陳姿伊 盧宇涵 張雪菲 趙烏蘭 何真可 金堯 摘譯/ 浙江中醫(yī)藥大學(xué)醫(yī)學(xué)技術(shù)學(xué)院(杭州 30053)； 2 浙江大學(xué)生物醫(yī)學(xué)工程與儀器科學(xué)學(xué)院

英國(guó)聽(tīng)力協(xié)會(huì)(The British Society of Audiology, BSA)在2019年頒布了嬰幼兒聽(tīng)神經(jīng)病譜系障礙(auditory neuropathy spectrum disorder，ANSD)的評(píng)估與處理指南。它對(duì)英國(guó)新生兒聽(tīng)力篩查方案(newborn hearing screening programme，NHSP)中關(guān)于嬰兒疑似ANSD的評(píng)估、診斷和管理建議進(jìn)行了修訂，內(nèi)容主要涉及對(duì)嬰幼兒ANSD患者診斷和干預(yù)的最新策略，強(qiáng)調(diào)解決了在ANSD鑒別、評(píng)估、診斷和處理方面的一些實(shí)際問(wèn)題。

1 背景

1.1ANSD的定義 在新生兒聽(tīng)力篩查后的初次聽(tīng)力學(xué)評(píng)估中可能會(huì)出現(xiàn)以下測(cè)試結(jié)果：聽(tīng)性腦干反應(yīng)(auditory brainstem response，ABR)無(wú)法引出或在高刺激強(qiáng)度下顯著異常，并伴隨耳聲發(fā)射(otoacoustic emission，OAE)和/或耳蝸微音電位(cochlear microphonic，CM)引出。這些測(cè)試結(jié)果證明在聽(tīng)神經(jīng)前的部位可以引出反應(yīng)，但聽(tīng)神經(jīng)的反應(yīng)無(wú)法引出或存在異常；提示外毛細(xì)胞的活動(dòng)相對(duì)正常，但從內(nèi)毛細(xì)胞沿著神經(jīng)傳導(dǎo)通路到腦干的傳導(dǎo)被中斷。因此，可能有兩種中斷機(jī)制：一個(gè)是神經(jīng)同步性受損，另一個(gè)是可被激活的神經(jīng)纖維較少。

1996年Starr等提出了“聽(tīng)神經(jīng)病(auditory neuropathy，AN)”這一概念，但也有學(xué)者使用“聽(tīng)覺(jué)同步不良”、“聽(tīng)覺(jué)不同步”或者“聽(tīng)覺(jué)失配”、“突觸前聽(tīng)覺(jué)病變”、“持續(xù)性外毛細(xì)胞功能異?！?、“神經(jīng)性聽(tīng)力損失”等詞，他們認(rèn)為這些概念更好地描述了聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)的變化而不是暗指特定的病理部位。為了達(dá)到統(tǒng)一，約定用“聽(tīng)神經(jīng)病/聽(tīng)覺(jué)不同步”(auditory neuropathy/dys-synchrony，AN/AD)一詞并在NHSP指南中使用。

在2008年意大利科莫的國(guó)際指南發(fā)展會(huì)議上，“聽(tīng)神經(jīng)病譜系障礙”這一術(shù)語(yǔ)被一致通過(guò)并采納。ANSD是一個(gè)有助于理解的概括性術(shù)語(yǔ)，表達(dá)出了疾病寬泛的表現(xiàn)、預(yù)后以及潛在病因。然而，還有一些人仍在使用AN。

1.2ANSD的患病率 大約有十分之一的永久性聽(tīng)力損失兒童可能患有ANSD，這項(xiàng)數(shù)據(jù)也被其他機(jī)構(gòu)所認(rèn)可。一些研究表明，聽(tīng)力篩查正常的嬰兒中也有可能存在ANSD患者；目前，很多新生兒聽(tīng)力篩查方案只對(duì)NICU嬰兒進(jìn)行ANSD篩查，因此，很難發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力篩查正常嬰兒中的ANSD病例，或者較晚發(fā)現(xiàn)。

1.3ANSD的危險(xiǎn)因素 新生兒病史中ANSD的危險(xiǎn)因素包括：①妊娠期<28周的早產(chǎn)兒；②出生體重過(guò)低/宮內(nèi)發(fā)育遲緩；③達(dá)到換血指標(biāo)的高膽紅素血癥(也稱核黃疸)；④缺氧缺血性腦病/腦室內(nèi)出血(可能發(fā)生于長(zhǎng)期輔助通氣/嚴(yán)重膿毒癥的嬰兒)；⑤缺氧；⑥人工通氣；⑦呼吸窘迫；⑧應(yīng)用耳毒性藥物。有這些因素的嬰兒通常有NICU住院史。

1.4ANSD的病因 ANSD源于多種病因，包括遺傳因素和獲得性因素導(dǎo)致的，其中遺傳原因包括綜合征型和非綜合征型。

遺傳因素包括：①DFNB9基因突變(常染色體隱性遺傳)，負(fù)責(zé)編碼OTOF蛋白；②DFNB59基因突變(常染色體隱性遺傳)，負(fù)責(zé)Pejvakin蛋白的編碼；③DIAPH3基因突變，這是另一個(gè)蛋白質(zhì)編碼基因，導(dǎo)致常染色體顯性非綜合征型聽(tīng)神經(jīng)病或AUNA1；④ATP1A3基因突變，這些突變與遲發(fā)性ANSD有關(guān)；⑤家族性聽(tīng)覺(jué)發(fā)育遲緩；⑥神經(jīng)退行性疾病(這些情況通常會(huì)延遲發(fā)作)：腓骨肌萎縮癥(Charcot Marie Tooth，CMT)、弗里德希氏共濟(jì)失調(diào)(Friedreich's Ataxia)；⑦代謝狀況，例如楓糖漿尿病；⑧線粒體功能異常；⑨OPA1基因突變，導(dǎo)致遲發(fā)性ANSD伴視神經(jīng)萎縮造成視力下降；⑩核黃素轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白缺乏基因突變(RFVT2和RFVT3)，導(dǎo)致伴ANSD的遲發(fā)性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病。結(jié)構(gòu)異常包括：①腦水腫或腦積水可能會(huì)干擾ABR的結(jié)果且ABR結(jié)果僅有波I出現(xiàn)，建議植入分流器后再進(jìn)行ABR評(píng)估；②腦干異常；③聽(tīng)神經(jīng)發(fā)育不全/未發(fā)育；④其它的腦部解剖異常，例如：小腦畸形、占位性病變(小腦動(dòng)脈瘤)。

如果能對(duì)引起ANSD的潛在疾病做出診斷，并在診斷后面加上“與…相關(guān)的ANSD主觀測(cè)試結(jié)果”的注釋，對(duì)患兒的后續(xù)治療會(huì)很有幫助。

1.5ANSD病變部位 病變部位分類包括：①影響內(nèi)毛細(xì)胞和帶狀突觸的突觸前病變；②影響無(wú)髓鞘聽(tīng)神經(jīng)樹(shù)突的突觸后病變；③影響聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及其有髓鞘軸突和樹(shù)突的突觸后病變；④影響聽(tīng)覺(jué)腦干的中樞神經(jīng)通路病變。與突觸后病變所致ANSD(核黃疸、OPA1、聽(tīng)神經(jīng)畸形等)相比，突觸前病變(OTOF、缺氧等)的預(yù)后更好一些。

1.6ANSD的自然病程和預(yù)后診斷 ANSD的影響因人而異，甚至難以預(yù)測(cè)。下面列出了可能的結(jié)果：

電生理結(jié)果：①ABR波形可能一直引不出，或全部或部分引出，有時(shí)它可能與行為反應(yīng)閾值一致，并且形態(tài)正常；②ABR不能很好地評(píng)估言語(yǔ)識(shí)別能力；③無(wú)論是否使用助聽(tīng)器，可引出的OAE可能會(huì)隨著時(shí)間的推移而消失；④ABR閾值會(huì)隨患兒發(fā)熱而波動(dòng)；

行為測(cè)聽(tīng)：①行為測(cè)聽(tīng)的閾值可能保持穩(wěn)定、出現(xiàn)波動(dòng)、惡化或改善；②行為測(cè)聽(tīng)閾值可能隨患兒發(fā)熱而波動(dòng)；③在某些情況下，行為測(cè)聽(tīng)的閾值可能正常且言語(yǔ)能力發(fā)展與患兒年齡相符，但兒童可能表現(xiàn)出與聽(tīng)覺(jué)中樞處理障礙(auditory processing difficulties，APD) 相符的特征；④言語(yǔ)識(shí)別能力差于行為測(cè)聽(tīng)結(jié)果；⑤選配助聽(tīng)器的收益可能會(huì)低于行為測(cè)聽(tīng)結(jié)果的預(yù)期；⑥與感音性聽(tīng)力損失程度或聽(tīng)閾圖形狀相似的人相比，ANSD患者的時(shí)域信息處理和頻率分辨能力較差。

功能評(píng)估：①言語(yǔ)識(shí)別一方面可能從無(wú)困難到在噪聲環(huán)境下聆聽(tīng)困難，再到在安靜環(huán)境下聆聽(tīng)困難，程度順序加重；②言語(yǔ)發(fā)育可能正常，也可能明顯延遲。

2 ANSD的評(píng)估

2.1核心評(píng)估 對(duì)ANSD的診斷評(píng)估包括ABR、外毛細(xì)胞功能測(cè)試、鼓室導(dǎo)納圖、氣骨導(dǎo)聽(tīng)閾測(cè)試和鐙骨肌聲反射。

ABR：在NHSP早期聽(tīng)力學(xué)評(píng)估指南中，4 kHz短音聽(tīng)性腦干反應(yīng)(tone pip auditory brainstem response，tp-ABR)通常作為篩查后轉(zhuǎn)診嬰兒的首項(xiàng)測(cè)試(對(duì)于健康嬰兒，目前NHSP指導(dǎo)原則是將TEOAE作為首項(xiàng)測(cè)試；對(duì)于入住NICU>48小時(shí)的嬰兒以及任何疑似或存在ANSD風(fēng)險(xiǎn)因素的嬰兒必須進(jìn)行ABR測(cè)試)。對(duì)于早產(chǎn)兒，為了給嬰兒神經(jīng)發(fā)育預(yù)留出時(shí)間，在嬰兒達(dá)到40周齡(矯正年齡)前不需要進(jìn)行ABR測(cè)試。如果在正常的最大推薦刺激水平上(有關(guān)最大刺激水平參考BSA-NHSP《早期聽(tīng)力學(xué)評(píng)估指南》，已于2019年更新)ABR無(wú)反應(yīng)或嚴(yán)重異常，則必須進(jìn)行其他測(cè)試以區(qū)分ANSD和感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失。在嬰兒中，ABR異?；蛉笔Э赡苁怯捎冢孩佟俺Ｒ?guī)”嚴(yán)重的聽(tīng)力損失，如感音神經(jīng)性、傳導(dǎo)性或混合性聽(tīng)力損失；②短暫性ANSD，可能是神經(jīng)發(fā)育延遲；③其他原因?qū)е碌腁NSD。若對(duì)低齡兒根據(jù)ABR結(jié)果驗(yàn)配助聽(tīng)器前，盡量排除ANSD的可能性。

外毛細(xì)胞功能測(cè)試：主要運(yùn)用OAE和CM測(cè)試。OAE存在被視為外毛細(xì)胞功能正常的證據(jù)。CM主要源于外毛細(xì)胞，少部分源于內(nèi)毛細(xì)胞，因此CM主要反映外毛細(xì)胞的功能狀況；測(cè)試時(shí)應(yīng)該使用插入式耳機(jī)以85 dB nHL強(qiáng)度分別重復(fù)進(jìn)行疏、密波的短聲(click)刺激的CM測(cè)試；或者在ABR嚴(yán)重異常的情況下，以不超過(guò)短聲聽(tīng)性腦干反應(yīng)(click-ABR)的最大刺激聲進(jìn)行測(cè)試，前提是該刺激聲不小于70 dB nHL。CM波形隨click聲極性倒置出現(xiàn)，并在人為夾緊耳機(jī)導(dǎo)管導(dǎo)致無(wú)聽(tīng)覺(jué)刺激后消失，此時(shí)可認(rèn)為CM存在。當(dāng)存在CM且在相同的強(qiáng)度刺激下ABR仍無(wú)反應(yīng)(即不隨click聲極性倒置)時(shí)，即表明為ANSD。

鼓室導(dǎo)納圖：嚴(yán)重的傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失可能會(huì)影響CM的檢測(cè)，甚至程度較輕的傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失也會(huì)導(dǎo)致OAE消失。當(dāng)鼓室導(dǎo)納圖異常時(shí)，不排除ANSD的可能，但是，如果沒(méi)有其他證據(jù)表明ANSD，則應(yīng)立即對(duì)聽(tīng)力損失兒童進(jìn)行干預(yù)。6月齡以下的嬰兒應(yīng)進(jìn)行高頻鼓室導(dǎo)納圖測(cè)試。

骨導(dǎo)聽(tīng)力測(cè)試：骨導(dǎo)聽(tīng)力測(cè)試可以評(píng)估是否存在傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失成分。

鐙骨肌聲反射(SR)：可選包括1 kHz探測(cè)音在內(nèi)的SR，存在ANSD時(shí)，鐙骨肌反射一般不存在或閾值升高。

2.2短暫性ANSD ANSD的一個(gè)關(guān)鍵問(wèn)題是區(qū)分長(zhǎng)期ANSD與發(fā)育遲緩引起的ANSD(或稱短暫性ANSD)，尤其是NICU的嬰兒。為了區(qū)別神經(jīng)發(fā)育遲緩與其他原因?qū)е碌腁NSD，在作出明確的初始診斷之前應(yīng)盡可能重復(fù)檢測(cè)ABR。這個(gè)過(guò)程最好是在8～10周左右的校正年齡內(nèi)進(jìn)行(即通常在第一次ABR檢測(cè)后2個(gè)月左右)，在此之后再進(jìn)行一次ABR檢測(cè)可能有助于明確診斷。 如果認(rèn)為這種診斷方式對(duì)處理個(gè)別病例有幫助，則應(yīng)考慮在12～18月齡時(shí)進(jìn)行復(fù)查。

2.3測(cè)試順序和結(jié)果解釋 以下為推薦的測(cè)試順序及結(jié)果分析(圖1)，但測(cè)試順序可能因?qū)嶋H情況而改變。

①如果4 kHz氣導(dǎo)(air conduction，AC)tp-ABR在允許的最大刺激強(qiáng)度下無(wú)反應(yīng)(注釋1，略)，則以允許的最大刺激強(qiáng)度進(jìn)行4 kHz骨導(dǎo)(bone conduction，BC)ABR測(cè)試，若此時(shí)ABR形態(tài)正常，則指向混合性聽(tīng)力損失；若4 kHz BC ABR無(wú)反應(yīng)，則以允許的最大刺激強(qiáng)度進(jìn)行低頻(0.5或1 kHz)AC tp-ABR測(cè)試，若此時(shí)ABR形態(tài)正常，最有可能為感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失(注釋2，略)；若低頻AC ABR無(wú)反應(yīng)，則以允許的最大刺激強(qiáng)度進(jìn)行click-ABR測(cè)試，若此時(shí)ABR形態(tài)正常，則指向感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失；若click-ABR無(wú)反應(yīng)，則以85 dB nHL刺激強(qiáng)度進(jìn)行CM和/或OAE測(cè)試。

研究表明，相當(dāng)一部分ANSD患者CM存在但OAE引不出，這可能表示存在中耳問(wèn)題。有研究表明，OAE能引出的會(huì)隨著時(shí)間的推移而消失，原因尚不清楚。因此，所有在最大刺激水平ABR引不出或嚴(yán)重異常、OAE消失的患兒都應(yīng)進(jìn)行CM檢測(cè)。

圖1 ANSD測(cè)試流程圖 注釋:1 ABR"有反應(yīng)"表明各潛伏期可識(shí)別; 2 另一種是在click-ABR之前進(jìn)行測(cè)試; 3 如果有中耳積液的跡象,就不能排除ANSD的可能性; 4 若CM和OAE皆無(wú)反應(yīng)不能完全排除ANSD的可能性,但可以合理假設(shè)為傳統(tǒng)聽(tīng)力損失;一些ANSD患者的CM和OAE可能會(huì)隨著時(shí)間而消失

如果已經(jīng)記錄到OAE，則CM測(cè)試不是必須的，這是因?yàn)椋孩貱M具有較強(qiáng)的穩(wěn)定性，不像OAE可能會(huì)隨著時(shí)間推移而消失；②OAE和CM體現(xiàn)的臨床價(jià)值不同，二者間可相互補(bǔ)充印證；③有的患者可能同時(shí)存在ANSD和感音性聽(tīng)力損失，當(dāng)OAE缺失且CM存在時(shí)，這種可能性更大。

若ABR、CM和OAE都無(wú)反應(yīng)(無(wú)中耳積液)，不能完全排除ANSD的可能性，但可以假設(shè)為感音性聽(tīng)力損失。

若ABR、OAE和CM均無(wú)反應(yīng)且有中耳積液，則不能排除ANSD，需進(jìn)一步評(píng)估；這是因?yàn)镃M和OAE的引出都有可能因?yàn)橹卸e液受到負(fù)面影響。

如果CM在click-ABR之前完成，且未引出(OAE未引出)，可不檢測(cè)click-ABR，也基本排除ANSD。

若初次和之后評(píng)估結(jié)果高度懷疑ANSD，建議重復(fù)評(píng)估以排除短暫性ANSD的可能。

如果4 kHz tp-ABR或click-ABR(注釋1，略)嚴(yán)重異常，則建議執(zhí)行以下步驟：①確定click-ABR反應(yīng)消失時(shí)的最小刺激強(qiáng)度；②若最小刺激強(qiáng)度≥70 dB nHL，則在該強(qiáng)度進(jìn)行CM測(cè)試；若CM存在，則應(yīng)將其作為ANSD的證據(jù)；③若最小刺激強(qiáng)度<70 dB nHL，則進(jìn)行CM測(cè)試，但可能無(wú)法記錄。若CM無(wú)法記錄，則進(jìn)行OAE測(cè)試，CM或OAE若存在，則應(yīng)將其作為ANSD的證據(jù)；④在任何其他情況下，無(wú)論ANSD證據(jù)出現(xiàn)與否，在沒(méi)有確鑿把握時(shí)不能明確排除ANSD的可能；其他測(cè)試，如：鐙骨肌聲反射及對(duì)側(cè)噪聲抑制下的OAE可能有助于鑒別診斷，建議等到校正年齡10周后再進(jìn)行評(píng)估，若結(jié)果保持不變，則可作為ANSD進(jìn)行處理(注釋3，略)。

2.4撰寫(xiě)報(bào)告 報(bào)告中應(yīng)包括評(píng)估結(jié)果、診斷意見(jiàn)和商定處理計(jì)劃，與家人進(jìn)行有效的溝通，獲得家長(zhǎng)的理解并做出共同決策。撰寫(xiě)報(bào)告時(shí)需要注意：①信息應(yīng)反映咨詢內(nèi)容，將結(jié)果納入報(bào)告之前應(yīng)與父母討論結(jié)果，以免造成困擾；②對(duì)于單側(cè)ANSD，有必要弄清楚為什么健耳的ABR結(jié)果可以用于功能性的評(píng)估，而在ANSD側(cè)耳，當(dāng)OAE和/或CM存在時(shí)，最大刺激水平ABR缺失并不意味著有嚴(yán)重的聽(tīng)力損失。如果已經(jīng)做出了潛在的病理診斷，則報(bào)告中應(yīng)說(shuō)明診斷，并附帶注釋“...帶有主觀檢查結(jié)果的ANSD”。

3 ANSD的干預(yù)

3.1與家長(zhǎng)溝通并獲得支持 患有ANSD的小兒應(yīng)盡早干預(yù)，此類兒童存在交流困難的風(fēng)險(xiǎn)，需要進(jìn)行相應(yīng)的監(jiān)控。其目標(biāo)是醫(yī)患雙方良好溝通，最好在6個(gè)月之內(nèi)干預(yù)并建立一種供兒童和家庭間使用的交流方法，同時(shí)，制定一項(xiàng)計(jì)劃以繼續(xù)評(píng)估聽(tīng)力和交流能力。

聆聽(tīng)ANSD患者聽(tīng)到的聲音可能有助于父母的理解，在網(wǎng)上可以找到模擬不同程度ANSD患者可能聽(tīng)到的聲音。其間讓家長(zhǎng)聆聽(tīng)ANSD患者聽(tīng)見(jiàn)的模擬信號(hào)，為家長(zhǎng)培建耐心和信心。與家屬溝通內(nèi)容有：①無(wú)法立即得知ANSD的預(yù)后，也無(wú)法預(yù)測(cè)最成功的治療方式；但完善的測(cè)試結(jié)果和家長(zhǎng)的想法可以力所能及的幫助患兒；②ABR無(wú)法引出并不一定代表嚴(yán)重的聽(tīng)力損失；③需要密切關(guān)注小兒的反應(yīng)，因?yàn)樾簩?duì)聲音的反應(yīng)是不同的；④有些患兒可較好聆聽(tīng)，但大多數(shù)在某種程度上存在聽(tīng)力障礙，并需要支持和干預(yù)；⑤雖然無(wú)法在早期預(yù)測(cè)ANSD對(duì)兒童的影響，但早期建立小兒的溝通及語(yǔ)言能力十分重要，建議盡可能使用視覺(jué)提示。

3.2聽(tīng)覺(jué)評(píng)估 ANSD患兒的聽(tīng)力可能會(huì)有所波動(dòng)，需要對(duì)聽(tīng)覺(jué)狀態(tài)、言語(yǔ)、語(yǔ)言和總體發(fā)育進(jìn)行持續(xù)的定期監(jiān)測(cè)，聽(tīng)覺(jué)評(píng)估應(yīng)包括行為聽(tīng)閾值、電生理和鼓室導(dǎo)納圖或鐙骨肌聲反射等。

3.3溝通發(fā)展的監(jiān)測(cè)與評(píng)估 監(jiān)測(cè)語(yǔ)言和溝通能力的發(fā)展是決定干預(yù)方案的關(guān)鍵。應(yīng)由合格的聽(tīng)障治療師和專業(yè)的言語(yǔ)及語(yǔ)言治療師進(jìn)行定期的語(yǔ)言及交流標(biāo)準(zhǔn)化評(píng)估。使用一些手段對(duì)ANSD患兒進(jìn)行早期監(jiān)測(cè)和管理。

還可用現(xiàn)有的問(wèn)卷對(duì)ANSD患兒早期評(píng)估，包括：①早期聆聽(tīng)功能(early listening function，ELF)；②嬰幼兒有意義聽(tīng)覺(jué)整合量表(infant toddler meaningful auditory integration scale，IT-MAIS)；③聽(tīng)覺(jué)行為分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)(categories of auditory performance，CAP)；④家長(zhǎng)對(duì)兒童聽(tīng)覺(jué)/口語(yǔ)表現(xiàn)的評(píng)估問(wèn)卷(parent evaluation of aural/oral performance of children，PEACH)；⑤小齡兒童聽(tīng)覺(jué)發(fā)展問(wèn)卷(littlEARs auditory questionnaire)。

3.4干預(yù)/通信輔助設(shè)備 溝通方式：溝通方式應(yīng)基于家庭的需求、希望及孩子發(fā)育情況進(jìn)行調(diào)整。對(duì)于大多數(shù)患有ANSD的兒童來(lái)說(shuō)，使用包含視覺(jué)支持的通訊系統(tǒng)是合適的(例如：聽(tīng)覺(jué)結(jié)合唇讀或自然手勢(shì)方式、綜合交流、手語(yǔ))。如果僅僅使用聽(tīng)覺(jué)方法(例如：聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)治療)可能不會(huì)成功；無(wú)論采用哪種交流方式，父母都必須精通這種方式并在家里經(jīng)常使用。這樣的方法可以在小兒的行為閾值和“真實(shí)”聽(tīng)覺(jué)能力被了解之前盡早實(shí)施，以奠定交流和語(yǔ)言發(fā)展的基礎(chǔ)。

常規(guī)助聽(tīng)器：有證據(jù)表明，約50%有聽(tīng)力損失的ANSD患兒可以從助聽(tīng)器中獲益，但是這個(gè)數(shù)據(jù)是波動(dòng)的，有些臨床報(bào)告的成功率要低得多，因此驗(yàn)配時(shí)應(yīng)進(jìn)行助聽(tīng)器增益試驗(yàn)。由于助聽(tīng)器對(duì)行為閾值接近正?；純旱淖饔么嬖跔?zhēng)議，建議對(duì)有聽(tīng)力損失的患兒提供干預(yù)。

為ANSD兒童驗(yàn)配助聽(tīng)器應(yīng)基于行為閾值(不是ABR 或電生理閾值)設(shè)定增益目標(biāo)。驗(yàn)配助聽(tīng)器后需驗(yàn)證其效果，ANSD患者的時(shí)域信號(hào)處理及頻率分辨能力較差，尤其是較低頻，因此，各頻率的增益需求可能不同。有人提出使用減少低頻增益、增強(qiáng)時(shí)域和頻域線索以及移頻(低頻到高頻的轉(zhuǎn)換)方法，但尚無(wú)明確證據(jù)表明這些方式能提高言語(yǔ)清晰度。

無(wú)線輔助設(shè)備：無(wú)線輔助設(shè)備(無(wú)論佩戴或不佩戴助聽(tīng)器)對(duì)于在安靜狀態(tài)下仍有殘留言語(yǔ)識(shí)別能力但在噪聲環(huán)境下識(shí)別困難的ANSD患兒可能是有益的。在助聽(tīng)器驗(yàn)配過(guò)程中，應(yīng)考慮安裝無(wú)線輔助設(shè)備，尤其是當(dāng)小兒處于日托或教育環(huán)境中，不良的聲學(xué)條件限制了他們口語(yǔ)交流的能力。

人工耳蝸植入(cochlear implant，CI)：文獻(xiàn)表明ANSD兒童能從人工耳蝸植入中受益。當(dāng)小兒的聽(tīng)力達(dá)到重度或極重度損失，和/或使用助聽(tīng)器后無(wú)進(jìn)步(即他們沒(méi)有或僅有非常有限的言語(yǔ)識(shí)別能力)時(shí)，可考慮人工耳蝸植入。行為測(cè)聽(tīng)結(jié)果不是選擇CI的良好指征，行為測(cè)聽(tīng)結(jié)果顯示聽(tīng)力損失相對(duì)較輕的ANSD患兒，如果其他干預(yù)措施未取得良好進(jìn)展，CI也是一個(gè)干預(yù)選項(xiàng)。鑒于有的ANSD嬰兒的聽(tīng)覺(jué)功能會(huì)隨著時(shí)間的推移而明顯改善，因此在聽(tīng)覺(jué)檢查結(jié)果穩(wěn)定后且確診為永久性ANSD，才考慮是否CI。如明確或高度懷疑是某種遺傳原因(例如：OTOF ATP1A3基因突變)所致時(shí)，可以選擇CI。在澳大利亞進(jìn)行的一項(xiàng)大樣本研究中，對(duì)451例永久性聽(tīng)力損失患兒(其中44例患有ANSD)按照國(guó)家規(guī)程進(jìn)行了診治，所有兒童在3歲之前都接受了干預(yù)，結(jié)果表明推遲人工耳蝸植入對(duì)結(jié)果(言語(yǔ)、語(yǔ)言、功能性和社交性指標(biāo))有重大影響，但推遲助聽(tīng)器佩戴對(duì)結(jié)果無(wú)明顯影響。提示較長(zhǎng)的聽(tīng)覺(jué)剝奪時(shí)間對(duì)適合CI的ANSD患者的言語(yǔ)功能及社會(huì)適應(yīng)性有不利影響。

但是，專家也面臨著如何更快地識(shí)別哪些患兒可能從CI中受益，以及如何在CI前排除短暫性ANSD的挑戰(zhàn)。

3.5單側(cè)ANSD的干預(yù) 新生兒測(cè)試中表現(xiàn)為單側(cè)ANSD且對(duì)側(cè)SNHL：對(duì)側(cè)耳有重度或極重度聽(tīng)力損失的病例(即ABR無(wú)法引出或嚴(yán)重異常、外毛細(xì)胞功能受損)應(yīng)謹(jǐn)慎干預(yù)，因?yàn)榭赡鼙旧砭褪请p側(cè)ANSD；建議干預(yù)“非ANSD”耳，除非有明確證據(jù)表明行為測(cè)聽(tīng)為永久性重度聽(tīng)力損失或ANSD，否則不能輕易植入人工耳蝸。上述情況不包括中耳積液，否則情況會(huì)更加復(fù)雜。

對(duì)于單側(cè)ANSD且對(duì)側(cè)耳聽(tīng)力正?；純旱母深A(yù)尚未達(dá)成共識(shí)。這種情況對(duì)言語(yǔ)/語(yǔ)言和教育的影響因人而異，需要監(jiān)測(cè)聽(tīng)力、交流和言語(yǔ)/語(yǔ)言發(fā)育。

有報(bào)道17例單側(cè)ANSD患兒中，59%的患有蝸神經(jīng)發(fā)育不良，其中約有17%的患者CT漏診但被MRI證實(shí)。因此，建議對(duì)單側(cè)ANSD患兒進(jìn)行MRI檢查作為影像學(xué)檢查的第一道防線。對(duì)于神經(jīng)發(fā)育不全的患者，可以考慮人工耳蝸植入或腦干植入兩種選擇，因?yàn)檫@種情況不一定與神經(jīng)纖維完全缺失有關(guān)。

3.6短暫性ANSD的處理 對(duì)于短暫性ANSD患兒，至少在達(dá)到學(xué)齡前對(duì)其交流能力發(fā)育進(jìn)行監(jiān)測(cè)。如果沒(méi)有問(wèn)題，建議由聽(tīng)力學(xué)家每年進(jìn)行一次監(jiān)測(cè)。