張玉萍

摘要：系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種嚴(yán)重的自身免疫性疾病。兒童SLE與成人相似，但發(fā)病率和死亡率高于成人，后者容易受到嚴(yán)重器官侵犯。因此，早期診斷和治療非常重要。對(duì)SLE發(fā)病機(jī)制的深入研究以及細(xì)胞和分子生物學(xué)的發(fā)展促進(jìn)了SLE藥物濫用治療的進(jìn)展。糖皮質(zhì)激素在治療SLE中仍然起著重要作用。免疫系統(tǒng)抑制劑是治療SLE的基石。生物療法給SLE患者帶來(lái)了好消息。異質(zhì)性免疫治療難以應(yīng)用。治療方法的選擇取決于病情的嚴(yán)重程度、對(duì)兒童慢性狼瘡治療進(jìn)展的認(rèn)識(shí)以及理論與實(shí)踐的結(jié)合。

關(guān)鍵詞：系統(tǒng)性紅斑狼瘡;治療;兒童

一、發(fā)病機(jī)制研究現(xiàn)狀

這種疾病的傳播機(jī)制還不完全清楚，可能是因?yàn)榛蛱觳旁诃h(huán)境因素和性激素的作用下促進(jìn)了異常的免疫反應(yīng)。外源性抗原（如病原體、藥物等）由于免疫耐受性降低，B細(xì)胞與自身抗原結(jié)合，利用POM模擬T抗原細(xì)胞與外部抗原的交叉反應(yīng)激活。當(dāng)刺激T細(xì)胞活化時(shí)，B細(xì)胞可以產(chǎn)生大量抗體，產(chǎn)生多種抗體。組織損傷。

二、發(fā)病機(jī)制研究進(jìn)展

1、SLE患者外周血淋巴細(xì)胞疾病的生長(zhǎng)受多種因素的影響，包括階段性凋亡因子和FASL、SFAS和FASL抗體，但仍表現(xiàn)出凋亡程度的異常升高，特別是在SLE活動(dòng)期。因此，推測(cè)淋巴細(xì)胞凋亡率升高在SLE發(fā)病中起重要作用。

2、1974年，Morton和Seals首次證明NZB能產(chǎn)生抗自身免疫小鼠的核素抗體，通常是通過(guò)骨髓產(chǎn)生的，新生或胎兒小鼠的肝細(xì)胞可以擴(kuò)散到非傳染性免疫小鼠，有致命的輻射效應(yīng)。1985年，Ikehara等人利用無(wú)T細(xì)胞小鼠骨髓或從T細(xì)胞中提取的骨髓作為正常小鼠的異種移植來(lái)治療自身免疫性疾病和淋巴結(jié)。結(jié)果完全消除了自身免疫性疾病的癥狀。多功能細(xì)胞的缺陷可能通過(guò)發(fā)育和分化改變一個(gè)或多個(gè)免疫細(xì)胞的功能。因此，SLE通常被歸類為干細(xì)胞疾病。然而，值得注意的是，目前SLE中造血干細(xì)胞缺乏的所有跡象僅限于上述一些免疫試驗(yàn)，沒(méi)有直接的造血干細(xì)胞缺乏的跡象。

三、兒童紅斑狼瘡的鑒別診斷

1、跟感染性疾病鑒別

許多細(xì)菌性病毒感染可引起類似的血細(xì)胞減少、發(fā)熱、骨骼肌疼痛等，如B19微病毒、巨細(xì)胞瘤和EB病毒。病毒引起的癥狀與狼瘡非常相似，甚至有些病毒也會(huì)引起狼瘡（如愛(ài)潑斯坦-巴爾病毒）。此外，狼瘡感染是罕見(jiàn)的，很難診斷和治療。這要求臥床醫(yī)生具備所有的知識(shí)。

2、跟血液疾病鑒別

白血病、原發(fā)性免疫性血小板減少癥、溶血性貧血等。如果不進(jìn)行特殊的骨髓細(xì)胞學(xué)分析來(lái)研究血液病，通常如何降低抗核抗體的陽(yáng)性率和互補(bǔ)性。然而，當(dāng)抗核抗體通常不呈陽(yáng)性甚至陰性時(shí)，應(yīng)考慮白血病。事實(shí)上，有些狼人還在流血。例如，出血和血栓形成。這使得疾病的診斷和治療更加困難。醫(yī)生必須保持足夠的警惕。如有必要，請(qǐng)咨詢血栓形成血液學(xué)家。

3、其他風(fēng)濕性疾病

青少年有特異性關(guān)節(jié)炎、皮膚乳腺炎等。一般來(lái)說(shuō)，抗核抗體、射頻抗體等有助于鑒別。事實(shí)上，這些疾病通常包括特定的器官：青少年關(guān)節(jié)的特定炎癥，主要是骨骼肌，而皮膚乳腺炎，主要是為了幫助識(shí)別肌肉、皮膚和肺。

四、兒童紅斑狼瘡的護(hù)理

1、適當(dāng)休息和組織活動(dòng)。在急性活動(dòng)期間，應(yīng)在睡眠中休息，以減少身體虐待，保護(hù)器官功能，防止并發(fā)癥。節(jié)假日期間，機(jī)器應(yīng)靜態(tài)啟動(dòng)，防止疲勞，逐漸恢復(fù)力，防止再次發(fā)生。一旦穩(wěn)定下來(lái)，鼓勵(lì)患者融入家庭社會(huì)，正確交談，輕松工作，以改善身心健康。

2、營(yíng)養(yǎng)護(hù)理通常富含蛋白質(zhì)和維生素，以提供足夠的熱量。如果部件出現(xiàn)故障，必須進(jìn)行適當(dāng)調(diào)整。如果腎臟不能完全發(fā)揮作用，它應(yīng)該是咸的，高質(zhì)量的，低蛋白的。在心力衰竭的情況下，應(yīng)控制水和鈉的供應(yīng)，并提供鹽、低熱量和易于消化的食物。在無(wú)意識(shí)的情況下，鼻飼可以通過(guò)食物供應(yīng)卡魯利卡的身體。

3、慢性自身免疫性疾病是一種出血性疾病。疾病的蔓延、反復(fù)發(fā)作、多器官功能衰竭嚴(yán)重威脅著患者的心理健康?；颊呖赡軙?huì)經(jīng)歷恐懼、恐懼和壓力，因?yàn)樗麄兊纳艿酵{;疾病的傳播也會(huì)導(dǎo)致患者的悲觀和抑郁。護(hù)理、安慰和鼓勵(lì)應(yīng)考慮患者的不同心理特征，以降低患者的情緒狀態(tài)。制定短期康復(fù)目標(biāo)，提供健康教育，鼓勵(lì)進(jìn)步，幫助他們克服心理問(wèn)題，建立自信。

4、如果出現(xiàn)明顯的關(guān)節(jié)疼痛，會(huì)刺激患者多休息。如有劇烈疼痛，經(jīng)醫(yī)生會(huì)診后可服用止痛藥和消炎藥。通常，關(guān)節(jié)必須正常工作。正確移動(dòng)并觀察節(jié)點(diǎn)溫度，以防寒冷.

5、如果病人發(fā)燒，他必須休息。觀察不同系統(tǒng)體溫變化、全身癥狀及感染體征。如果發(fā)燒需要出汗、換衣服、冷卻、根據(jù)醫(yī)生的建議補(bǔ)充水分、清潔身體、衣服和褲子以及抗生素。

6、嚴(yán)密觀察病情，保護(hù)重要臟器功能，預(yù)防并發(fā)癥。

五、兒童紅斑狼瘡治療的誤區(qū)

1、過(guò)度依賴激素。激素在時(shí)間和劑量上的累積毒性非常高。一種慢性疾病，易感染、骨質(zhì)疏松、血壓升高和激素脂質(zhì)異常，導(dǎo)致狼瘡?；颊咚烙诶钳徎蚣に氐母弊饔?，如早期心臟病發(fā)作和中度中風(fēng)。

2、羥基氯喹的副作用令人擔(dān)憂。氫氯喹是改善狼瘡長(zhǎng)期預(yù)后最安全的藥物。它能降低狼瘡活動(dòng)，降低血糖和血脂，抵抗血栓甚至感染。羥基氯喹雖然有一定的副作用，但其優(yōu)點(diǎn)明顯優(yōu)于副作用。

六、兒童紅斑狼瘡的輔助治療

1、血漿是治療嚴(yán)重SLE兒童的一種更有效的方法，但在使用時(shí)，患者必須同時(shí)提供足夠的免疫抑制劑，以避免由于淋巴細(xì)胞和淋巴細(xì)胞過(guò)度活動(dòng)而產(chǎn)生抗體。

2、由于自身免疫性淋巴細(xì)胞在SLE疾病機(jī)理中起著重要作用，近年來(lái)B淋巴細(xì)胞純化生物療法取得了良好的效果，然而，最嚴(yán)重的缺點(diǎn)是成本高。此外，除目前用作抗CD20的藥物外，亦有一些其他藥物上市或正在進(jìn)行臨床研究。

結(jié)語(yǔ)

風(fēng)濕科醫(yī)生應(yīng)積極跟兒科同仁合作，只有這樣才能更好的改善狼瘡患者的預(yù)后。

參考文獻(xiàn)：

[1]馬曉娜;;關(guān)于兒童狼瘡性腎炎的護(hù)理體會(huì)[J];求醫(yī)問(wèn)藥（下半月）;2011年07期

[2]陳曉霞;葉蓉;;31例狼瘡性腎炎療效觀察[J];內(nèi)蒙古中醫(yī)藥;2010年24期

[3]周群;;免疫吸附治療狼瘡性腎炎臨床分析[J];中國(guó)社區(qū)醫(yī)師（醫(yī)學(xué)專業(yè)）;2011年23期

[4]鄧會(huì)英;高巖;李穎杰;鐘桴;鄧穎敏;;免疫吸附療法治療兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡[J];中國(guó)血液凈化;2011年09期

[5]張木春;郭潤(rùn)民;王卓萍;;健康教育對(duì)狼瘡性腎炎患者治療依從性的影響[J];齊齊哈爾醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào);2011年08期

[6]黃雪霞;;青蒿琥酯對(duì)狼瘡性腎炎患者免疫功能調(diào)節(jié)作用的臨床研究[J];時(shí)珍國(guó)醫(yī)國(guó)藥;2011年07期

[7]孫立元;潘曉冬;代艷芳;徐圣媛;楊婭;宋礪;勇強(qiáng);安靜;王旭;杜蘭平;藺潔;王綠婭;;符合隱性遺傳模式的家族性高膽固醇血癥患兒及其家系患者基因篩查及治療隨訪探討[A];2011全國(guó)中西醫(yī)結(jié)合皮膚性病學(xué)術(shù)會(huì)議論文匯編[C];2011年