陳彪石穎拱月陳婧媛崔丹默魏興梅郝欣平王杰孔穎,2劉莎,2李永新

1首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉科，耳鼻咽喉頭頸科學(xué)教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室（首都醫(yī)科大學(xué)）（北京，100730）

2北京市耳鼻咽喉科研究所

內(nèi)耳畸形是導(dǎo)致先天性感音神經(jīng)性聾的主要病因之一[1]。過去內(nèi)耳畸形被認(rèn)為是人工耳蝸植入的禁忌癥。早期對于內(nèi)耳畸形患者的人工耳蝸植入較為謹(jǐn)慎。1983年Mangabeira Albernaz報(bào)道了第1例Mondini畸形的人工耳蝸植入，隨后有諸多其他類型的內(nèi)耳畸形患者實(shí)施了人工耳蝸植入術(shù)，并且同自身相比言語識(shí)別率高于手術(shù)前[2]，所以內(nèi)耳畸形患者植入人工耳蝸是有效的。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，耳蝸不全分隔(Incomplete partition,IP)即其中典型表現(xiàn)為Mondini畸形,最常見,占內(nèi)耳畸形的55%[3]。本文對植入FLEX系列人工耳蝸的不全分隔畸形患兒進(jìn)行回顧性分析，目的在于量化研究不全分隔畸形患兒耳蝸形態(tài)、術(shù)后聽力言語康復(fù)效果以及兩者的關(guān)系。

1 材料和方法

1.1 研究對象

收集2013年9月至2015年9月期間于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科進(jìn)行人工耳蝸植入術(shù)的27例語前聾患兒的臨床資料，進(jìn)行回顧性分析。納入標(biāo)準(zhǔn)：A所有患兒術(shù)前均進(jìn)行裸耳行為測聽，并經(jīng)過客觀聽力學(xué)（包括ABR、ASSR、40Hz相關(guān)電位等）進(jìn)行評估，診斷為雙耳先天性重度或極重度感音神經(jīng)聾；B所有患兒術(shù)前于我院行顳骨CT及內(nèi)耳MRI檢查；C根據(jù)Sennaroglu的內(nèi)耳畸形分類方法，所有患者均存在耳蝸不全分隔畸形；D所有患者植入耳蝸產(chǎn)品均為MED-EL公司的FLEX系列耳蝸（耳蝸型號(hào)包括短電極、FLEX24、FLEX28）;E、所有患兒術(shù)后進(jìn)行正式康復(fù)訓(xùn)練。臨床資料不全，聽神經(jīng)發(fā)育不良，聽神經(jīng)病患者除外。27例語前聾患兒中，10例為男性，17例為女性；植入耳蝸時(shí)平均年齡為20.44±10.21月，年齡最小7月，最大38月。根據(jù)畸形種類分組，將患者分為不全分隔畸形I型組（IP-I組，17例），不全分隔畸形II型組（IP-II組，10例）。收集耳蝸形態(tài)正常但是使用FLEX28型號(hào)人工耳蝸的患兒作為對照組（17例）。

1.2 方法

1.2.1 影像學(xué)評估

所有患者術(shù)前均在我院行顳骨CT檢查，將原始數(shù)據(jù)圖像上傳至PORTAL后處理工作站進(jìn)行影像后處理。以Sennaroglu等人[4-6]提出的內(nèi)耳畸形分型為標(biāo)準(zhǔn)對耳蝸不全分隔畸形進(jìn)行判定。不全分隔畸形I型（IP-I）表現(xiàn)為耳蝸缺少完整的蝸軸和隔膜；不全分隔畸形II型(IP-II)表現(xiàn)為耳蝸只有1?轉(zhuǎn)、中間和頂端的融合到一起形成了一個(gè)囊狀頂點(diǎn)、前庭擴(kuò)大。

根據(jù)國際統(tǒng)一認(rèn)定的耳蝸標(biāo)準(zhǔn)坐標(biāo)系統(tǒng)[7]，在顯示耳蝸底轉(zhuǎn)的顳骨CT層面，沿著耳蝸底轉(zhuǎn)長軸方向以及蝸軸中心方向進(jìn)行影像后處理獲得耳蝸位圖像以及與之對應(yīng)的斜矢狀位、斜軸位層面的顳骨影像，以圓窗中點(diǎn)為參考點(diǎn)，對骨蝸管進(jìn)行測量。骨蝸管長度（CL）：結(jié)合斜軸位、斜矢狀位以及耳蝸位圖像，以圓窗中點(diǎn)（a）為起點(diǎn)，以蝸尖（c）為終點(diǎn)，沿耳蝸外側(cè)壁描繪耳蝸壁軌跡曲線，骨蝸管長度即為該曲線段的長度。耳蝸底轉(zhuǎn)長徑（X）：在耳蝸位圖像上，以圓窗中點(diǎn)為起點(diǎn)過蝸軸中心（b）到耳蝸底轉(zhuǎn)外側(cè)骨壁的距離（或圓窗中點(diǎn)至耳蝸對側(cè)外側(cè)骨壁的最大距離）。耳蝸底轉(zhuǎn)寬徑（Y）：經(jīng)過蝸軸中心并與耳蝸底轉(zhuǎn)長徑垂直，耳蝸兩外側(cè)骨壁之間的距離（或垂直于耳蝸底轉(zhuǎn)長徑，測量耳蝸兩外側(cè)骨壁最大距離）。耳蝸位圖像上沿耳蝸外側(cè)壁做一平行于耳蝸寬徑的切線，經(jīng)該切線的切點(diǎn)垂直于此線，測量距耳蝸底轉(zhuǎn)內(nèi)側(cè)壁的距離，為耳蝸底轉(zhuǎn)蝸管寬度（W）。在斜矢狀位面于同一部位測量耳蝸底轉(zhuǎn)蝸管高度（H）（如圖1）。

圖1 骨蝸管、耳蝸底轉(zhuǎn)長徑及寬徑、耳蝸底轉(zhuǎn)蝸管寬度及高度的測量Fig.1 Measurement of length and width of cochlear canal and cochlear floor rotation,width and height of cochlear floor rotation

1.2.2 聽力學(xué)評估

術(shù)后兩年使用聽覺行為分級標(biāo)準(zhǔn)（Categories of Auditory Performance，CAP）、言語可懂度分級標(biāo)準(zhǔn)（Speech Intelligibility Rating，SIR）、有意義聽覺整合量 表（The Meaningful Auditory Integration Scale，MAIS）以及有意義言語使用量表（Meaningful Use of Speech Scale,MUSS）等量表評估患者術(shù)后聽覺言語效果[8-10]。所有問卷結(jié)果均由與患兒密切接觸的家長或者康復(fù)老師回答，通過面對面或電話隨訪獲得。

1.2.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

使用SPSS 22.0進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。采用單因素方差分析，比較各個(gè)組間耳蝸影像學(xué)數(shù)據(jù)是否存在差異。采用Pearson相關(guān)性分析，分析耳蝸各測量指標(biāo)之間的相關(guān)性，以及術(shù)后2年聽覺言語效果與耳蝸測量指標(biāo)之間的相關(guān)性。檢驗(yàn)水準(zhǔn)取P=0.05。

2 結(jié)果

2.1 內(nèi)耳畸形種類

入組患兒共27例，均為耳蝸不全分隔畸形，且雙側(cè)耳均存在內(nèi)耳畸形（見表1）。

表1 27患者雙側(cè)內(nèi)耳發(fā)育情況Table 1 Bilateral inner ear development in 27 patients

2.2 耳蝸影像學(xué)結(jié)果

本研究發(fā)現(xiàn)，IP-I組、IP-II組以及對照組的患兒骨蝸管長度存在明顯差異（表2）（IP-I組與對照相比,P=0.000；IP-II組與對照相比，P=0.000；IP-I組與IP-II比，P=0.032）。表3顯示不同耳蝸型號(hào)的組別間的骨蝸管長度。

表2 不同畸形骨蝸管長度測量統(tǒng)計(jì)Table 2 Measurement and Statistics of the Length of Cochlear Canal in Different Malformations

表3 不同人工耳蝸型號(hào)組間骨蝸管長度測量統(tǒng)計(jì)Table 3 Measurement and Statistics of Cochlear Canal Length among Different Cochlear Prostheses

IP-I組與IP-II組相比，耳蝸底轉(zhuǎn)蝸管高度（H）與寬度（W）存在顯著差異(P＜0.05)。IP-I組與正常對照組相比，耳蝸底轉(zhuǎn)長徑（X）、耳蝸底轉(zhuǎn)寬徑（Y）、耳蝸底轉(zhuǎn)蝸管高度、耳蝸底轉(zhuǎn)蝸管寬度、X/Y值、W/H值均存在顯著差異(P＜0.05)。IP-II組與正常對照組相比耳蝸底轉(zhuǎn)寬徑（Y）存在顯著差異(P＜0.05)（表4）。

通過Pearson相關(guān)性分析發(fā)現(xiàn)IP-I組、IP-II組以及對照組的耳蝸底轉(zhuǎn)長徑和寬徑之間存在明顯正相關(guān)。IP-I組r=0.797，P＜0.05；IP-II組r=0.640，P＜0.05；對照組r=0.575，P＜0.05。各組耳蝸底轉(zhuǎn)蝸管寬度和高度之間存在明顯正相關(guān)。IP-I組r=0.552，P＜0.05；IP-II組 r=0.656，P＜0.05；對照組r=0.870，P＜0.05。

2.3 術(shù)后聽覺言語效果

術(shù)后兩年使用CAP、SIR、MAIS、MUSS評價(jià)患兒聽覺言語康復(fù)效果，得分情況詳見下表（表5）。

2.4 骨蝸管長度與術(shù)后聽力言語效果相關(guān)性分析

通過Pearson相關(guān)性分析發(fā)現(xiàn)IP-I組骨蝸管長度與術(shù)后CAP、SIR、MAIS、MUSS得分存在明顯正相關(guān)。CAP 得分r=0.664，P＜0.05；SIR 得分r=0.630，P＜0.05；MAIS得分r=0.545，P＜0.05；MUSS得分r=0.457，P＜0.05。

通過Pearson相關(guān)性分析發(fā)現(xiàn)IP-II組骨蝸管長度與術(shù)后CAP、SIR、MAIS得分存在明顯正相關(guān)，與MUSS得分無明顯相關(guān)關(guān)系。CAP得分r=0.748，P＜0.05；SIR 得 分r=0.799，P＜0.05；MAIS 得 分r=0.714，P＜0.05。MUSS得分r=0.496,P＞0.05。

表4 IP-I組、IP-II組及對照組耳蝸底轉(zhuǎn)測量結(jié)果對比Table 4 Comparison of cochlear floor rotation between ⅠP-Ⅰgroup,ⅠP-ⅠⅠgroup and control group

表5 術(shù)后2年各組聽力言語效果對比Table 5 Comparison of hearing and speech effects in each group 2 years after operation

通過Pearson相關(guān)性分析發(fā)現(xiàn)對照組骨蝸管長度與術(shù)后CAP、SIR、MAIS、MUSS得分無相關(guān)關(guān)系。CAP得分r=0.231，P＞0.05；SIR得分r=0.506，P＞0.05；MAIS 得 分r=0.545，P＞0.05。MUSS 得分r=0.306，P＞0.05。

3 討論

3.1 耳蝸影像學(xué)結(jié)果

本研究涉及不全分隔畸形I型、不全分隔畸形II型及正常內(nèi)耳結(jié)構(gòu)患者的耳蝸相關(guān)指標(biāo)測量，包括骨蝸管長度、耳蝸底轉(zhuǎn)長徑、耳蝸底轉(zhuǎn)寬徑、耳蝸底轉(zhuǎn)蝸管高度及寬度、耳蝸形態(tài)及耳蝸底轉(zhuǎn)管徑形態(tài)。對比三組耳蝸結(jié)構(gòu)指標(biāo)，得出耳蝸不全分隔畸形患者耳蝸測量數(shù)據(jù)與正常內(nèi)耳結(jié)構(gòu)患者相比存在顯著差異，且耳蝸不全分隔畸形患者人群中耳蝸結(jié)構(gòu)也存在較大個(gè)體差異。

國內(nèi)外多位學(xué)者報(bào)道了骨蝸管長度的測量。Würfel等[11]使用錐形束計(jì)算機(jī)斷層掃描測量218例受試者的骨蝸管長度，其平均長度為37.6 mm，范圍為32 mm-43.5 mm；Erixon等人則通過顳骨標(biāo)本測量骨蝸管長度，平均值為41.2±1.80 mm；Sato等人[9]也利用顳骨標(biāo)本測量骨蝸管長度，結(jié)果平均值為38.64 mm，范圍為32.7 mm-43.2mm。以往研究數(shù)據(jù)表明正常人群中骨蝸管長度差異可高達(dá)40%[11,12]。本研究中正常內(nèi)耳結(jié)構(gòu)患者的測量與以往報(bào)道大致相同，但也存在一定差異。本研究測量內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常患者的數(shù)值較以往報(bào)道稍?。?1.19±1.88mm），可能是研究對象（兒童）、測量方法、人種等原因而造成。此外本研究還涉及IP-I及IP-II骨蝸管長度的測量（分別為20.29±4.39mm，24.35±2.92mm），結(jié)果顯示耳蝸不全分隔畸形患者骨蝸管長度較正常患者明顯減少，且變化范圍更廣。

本研究發(fā)現(xiàn)耳蝸不全分隔畸形患者較正常對照組而言，耳蝸底轉(zhuǎn)長徑和寬徑偏小，且變異較大。通過比較耳蝸底轉(zhuǎn)長徑與寬徑的比值，發(fā)現(xiàn)耳蝸不全分隔畸形者耳蝸形態(tài)更加接近橢圓形。如果耳蝸底轉(zhuǎn)形狀偏向橢圓形，電極在耳蝸內(nèi)進(jìn)行180°轉(zhuǎn)向時(shí)，可能會(huì)導(dǎo)致耳蝸外側(cè)壁及周圍組織承受更大的壓力，造成耳蝸內(nèi)部結(jié)構(gòu)的損傷；當(dāng)插入電極時(shí)所遇到的阻力較大，不能夠及時(shí)調(diào)整方向，耳蝸內(nèi)部細(xì)微結(jié)構(gòu)破壞的可能性也隨之增加。就此而言，耳蝸不全分隔畸形患者出現(xiàn)耳蝸內(nèi)部微細(xì)結(jié)構(gòu)的損傷的風(fēng)險(xiǎn)較正常耳蝸明顯增加。

通過比較耳蝸底轉(zhuǎn)蝸管寬度與高度，發(fā)現(xiàn)耳蝸不全分隔畸形底轉(zhuǎn)蝸管切面形態(tài)更加接近橢圓形，且變異程度較正常對照組大。這種變異可能會(huì)造成在電極植入過程中更易受到來自耳蝸內(nèi)部結(jié)構(gòu)的阻力，增加耳蝸內(nèi)結(jié)構(gòu)損傷的幾率。但是由于本研究樣本量限制、測量誤差等原因，可能結(jié)果仍不夠精確，需要進(jìn)一步研究。

綜上所述，耳蝸不全分隔畸形的耳蝸形態(tài)結(jié)構(gòu)變異較大（IP-I尤為明顯）。與正常耳蝸相比，骨蝸管長度、耳蝸底轉(zhuǎn)蝸管形態(tài)存在明顯差異?；诒狙芯克玫臄?shù)據(jù)，耳蝸不全分隔畸形骨蝸管長度個(gè)體差異大，如果對這些患者使用相同長度電極的人工耳蝸，那么對于耳蝸管較長的患者而言，電極的植入深度相對較淺，可能會(huì)導(dǎo)致患者術(shù)后聽覺言語康復(fù)效果較差；而對于耳蝸管較短的患者而言，電極植入深度相對較深，則可能會(huì)引起耳蝸內(nèi)部細(xì)微組織結(jié)構(gòu)的損傷，破壞螺旋神經(jīng)節(jié)周圍突的結(jié)構(gòu)以及患者的殘余聽力[13,14]。同理，耳蝸管形態(tài)的多變，使電極在植入的過程中可能更容易遇到來自耳蝸內(nèi)部結(jié)構(gòu)的阻力，而增加耳蝸內(nèi)部微細(xì)組織結(jié)構(gòu)損傷的幾率，可能是導(dǎo)致耳蝸不全分隔畸形患者術(shù)后言語康復(fù)效果不佳的原因之一。這也提示了術(shù)前進(jìn)行耳蝸結(jié)構(gòu)的測量以及耳蝸電極實(shí)現(xiàn)個(gè)性化定制的重要性，這對于IP-I患者而言意義更大。

3.2 人工耳蝸術(shù)后聽覺言語功能

對語前聾CI患兒而言，當(dāng)開機(jī)聽到聲音后，開始計(jì)算其聽覺年齡，為0歲。之后患兒對聲音的感知、識(shí)別、學(xué)習(xí)的過程呈現(xiàn)與正常兒童聽覺言語發(fā)展類似的規(guī)律[15]。國內(nèi)外研究表明，使用人工耳蝸時(shí)間的長短是影響術(shù)后效果的關(guān)鍵因素之一。患兒在人工耳蝸植入術(shù)后2年內(nèi)聽力言語康復(fù)效果可獲得顯著提高，術(shù)后1年的聽覺能力康復(fù)效果的線性影響會(huì)隨著植入時(shí)間的延長逐步減弱，而言語能力的發(fā)展較聽覺能力的發(fā)展明顯滯后[16-18]。因此本研究對IP-I和IP-II患者選擇術(shù)后2年進(jìn)行聽覺言語康復(fù)效果評價(jià)。

對于聽覺能力的評估，本組研究數(shù)據(jù)顯示人工耳蝸術(shù)后2年，IP-I組、對照組之間CAP、MAIS平均得分均存在顯著差異。IP-II組與IP-I組、對照組之間CAP、MAIS平均得分均無顯著差異。同正常對照組及IP-II組相比，IP-I組患者的聽覺康復(fù)明顯滯后，這同先前報(bào)道是相一致的。2015年Suk等[19]報(bào)道CI術(shù)后4.7年IP-I患者與正常對照組之間CAP、MAIS得分相比無明顯差異，但是在術(shù)后兩年內(nèi)IP-I組患者在CAP、MAIS得分上明顯低于正常組。對于言語能力評估，本組數(shù)據(jù)顯示IP-I組與對照組之間SIR、MUSS平均得分均存在顯著差異；IP-II組與IP-I組、對照組SIR、MUSS平均得分無顯著性差異。因此得出CI術(shù)后兩年，IP-I組言語能力顯著提高，但較對照組差，IP-II組與對照組間無明顯差異。

術(shù)后兩年IP-I組CAP、SIR、MAIS、MUSS得分與骨蝸管長度存在明顯正相關(guān)。術(shù)后兩年IP-II組CAP、SIR、MAIS得分與骨蝸管長度存在明顯正相關(guān)，與MUSS得分無明顯相關(guān)關(guān)系。術(shù)后兩年對照組CAP、SIR、MAIS、MUSS得分與骨蝸管長度無相關(guān)關(guān)系。因此對于耳蝸不全分隔畸形而言，骨蝸管越長，耳蝸結(jié)構(gòu)發(fā)育越好，越有利于術(shù)后聽覺言語能力康復(fù)。當(dāng)骨蝸管長度較長時(shí)，耳蝸內(nèi)殘存的螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)目可能更多，更多的螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞收到電流刺激時(shí)，患者能夠區(qū)別頻率更加豐富的聲信號(hào)，這有利于患者聽覺言語能力的康復(fù)。術(shù)后兩年時(shí)，IP-II組患者M(jìn)USS得分可能并不能恰當(dāng)反映患者言語能力進(jìn)步，從而出現(xiàn)MUSS結(jié)果與骨蝸管長度無相關(guān)關(guān)系。這種現(xiàn)象也可能是由于問卷誤差、樣本量小以及天花板效應(yīng)等因素造成。本研究患者年齡小，植入耳蝸時(shí)間短，因此實(shí)驗(yàn)通過問卷方式評價(jià)人工耳蝸患者術(shù)后聽覺言語能力的康復(fù)，耳蝸不全分隔畸形患者骨蝸管長度與其存在正相關(guān)關(guān)系，但是骨蝸管長度是否會(huì)影響術(shù)后患者的單詞、句子、聲母、韻母、音調(diào)、音樂等內(nèi)容的學(xué)習(xí)與識(shí)別，仍需要進(jìn)一步研究。