親體內(nèi)，刺激孕婦產(chǎn)生針對該抗原的抗體，抗體再通過胎盤進入到胎兒體內(nèi)，與胎兒或新生兒紅細胞表面的抗原結(jié)合，造成胎兒紅細胞的破壞，導致新生兒溶血病的發(fā)生。

抗體的產(chǎn)生是有一定的規(guī)律的。一般來說，ABO血型系統(tǒng)的抗體是自然產(chǎn)生的，不需要抗原的刺激，而其他大部分血型系統(tǒng)的抗體是需要通過輸血或妊娠刺激后才能產(chǎn)生。因此，ABO血型系統(tǒng)的新生兒溶血病一般發(fā)生在頭胎患兒身上，而其他大部分血型系統(tǒng)的新生兒溶血病發(fā)生在二胎和（或）以后的胎兒身上。

ABO血型引起的新生兒溶血病發(fā)病率較高，但是臨床癥狀通常較輕，大部分屬于自限性、生理性、可治愈性。而Rh血型系統(tǒng)引起的新生兒溶血病的發(fā)生率雖然沒有ABO系統(tǒng)的發(fā)生率高，但是癥狀較ABO新生兒溶血病重，嚴重者胎兒在宮內(nèi)即可發(fā)生溶血、貧血甚至黃疸。

癥狀輕重與溶血程度基本一致

新生兒溶血病的臨床表現(xiàn)主要有以下幾點：

1.黃疸

患兒黃疸癥狀一般出現(xiàn)較早，ABO血型不合引起的新生兒溶血約有40%的黃疸發(fā)生在出生后24小時內(nèi)，約有50%發(fā)生在24～48小時，還有約10%可能發(fā)生在出生后48小時后。Rh血型不合引起的新生兒溶血病絕大多數(shù)在出生后24小時內(nèi)即出現(xiàn)皮膚明顯黃染，并且迅速加重。

2.貧血

該癥狀的出現(xiàn)主要是由于胎兒體內(nèi)發(fā)生溶血，大量的紅細胞被破壞所致，在新生兒黃疸出現(xiàn)時和黃疸消退之后都有可能出現(xiàn)不同程度的貧血。ABO血型不合引起的新生兒貧血一般癥狀較輕，不太容易出現(xiàn)貧血，或者貧血癥狀較輕；但是Rh血型不合引起的新生兒溶血病貧血出現(xiàn)概率較大，且一般貧血程度較嚴重，常伴有肝脾大，嚴重者可出現(xiàn)心力衰竭等并發(fā)癥。

3.水腫

胎兒水腫多見于Rh血型不合引起的新生兒溶血病重癥患者，一般表現(xiàn)為出生時全身水腫、蒼白、胸腔積液、皮膚淤斑、腹水、心力衰竭和呼吸窘迫，嚴重者可危及患兒生命。

4.核黃疸

又稱為膽紅素腦病，為新生兒溶血病最嚴重的并發(fā)癥，多發(fā)生于出生后1周內(nèi)，最早出生后1～2天出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。當非結(jié)合膽紅素水平過高，透過血腦屏障，可造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，如不經(jīng)治療干預，可造成永久性損害。主要臨床表現(xiàn)為手足徐動、智力及運動發(fā)育障礙、聽力障礙和牙釉質(zhì)發(fā)育不良等。

基本可防可治

目前，針對新生兒溶血病的治療主要有：

1.光照療法

該法是降低血清膽紅素最簡便且有效的方法。由于ABO血型不合引起的新生兒溶血病癥狀較輕，膽紅素升高不明顯，貧血也較輕微，主要是皮膚黃疸，大概在出生后3～5天達到高峰，7天后慢慢減退，一般無需光照。而Rh血型不合引起的新生兒溶血病癥狀較重，且進展迅速，一旦出現(xiàn)黃疸癥狀，需立即進行光照治療。光照治療的標準因人而異，是依據(jù)不同胎齡、不同日齡以及黃疸程度不同而制定的。對高膽紅素血癥患兒應采取積極光療措施，盡早、盡快降低血清膽紅素，以避免膽紅素腦病的發(fā)生，并在光療過程中連續(xù)監(jiān)測血清膽紅素。對光照治療無效者應盡早進行換血治療。

2.藥物治療

對于癥狀較嚴重的新生兒溶血病患兒應盡早采用藥物進行對癥治療。常用的藥物如苯巴比妥，其可增加肝臟處理膽紅素的能力，有助于盡快降低血漿膽紅素濃度；白蛋白的盡早應用可減輕患兒水腫的癥狀，也可降低膽紅素腦病的發(fā)生率。此外，口服腸道益生菌，改變腸道內(nèi)環(huán)境，減少肝腸循環(huán)，對減輕黃疸有一定的輔助治療作用。

3.血漿置換

血漿置換的主要目的是用同種異體血漿置換出患兒血中游離的抗體和致敏紅細胞，減輕溶血的發(fā)生；同時也可置換出血中大量的膽紅素，防止患兒發(fā)生膽紅素腦病。

4.輸血治療

輸血治療的目的是糾正貧血，提高患兒機體攜氧能力，防止心力衰竭和多器官損傷。早期貧血嚴重者往往血清膽紅素很高而需交換輸血。晚期貧血程度輕者可以補充鐵劑和維生素C，以促進骨髓造血。但貧血嚴重并伴有心率加快、氣急或體重不增時應適量輸血。需要特別注意的是，輸注的血型應不具有可引起病情加重的血型抗原和抗體，否則可加重貧血的程度。

5.其他輔助治療

應用葡萄糖酸鈣等可防止低血糖、低血鈣癥狀的發(fā)生，同時應特別注意給患兒保暖，防止患兒出現(xiàn)低體溫的癥狀。

而為了預防新生兒溶血病，應進行充分的產(chǎn)前檢查，包括孕婦的血型、配偶的血型等。如孕婦為O型血、配偶為非O型血則要引起注意，可定期檢測孕婦體內(nèi)血型抗體效價濃度，如若孕期孕婦體內(nèi)抗體效價濃度持續(xù)升高則要密切觀察?？膳浜铣暭夹g密切監(jiān)測患兒的發(fā)育情況，若發(fā)現(xiàn)患兒發(fā)育緩慢，應盡早進行必要的干預。對于那些有過不明原因流產(chǎn)史的孕產(chǎn)婦，更要特別注意。另外，隨著國家二胎、三胎政策的放開，類似Rh陰性者孕婦發(fā)生新生兒溶血病的概率會不斷增高。對于RhD陰性的孕產(chǎn)婦，可在孕28周或者分娩Rh陽性嬰兒后的72小時之內(nèi)接受一劑肌內(nèi)注射RhD免疫球蛋白（RhDIgG），以預防下一胎發(fā)生Rh溶血病。

總之，以目前的醫(yī)療技術，新生兒溶血病基本處于“可防可治”的狀態(tài)，孕產(chǎn)婦及家屬應相信科學，尊重科學，做好產(chǎn)前檢查和孕期監(jiān)測，在專業(yè)婦產(chǎn)科醫(yī)生和兒科醫(yī)生的指導和幫助下，寶寶們一定會健康成長。