楊書石，任明星，喬保平

(1.鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外科，河南 鄭州 450052；2.鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院科研處，河南 鄭州 450052)

膀胱平滑肌瘤是一種罕見的良性間葉細(xì)胞腫瘤，在所有膀胱腫瘤中的占比不到0.5%[1]。Goluboff等[2]發(fā)現(xiàn)膀胱平滑肌瘤多發(fā)生于女性(76%)，平均年齡44歲。本研究收集了2013年7月至2019年9月期間在鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院經(jīng)病理確診為膀胱平滑肌瘤患者的臨床資料，并對(duì)其一般資料、臨床表現(xiàn)、影像特點(diǎn)、治療方法、病理特征及預(yù)后進(jìn)行分析，以提高對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料入組2013年7月至2019年9月鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院收治的經(jīng)病理學(xué)確診的10例膀胱平滑肌瘤患者中，男3例、女7例，年齡27～57(44.30±8.14)歲。3例首發(fā)癥狀為血尿，其中1例伴尿痛，病程7 d～1個(gè)月不等；5例首發(fā)癥狀為排尿刺激癥狀，其中1例伴有排尿困難，病程14 d～5個(gè)月不等；2例患者為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。住院時(shí)間7～35(14.70±8.84)d。

1.2 影像特征10例患者均行彩超檢查，9例提示實(shí)性低回聲結(jié)節(jié)，1例為混合回聲團(tuán)。9例向膀胱內(nèi)凸出，邊界尚清，彩色多普勒可見點(diǎn)狀或線狀的血流信號(hào)，其中1例伴排尿困難者殘余尿量126 mL。9例患者行計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)檢查，平掃提示8例為軟組織密度影，1例為結(jié)節(jié)樣稍高密度影。邊界清晰或欠清晰，增強(qiáng)后可見輕度均勻或不均勻強(qiáng)化，延遲期充盈缺損，其中1例腫瘤巨大者(直徑66 mm)可見纖細(xì)血管影，右側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈分支供血，與膀胱右側(cè)壁分界不清晰。3例患者行磁共振成像(MRI)檢查，提示稍長T2信號(hào)影，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)可見輕度強(qiáng)化。9例患者行膀胱鏡檢，8例可見膀胱明顯凸起或瘤狀物，其中膀胱頸口1例、膀胱三角區(qū)3例、膀胱后壁1例、膀胱右側(cè)壁2例、右輸尿管口1例，表現(xiàn)為表面光滑、正常膀胱黏膜樣覆蓋的凸起，腫瘤周邊未見異常血管；1例腫瘤表面布滿血管。另1例膀胱前壁可見多發(fā)白色鈣化斑樣附著，略凸出黏膜表面，未見明顯腫瘤。2例患者行膀胱鏡下活檢，5例患者直接行經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切術(shù)，病理顯示均為膀胱平滑肌瘤。

1.3 治療方法本組患者均行手術(shù)治療。5例腫瘤較小(三角區(qū)34 mm、三角區(qū)35 mm、三角區(qū)40 mm、右側(cè)壁20 mm、右側(cè)壁25 mm)，行經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切術(shù)；1例腫瘤位于膀胱頸口，直徑58 mm，行開放式膀胱部分切除術(shù)；1例腫瘤位于膀胱前壁，直徑55 mm，行腹腔鏡下膀胱部分切除術(shù)；1例腫瘤位于膀胱后壁，直徑66 mm，行達(dá)芬奇機(jī)器人輔助下膀胱部分切除術(shù)；1例腫瘤位于右側(cè)輸尿管口且擠壓輸尿管，直徑34 mm，行腹腔鏡下膀胱部分切除術(shù)+右輸尿管再植術(shù)；1例術(shù)前診斷為盆腔腫物，直徑25 mm，行腹腔鏡探查+膀胱壁腫瘤剝除術(shù)，術(shù)中證實(shí)腫瘤位于膀胱后壁。

2 結(jié)果

所有患者手術(shù)均順利完成，經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切術(shù)手術(shù)時(shí)間15～46(34.80±10.87)min。膀胱部分切除術(shù)手術(shù)時(shí)間120～179(143.75±22.36)min。腹腔鏡下膀胱壁腫瘤剝脫術(shù)手術(shù)時(shí)間67 min。拔除尿管后排尿通暢，術(shù)后3～14 d內(nèi)血尿及排尿刺激癥狀消失，未見明顯手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥。術(shù)后病理檢查均為膀胱平滑肌瘤，大體表現(xiàn)：切面灰白質(zhì)韌，表面有光滑包膜，經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切術(shù)可見灰白或灰黃色組織。9例行免疫組化提示：SMA(+)(8/9)，Desmin(+)(9/9)、CD34(+)(5/8)，Caldesmin(+)(4/4)，AE1/AE3(+)(1/2)，Ki-67(1%～10%)(+)，S-100(-)(9/9)，Dog-1(-)(6/6)。10例患者術(shù)中、術(shù)后均未行膀胱灌注治療，術(shù)后隨訪9～93(52.40±24.67)個(gè)月，彩超、CT、膀胱鏡等檢查均未見復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，1例行開放式膀胱部分切除術(shù)患者偶感尿頻，其余患者均未訴明顯不適。

3 討論

膀胱平滑肌瘤是一種良性間葉細(xì)胞腫瘤，在膀胱良性間葉腫瘤中約占1/3，在所有膀胱腫瘤中占0.43%[3]。Goluboff等[2]回顧性分析37例膀胱平滑肌瘤數(shù)據(jù)后發(fā)現(xiàn)膀胱平滑肌瘤好發(fā)于女性(76%)，平均年齡44歲。本組數(shù)據(jù)中女性7例(70.0%)，平均年齡44.30歲，與文獻(xiàn)報(bào)道十分接近。根據(jù)腫瘤與膀胱壁的位置不同，可以分為黏膜下型、壁間型和漿膜下型3種[4]。膀胱平滑肌瘤臨床上罕見，其病因尚不清楚，Teran等[5]提出4個(gè)可能相關(guān)的因素：1)平滑肌瘤傾向發(fā)生于膀胱等對(duì)性激素敏感的器官；2)休眠的胚胎殘存組織種植于膀胱進(jìn)而發(fā)展成腫瘤；3)血管周圍炎癥導(dǎo)致膀胱內(nèi)血管化生；4)膀胱內(nèi)感染使得炎癥因子升高刺激腫瘤進(jìn)展。但目前病因沒有定論，仍需繼續(xù)研究。

膀胱內(nèi)有腫瘤生長多伴有各種臨床癥狀，如血尿、尿路刺激癥、排尿困難、下腹疼痛等。國內(nèi)外報(bào)道[6-7]的年齡最小患者為2例6歲男童，一名臨床表現(xiàn)為間歇性下腹痛，查體可捫及盆腔腫塊；另一名為下腹部疼痛伴血尿。膀胱平滑肌瘤的臨床表現(xiàn)不一，通常表現(xiàn)為排尿刺激性癥狀，隨著體積的增大逐漸發(fā)展為梗阻性癥狀[8]。在本組數(shù)據(jù)中，排尿刺激癥狀見于女性患者，腫瘤多位于膀胱三角區(qū)、靠近輸尿管口或膀胱頸口等位置，其中1例出現(xiàn)排尿困難者腫瘤直徑達(dá)66 mm，而無癥狀患者術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤位于膀胱后壁向膀胱外凸出，這說明臨床癥狀與腫瘤的位置、大小有關(guān)[9]。男性患者表現(xiàn)為無痛性肉眼血尿，部分沒有癥狀，這可能說明膀胱平滑肌瘤的臨床表現(xiàn)具有性別差異，但因本組病例數(shù)量少，并不能具有代表性，有待大樣本數(shù)據(jù)的研究。

膀胱平滑肌瘤在彩超中表現(xiàn)為均勻光滑的實(shí)性腫塊[10]，低回聲，邊界清，彩色多普勒可見血流信號(hào)。超聲對(duì)膀胱腫瘤的診斷具有診斷迅速、無損傷等優(yōu)點(diǎn)，常常作為首選[11]。但超聲單獨(dú)檢查時(shí)特異性低，容易誤診，特別是部分漿膜下型膀胱平滑肌瘤，因其位置凸向膀胱外生長，容易被診斷為盆腔腫物。本組患者中，1例漿膜下型膀胱平滑肌瘤彩超表現(xiàn)為宮頸前方實(shí)性低回聲，向膀胱內(nèi)凸出，膀胱內(nèi)壁未見明顯連續(xù)性中斷，而MRI則提示膀胱后壁異常實(shí)質(zhì)性回聲，后行腹腔鏡下探查證實(shí)為膀胱腫物，行腹腔鏡下膀胱壁腫瘤剝除術(shù)切除。CT示軟組織密度影，邊界清晰，增強(qiáng)后可見強(qiáng)化，延遲期充盈缺損。CT下可以清晰看出腫瘤確切的位置與大小，對(duì)于手術(shù)具有重要意義[12]。但有報(bào)道[13]發(fā)現(xiàn)，與MRI比較，CT對(duì)腫瘤與膀胱壁關(guān)系的判斷準(zhǔn)確性較低，MRI可以更好顯示腫物的黏膜下起源。MRI常表現(xiàn)出T1中信號(hào)，T2中至低信號(hào)，增強(qiáng)后可見部分腫瘤均勻增強(qiáng)，而有些增強(qiáng)不明顯[10]。MRI對(duì)于平滑肌瘤的間質(zhì)成分具有很高的特異性，有利于膀胱平滑肌瘤的診斷[14]。在本組患者中，僅有MRI檢查診斷中明確考慮了膀胱平滑肌瘤的可能性，可以看出普及MRI可能提高術(shù)前無創(chuàng)檢查膀胱平滑肌瘤的檢出率。對(duì)于凸向膀胱內(nèi)的膀胱平滑肌瘤，膀胱鏡下可以更加直觀描述腫瘤的外觀。本組數(shù)據(jù)中，膀胱鏡提示腫瘤的表面光滑，具有正常膀胱黏膜，多數(shù)與周圍正常黏膜相延續(xù)，表現(xiàn)為膀胱局部的凸起。但對(duì)于不向膀胱內(nèi)凸起的膀胱平滑肌瘤，膀胱鏡下不能明顯看到腫瘤，常常容易誤診。國外報(bào)道[15]1例子宮切除的婦女，臨床表現(xiàn)為血尿、腹痛和可觸及的盆腔腫塊，膀胱鏡檢查正常，懷疑為卵巢腫瘤，最后病理證實(shí)為膀胱平滑肌瘤。

本病的確診依賴病理，大體觀可見表面有光滑包膜的腫物，切面灰白質(zhì)韌。鏡下可見平滑肌纖維，周圍排列著正常內(nèi)皮，呈束狀向不同方向延伸[16]。平滑肌細(xì)胞分化成熟，無異型性，無核分裂相。免疫組化可見，大部分膀胱平滑肌瘤SMA、Desmin、Caldesmin表現(xiàn)為陽性，S-100、Dog-1表現(xiàn)陰性，有利于病理鑒別。膀胱平滑肌瘤分型明確，幾乎不存在確診后進(jìn)展為膀胱平滑肌肉瘤的風(fēng)險(xiǎn)。但若手術(shù)沒有完全切除，仍有復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，因此，術(shù)后應(yīng)積極隨訪[17]。

Yin等[13]認(rèn)為，膀胱平滑肌瘤主要通過手術(shù)治療，而具體手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)腫瘤的位置、大小、與輸尿管口位置的關(guān)系以及患者喜好決定，對(duì)于小的膀胱內(nèi)腫瘤，建議行內(nèi)鏡切除，對(duì)于大的、膀胱壁內(nèi)或膀胱外腫瘤，建議膀胱部分切除。這里對(duì)于腫瘤大小的區(qū)分沒有一個(gè)明確的界定，常常根據(jù)臨床工作者主觀判斷，有待研究。有學(xué)者認(rèn)為經(jīng)尿道手術(shù)治療膀胱平滑肌瘤，腫瘤應(yīng)小于2 cm[18]。而對(duì)大于2 cm的膀胱平滑肌瘤，經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切術(shù)可以仍然有很好的療效，而且經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切術(shù)具有損傷輕、出血少、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，能保留良好的膀胱功能[19]。Ghadian等[20]建議對(duì)位于膀胱三角區(qū)、膀胱頸口的膀胱平滑肌瘤行經(jīng)尿道膀胱腫瘤切除術(shù)。Lei等[21]則建議對(duì)于膀胱前壁或膀胱前外側(cè)壁的腫瘤行腹膜外腹腔鏡膀胱部分切除術(shù)，對(duì)于膀胱頂壁或膀胱后壁上方的腫瘤應(yīng)經(jīng)腹腔操作。本組患者手術(shù)均成功完成，術(shù)后未出現(xiàn)明顯并發(fā)癥，平均隨訪52.40個(gè)月，未出現(xiàn)復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移，其中1例腫瘤位于右側(cè)輸尿管口擠壓輸尿管，遂在行膀胱部分切除的同時(shí)行右輸尿管再植術(shù)。然而并不是所有患者都可以選擇手術(shù)切除腫瘤治療，對(duì)于妊娠期的患者，應(yīng)行膀胱鏡檢及活組織檢查盡早確診，若證實(shí)為良性腫瘤，則應(yīng)選擇保守治療，同時(shí)對(duì)腫瘤壓迫輸尿管的患者行輸尿管支架置入[22]。

綜上所述，膀胱平滑肌瘤是一種罕見的良性腫瘤，手術(shù)治療后預(yù)后良好。手術(shù)方式依賴CT等影像學(xué)檢查確定腫瘤的位置與大小，在確保完整切除的前提下，經(jīng)尿道的手術(shù)方式更有利于患者恢復(fù)。