潘 心，張美艷，隋曉雯，李福榮，李 迪，趙紅玲

頸動脈海綿竇瘺(carotid cavernous fistula，CCF)是頸內(nèi)動脈及(或)其分支與海綿竇之間出現(xiàn)異常交通從而導致的臨床綜合征，其中眼部癥狀和體征尤其突出，臨床易誤診。本研究分析1例CCF病人的經(jīng)顱多普勒超聲(TCD)表現(xiàn)，并就其CCF診斷價值及鑒別診斷進行討論。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 病人，男性，49歲，2019年2月因“右側(cè)眼周疼痛、頭痛40余天，加重4 d”來我院就診，該病人40 d前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)眼周疼痛，右眼球悶脹感，右側(cè)額顳部疼痛，嚴重時伴有惡心及嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，無結(jié)膜充血及水腫，無眼瞼下垂，無視物重影，無眼球活動障礙，疼痛持續(xù)存在，時有加重，4 d前上述癥狀較前加重，并出現(xiàn)一過性視物重影。既往史：既往體健。反復追問病史，2年前重物砸傷右側(cè)眼眶。 查體：血壓125/80 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa)，心、肺、腹查體未見異常，神經(jīng)科查體：神清語明，問答合理，雙眼粗測視力正常，視野正常，雙眼球向各方向運動正常，雙側(cè)瞳孔等大正圓，直徑2.5 mm，對光靈敏，感覺無異常，雙側(cè)額紋及雙側(cè)鼻唇溝均對稱，伸舌居中，懸雍垂居中，轉(zhuǎn)頸及聳肩有力。四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常，四肢腱反射對稱存在，共濟檢查正常，病理征陰性。

輔助檢查：顱腦CT正常；鞍區(qū)核磁：正常；眼科檢查：雙側(cè)眼壓正常、雙眼視力正常、雙眼視野正常；頸動脈彩色多普勒超聲提示：正常；TCD檢查：右側(cè)頸外動脈及頸內(nèi)動脈搏動指數(shù)均較對側(cè)降低(見圖1 A～E)；右側(cè)頸內(nèi)虹吸血流速度正常，搏動指數(shù)較對側(cè)降低，按壓同側(cè)頸總動脈血流速度下降，囑病人深吸氣血流速度下降(見圖1 F～G)；右側(cè)大腦中深靜脈、左側(cè)基底靜脈血流速度均增快(見圖1 I～M)；病人顱內(nèi)可探及靜脈部分血流速度增快，并且右側(cè)眼窗可探及異常血流頻譜，不除外頸內(nèi)動脈海綿竇瘺，建議進一步完善腦血管造影(DSA)檢查明確，完善DSA檢查：右側(cè)頸內(nèi)動脈海綿竇段、頸外動脈動脈期可見海綿竇顯影——右側(cè)頸內(nèi)動脈、頸外動脈動靜脈瘺(見圖2)。

治療：介入治療應用Onxy膠行CCF栓塞術。術后第4天復查顱內(nèi)靜脈血流速度均在正常范圍，但頸內(nèi)動脈虹吸段仍可見血流速度增快，搏動指數(shù)仍降低(見圖3)，術后2個月復查TCD(見圖4)。

1.2 儀器 采用北京悅奇公司的經(jīng)顱多普勒血流分析儀，應用4 MHz探頭探測頸部血管；應用2 MHz探頭探測顱內(nèi)血管。經(jīng)顳窗探測雙側(cè)大腦中動脈、大腦前動脈、大腦后動脈及雙側(cè)頸內(nèi)動脈末段血流情況；經(jīng)眼窗探測頸內(nèi)動脈虹吸部(瘺口處)血流情況；經(jīng)枕窗探測雙側(cè)椎動脈、基-底動脈血流情況；通過壓頸試驗了解Willis環(huán)側(cè)支循環(huán)開放情況。

1.3 方法 收集資料、檢索文獻并分析。通過中國知網(wǎng)，檢索關鍵詞“經(jīng)顱多普勒超聲”及“頸動脈海綿竇瘺”；通過 PubMed 檢索關鍵詞“carotid-cavernous fistula”and“TCD”；收集所有相關文獻(檢索時間截至 2020年 1月1日)，閱讀并總結(jié)海綿竇的相關解剖位置及引流靜脈、CCF分類、CCF臨床表現(xiàn)及TCD檢查血流動力學特征。

圖1 頸動脈彩色多普勒超聲資料

圖2 頸動脈DSA檢查資料

圖3 術后第4天頸動脈彩色多普勒超聲資料

圖4 術后2個月時頸動脈彩色多普勒超聲資料

2 結(jié) 果

經(jīng)檢索TCD檢查頸動脈海綿竇瘺血流動力學特征等相關文獻，回顧及分析文獻總結(jié)。

2.1 海綿竇解剖與引流靜脈 海綿竇是位于蝶鞍兩側(cè)硬腦膜的內(nèi)側(cè)，圍繞頸內(nèi)動脈粗細不等的靜脈叢。海綿竇中有外展神經(jīng)及頸內(nèi)動脈通過，外側(cè)壁內(nèi)層中由上至下依次排列著第Ⅲ對、Ⅳ對、Ⅴ對(第1支)、Ⅴ對(第2支)顱神經(jīng)。

海綿竇引流靜脈，向前：分別經(jīng)眼上靜脈、眼下靜脈與面靜脈、翼靜脈叢相通；向后：分別經(jīng)巖上竇、巖下竇與橫竇或乙狀竇、乙狀竇或頸靜脈相通；向上：經(jīng)大腦中淺靜脈與乙狀竇及橫竇相通；向下：經(jīng)破裂孔、卵圓孔等靜脈與翼靜脈叢相通。

2.2 CCF的分類

2.2.1 按病因分類 創(chuàng)傷性占80%，包括交通事故導致的顱底骨折、頸內(nèi)動脈壁中層病變；自發(fā)性占比不足20%，包括動脈瘤破裂、動脈炎、動脈粥樣硬化、妊娠期間自發(fā)性[1]。

2.2.2 按盜血量分類 高流量CCF(多見于外傷性 CCF)和低流量 CCF(多見于自發(fā)性 CCF)[2]。

2.2.3 按DSA所見分類 A型占75%～84%，為頸內(nèi)動脈(ICA)直接與海綿竇相交通，多見于外傷、海綿竇內(nèi)動脈瘤破裂等；B型占7%，為ICA通過硬腦膜支與海綿竇相交通；C型占3%～10%，為頸外動脈(ECA)通過硬腦膜支與海綿竇相交通，常見于年輕病人；D型占9%～21%，為ICA、ECA均通過各自的腦膜支與海綿竇相通，常有雙側(cè)同時供血[3]。

2.3 CCF臨床表現(xiàn) 搏動性突眼；病人本人可聞及顱內(nèi)血管雜音；眼結(jié)膜水腫和充血；眼球運動障礙；進行性視力障礙；頭痛；鼻出血和顱內(nèi)出血；神經(jīng)功能障礙。

2.4 CCF的TCD檢查 TCD具有無創(chuàng)傷、可重復、方便、安全等特點，為CCF篩查和指導血管內(nèi)治療的手段，具有重要的臨床應用價值。有研究發(fā)現(xiàn)，TCD對于CCF的診斷具有較高的靈敏性(91%)、特異性(89%)和準確性(80%)。另外，其假陰性率(9%)和假陽性(11%)均較低[4]。

CCF病人TCD主要表現(xiàn)： 患側(cè)ICA近端與ECA血流速度明顯增高，PI降低：越接近瘺口血流速度越快，PI越低。ICA虹吸段血流速度明顯增高，頻譜紊亂，聲頻粗糙?；紓?cè)大腦中動脈(MCA)、大腦前動脈(ACA)流速降低，尤以ACA明顯。眼上靜脈阻力降低、頻譜動脈化及血流方向反向的異常血流頻譜。壓迫患側(cè)頸總動脈(CCA)，ICA末端出現(xiàn)不同程度倒灌血流[5]。

CCF臨床癥狀與回流靜脈密切相關[6]。通過TCD血流改變可初步判定CCF的靜脈回流方式：異常眼上靜脈搏動及眼上靜脈血流反向，提示CCF經(jīng)眼上靜脈引流；頸內(nèi)靜脈流速增高，聲頻異常，頻譜邊緣毛糙，提示經(jīng)巖上竇、巖下竇引流；基底靜脈血流速度增高，提示經(jīng)基底靜脈引流；側(cè)裂靜脈血流速度增快，表明顱內(nèi)靜脈怒張，提示向上經(jīng)皮層靜脈引流；健側(cè)眼上靜脈或頸內(nèi)靜脈異常，提示經(jīng)海綿間竇向?qū)?cè)引流[7]。

3 討 論

CCF是硬腦膜動靜脈瘺常見的一種類型，一般指頸內(nèi)動脈的海綿竇段或分支的動脈壁破裂，從而與海綿竇之間形成異常動靜脈交通，使動脈血經(jīng)瘺孔進入海綿竇，出現(xiàn)循環(huán)紊亂或臨床特征。本例病人兩年前右眼部外傷史，考慮該病人為創(chuàng)傷性頸動脈海綿竇瘺，經(jīng)行全腦血管造影術發(fā)現(xiàn)右側(cè)頸內(nèi)動脈和頸外動脈的硬腦膜支血管均與海綿竇形成異常交通，考慮該病人為海綿竇硬腦膜動靜脈瘺，為D型。該病人臨床表現(xiàn)眼球運動障礙及頭痛，癥狀不典型，容易誤診。

TCD診斷CCF的優(yōu)點：雖然DSA密度分辨力和空間分辨力高，對病變顯示直觀可靠，是目前公認診斷CCF的金標準，但仍是一種有創(chuàng)性檢查方法，并且價格昂貴，也由于醫(yī)療資源的限制，目前較難作為常規(guī)檢查方法。然而TCD具有無創(chuàng)傷、可重復、方便、安全等特點，并能實時反映腦血流動力學狀態(tài)和Willis環(huán)側(cè)支循環(huán)代償情況，作為CCF病人的篩查方法和進行血管內(nèi)治療術中監(jiān)測、術后評估以及隨訪手段具有重要臨床價值[8]。