周廣倫，孫俊杰，尹鑒淳，李守林

深圳市兒童醫(yī)院泌尿外科，廣東 深圳 518034

重復腎重復輸尿管是兒童常見的泌尿系先天畸形，常伴發(fā)多種畸形，以輸尿管囊腫、輸尿管異位開口和輸尿管反流最常見[1]。本病主要表現(xiàn)為正常排尿間歇持續(xù)滴尿、泌尿系感染、外陰腫物等，部分病例可無臨床癥狀[2-3]。隨著認識的加深和手術技巧的不斷改進，保留腎單位和保護腎功能的治療理念受到重視并逐步得以實現(xiàn)[4]。本文回顧性分析近幾年在我院接受手術治療的重復腎重復輸尿管患者的臨床資料，對相關指標進行評價，以期對該疾病的診治有借鑒作用。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2015年1月至2019年6月在深圳市兒童醫(yī)院泌尿外科手術治療的118例重復腎重復輸尿管畸形患兒的臨床資料，記錄其臨床癥狀、合并癥、體格檢查、輔助檢查、治療方案和隨訪資料。其中女性86例，男性32例；年齡1個月～13歲8個月，平均2.4歲；單側重復腎104例，雙側14例；完全性重復腎重復輸尿管畸形109例，不完全性(Y型)9例。

1.2 重復腎重復輸尿管畸形診斷標準[4]①臨床癥狀表現(xiàn)為泌尿系感染、尿失禁、腹痛或尿道外口腫物等；②超聲檢查發(fā)現(xiàn)重復腎和(或)輸尿管擴張、半腎積水、輸尿管囊腫；③泌尿系水成像(MRU)進一步顯示重復腎形態(tài)和(或)輸尿管擴張、輸尿管囊腫、輸尿管異位開口。

1.3 輔助檢查 所有患兒均完善泌尿系統(tǒng)超聲與MRU，另78例接受靜脈腎盂造影(IVP)，36例行排泄性膀胱造影檢查(VCUG)，7例行膀胱尿道鏡檢查、輸尿管逆行插管造影。

1.4 手術方法 82例成功行腹腔鏡重復腎輸尿管切除術，細分為＜1歲組22例(A組)、1～3歲組42例(B組)、＞3歲組18例(C組)；另25例行膀胱輸尿管再植術，7例行經(jīng)膀胱鏡輸尿管囊腫開窗引流術，2例行輸尿管端側吻合術，2例腹腔鏡重復腎輸尿管切除術中轉開腹。

1.5 診療過程 所有患者明確診斷并評估腎功能，根據(jù)重復腎腎功能和合并畸形，結合手術者的經(jīng)驗選擇個體化手術，術后對癥支持治療，出院后定期隨訪。

1.6 統(tǒng)計學方法 采用SPSS 22.0軟件進行數(shù)據(jù)分析。非正態(tài)分布定量資料用中位數(shù)(四分位間距)[M(P25，P75)]表示，多組比較采用非參數(shù)檢驗(Kruskal-Wallis H檢驗)，組間多重比較采用Bonferroni校正的Mann-Whitney U檢驗后得到校正P(Padj)值。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 重復腎重復輸尿管畸形患兒的臨床表現(xiàn) 重復腎重復輸尿管畸形主要臨床表現(xiàn)以發(fā)熱、尿失禁和無癥狀菌尿為主，其次是尿頻尿急和外陰腫物，見表1。

表1 重復腎重復輸尿管畸形患兒的臨床表現(xiàn)

2.2 重復腎重復輸尿管伴發(fā)畸形分類 重復腎重復輸尿管伴發(fā)畸形90例，其中輸尿管異位開口39例(43.3%)，輸尿管囊腫38例(42.2%)，膀胱輸尿管反流11例(12.2%)，下腎腎盂輸尿管連接部梗2例(2.22%)。

2.3 不同年齡患兒的腹腔鏡手術時間及術中出血量比較 C組患兒的手術時間明顯短于A組和B組，C組患兒術中出血量明顯少于A組，差異均有統(tǒng)計學意義(P＜0.05)，見表2。

表2 不同年齡患兒的腹腔鏡手術時間及術中出血量比較[M(P25，P75)]

2.4 術后情況 A組患兒術后出現(xiàn)尿路感染3例，B組4例，C組1例。術后尿路感染患兒均予以抗感染治愈。所有患兒術后復查泌尿系彩超，結果顯示良好。

2.5 出院后隨訪 患兒均獲隨訪，隨訪時間2個月～4年，中位時間18個月。腹腔鏡手術組發(fā)現(xiàn)6例輸尿管殘端綜合征，膀胱輸尿管再植術組有4例尿路感染(其中1例感染3次)，均予以抗感染治愈。輸尿管囊腫開窗引流術組患兒隨術后時間延長輸尿管囊腫呈逐漸變小趨勢，其中2例因反復尿路感染合并膀胱輸尿管反流再次入院行輸尿管膀胱再植，術后未再出現(xiàn)泌尿道感染。輸尿管端側吻合術組1例腎積水加重且功能受損后行膀胱輸尿管再植術。

3 討論

重復腎重復輸尿管的發(fā)生與環(huán)境、遺傳代謝等因素密切相關，在胚胎時期如果同一側輸尿管芽遠端分支過早或發(fā)生2個輸尿管芽，則在胚胎后期形成重復腎盂和重復輸尿管[5]。重復腎重復輸尿管發(fā)育各異，常伴有輸尿管膨出或異位開口等各自不一的畸形，因而可出現(xiàn)多種多樣的臨床癥狀，容易導致臨床誤診誤治[6]。

本組患兒臨床表現(xiàn)不典型，以發(fā)熱最常見，部分為正常排尿間歇尿滴瀝和菌尿，腹部不適和外陰腫物較少見。本病的臨床癥狀亦取決于性別差異，男性輸尿管異位開口多位于后尿道、精阜等處，常以尿路感染和尿路梗阻癥狀就診[7]。女性患兒的輸尿管異位開口則多位于尿道外括約肌遠端，常表現(xiàn)為正常排尿間隙尿滴瀝。發(fā)熱性尿路感染為當前患兒的主要并發(fā)癥，考慮原因有[8]：輸尿管開口異位，持續(xù)尿滴瀝易致細菌逆行感染；泌尿系統(tǒng)解剖異常致抗反流功能失衡出現(xiàn)膀胱輸尿管反流，下尿路菌尿進入上尿路；輸尿管末端膨大形成囊腫致尿液引流不暢，病原體黏附于尿道上皮細胞，而且細菌難以清除。因此，對不明原因發(fā)熱的嬰幼兒，需要警惕泌尿道畸形可能，需及時完善泌尿系超聲和尿常規(guī)檢查，以期早期診治。

本組合并畸形患兒以輸尿管囊腫、輸尿管反流和輸尿管異位開口為主。由于本病癥狀的不典型，難以從臨床表現(xiàn)上明確重復腎及其伴隨畸形，往往需要依靠多種影像學檢查[9-10]鑒別診斷。泌尿系超聲及MRU是本組病例的必要檢查，其優(yōu)點是無創(chuàng)傷、無放射性，并能良好顯示腎臟、輸尿管及膀胱形態(tài)[11]。部分患兒選擇性采取IVP和VCUG，主要是基于IVP在不受年齡限制下顯示泌尿道的解剖結構和通暢程度，也能反映腎臟功能。對于懷疑膀胱輸尿管反流者，VCUG不僅可明確有無反流，還能了解膀胱和尿道形態(tài)、輸尿管囊腫大小和位置等。針對疑難病例，常規(guī)影像學檢查不能明確者，應進行經(jīng)膀胱鏡或陰道鏡輸尿管逆行插管造影檢查[12]，本組7例患兒接受該檢查得以明確診斷。

重復腎重復輸尿管畸形治療方式的選擇與臨床癥狀、重復腎功能及其伴隨畸形的不同而密切相關[13]。對有臨床癥狀且功能差的發(fā)育不良型重復腎，可出現(xiàn)尿路感染和尿失禁等并發(fā)癥，因此重復腎保留的價值不大。相比以往主要是采用經(jīng)腹部或腰部開放手術，腹腔鏡重復腎輸尿管切除具有更大優(yōu)勢[5，14]。本組82例患兒接受腹腔鏡重復腎輸尿管切除術，均取得滿意的臨床療效。患兒隨著年齡增長，腹腔鏡重復腎輸尿管切除手術時間有減少趨勢，可能與年長兒童的腹腔空間大和操作簡便有關。筆者認為腹腔鏡手術操作的關鍵點是重復腎獨立血管及伴隨輸尿管的辨認，切除前可試探性阻斷相應血管以進一步觀察重復腎顏色變化。文獻報道尿漏是腹腔鏡重復腎輸尿管切除術后最常見并發(fā)癥，本組患兒未見發(fā)現(xiàn)尿漏，可能是與術中盡量完整切除重復腎組織以及適當燒灼殘留的重復腎組織有關[15]。

有研究指出，因重復腎腎段功能較好，引流重建后并發(fā)癥少，建議重建吻合保留更多腎單位，治療上可采用輸尿管膀胱再植、腎盂輸尿管吻合及重復腎側輸尿管間吻合[16]。本組25例患兒行輸尿管膀胱再植術，術后均取得良好的效果。另有3例行重復輸尿管端側吻合，其中1例出院后因腎積水加重再入院行輸尿管膀胱再植。對于重復腎腎功能較好的病例，尤其是伴隨輸尿管異位或輸尿管反流者，治療的目標應該是盡量保存腎功能和解除尿路梗阻，保證泌尿道尿液通暢，同時結合術者經(jīng)驗選擇個體化手術方式。

重復腎伴輸尿管囊腫可表現(xiàn)為外陰腫物致尿路梗阻[17]，DIRENNA等[18]和SANDER等[19]指出常規(guī)行輸尿管囊腫開窗引流緩解梗阻，能有效預防感染和保留腎功能，約60%的病例可避免再次手術，開窗引流術后輸尿管均有不同程度收縮，亦有利于再次手術。本組9例因外陰腫物梗阻或難治性尿路感染行膀胱鏡輸尿管囊腫開窗引流術，旨在保證泌尿道引流通暢，術后隨訪2例因反復尿路感染行VCUG發(fā)現(xiàn)膀胱輸尿管反流(Ⅳ～Ⅴ級)，后再入院行輸尿管膀胱再植術。ILIC等[20]指出術后膀胱輸尿管反流是內鏡治療輸尿管囊腫后需要密切關注的問題，認為囊腫屬于膀胱壁內輸尿管一部分，囊腫越大膀胱壁間輸尿管形成越短，開窗引流術后出現(xiàn)反流的機會越大。但LEE等[21]學者發(fā)現(xiàn)輸尿管囊腫切開引流術后反流有自行消退可能，比例可達40%。因此，輸尿管囊腫切開引流術能有效解除梗阻和防治并發(fā)癥，術后仍有反復尿路感染者，宜盡早完善膀胱造影是否有輸尿管反流。

綜上所述，兒童重復腎重復輸尿管畸形臨床表現(xiàn)多樣，需要依靠多種影像學檢查明確診斷。若有并發(fā)癥或癥狀者，建議及時手術。根據(jù)重復腎的功能、合并畸形及醫(yī)生的經(jīng)驗等諸多因素，選擇個體化治療方案，盡量保存腎功能和解除尿路梗阻及膀胱輸尿管反流，減少手術并發(fā)癥。

[志謝：感謝深圳市三名工程(SZSM201612013)文建國教授及其團隊的支持。]